席漢綜合征并發(fā)代謝性腦病及腦性耗鹽綜合征1例

勞貞賢 覃興樂(lè) 楊海榮 李雪斌 袁勝山 蒙蘭青

【關(guān)鍵詞】席漢綜合征;代謝性腦病;腦性耗鹽綜合征

中圖分類號(hào)：R743.34?文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B?DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2019.12.018

席漢綜合征是孕婦產(chǎn)后大出血使垂體缺血壞死，進(jìn)而導(dǎo)致腺體功能障礙的臨床癥候[1]，可出現(xiàn)全身乏力、閉經(jīng)、畏寒、腋毛減少等癥狀，部分患者可出現(xiàn)垂體危象，嚴(yán)重危害其身心健康。代謝性腦病為人體內(nèi)環(huán)境的變化導(dǎo)致腦組織代謝障礙，出現(xiàn)一系列腦功能障礙的疾病。腦性耗鹽綜合征多因中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致以低鈉血癥和脫水為主要特征的綜合征。因席漢綜合征及代謝性腦病涉及人體各大系統(tǒng)，極易造成誤診、誤治。現(xiàn)對(duì)收治的席漢綜合征并發(fā)代謝性腦病及腦性耗鹽綜合征1例進(jìn)行分析。

1?病例介紹

患者女，42歲，因“反復(fù)腹痛5年余，再發(fā)加重4天”于2019年5月5日急診行胸部+上下腹部CT檢查提示：兩肺繼發(fā)型肺結(jié)核、盆腔少量積液，擬診“（1）腹痛查因：胃炎？結(jié)核性腹膜炎？（2）肺結(jié)核”收住消化內(nèi)科。入院查體：生命征平穩(wěn)，神清，急病面容，腹平坦，無(wú)腹肌緊張，無(wú)劍突下壓痛，無(wú)反跳痛。既往于2004年有產(chǎn)后大出血病史，診斷席漢綜合征明確，長(zhǎng)期服用激素替代治療，近半年自行停用激素。2018年在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“肺結(jié)核”，不規(guī)范服用抗結(jié)核藥物。消化內(nèi)科相關(guān)輔查，血常規(guī)：白細(xì)胞5.4×109/L，血紅蛋白110 g/L，超敏C反應(yīng)蛋白10.72 mg/L，肌酸激酶1070 U/L，腦鈉肽前體 684.6 pg/mL，降鈣素原0.268 ng/mL;肝腎功能、電解質(zhì)、凝血五項(xiàng)、類風(fēng)濕因子、血黏、血脂未見(jiàn)明顯異常。患者于5月11日開(kāi)始出現(xiàn)意識(shí)障礙，急查頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，急查血常規(guī)：白細(xì)胞 6.5×109/L，中性粒細(xì)胞百分比46.00%，淋巴細(xì)胞百分比44.40%，血紅蛋白115 g/L，超敏C反應(yīng)蛋白37.21 mg/L，電解質(zhì)：鉀 4.7 mmol/L，鈉 96 mmol/L，氯 61 mmol/L，鈣 1.94 mmol/L，予補(bǔ)充電解質(zhì)、抗結(jié)核、脫水降顱壓等對(duì)癥處理，癥狀進(jìn)一步加重，考慮垂體危象轉(zhuǎn)入內(nèi)分泌科進(jìn)一步治療?；颊哂?月13日開(kāi)始出現(xiàn)肢體抽搐、言語(yǔ)障礙、意識(shí)障礙，癥狀逐漸加重，予完善頭顱MRI+DWI：提示兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、背側(cè)丘腦、左側(cè)島葉、兩側(cè)額頂葉皮質(zhì)可見(jiàn)異常信號(hào)，垂體窩見(jiàn)腦脊液樣信號(hào)填充。電解質(zhì)4項(xiàng)： 鉀3.5 mmol/L，鈉 98.1 mmol/L，氯70.0 mmol/L，鈣 1.78 mmol/L。腦電圖：重度異常腦電圖，雙側(cè)彌漫性δ、θ波?；颊哂?月29日轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科治療，完善腰穿予行腦脊液自身免疫性腦炎等相關(guān)檢查未見(jiàn)異常;血常規(guī)：白細(xì)胞 5.94×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 50.70%，淋巴細(xì)胞百分比 37.70%，紅細(xì)胞 2.48×1012/L，血紅蛋白 74 g/L，超敏C反應(yīng)蛋白 71.64 mg/L;皮質(zhì)醇（8AM） 60.22?nmol/L，皮質(zhì)醇（4PM） 94.66?nmol/L，皮質(zhì)醇（0AM） 61.60?nmol/L，甲功5項(xiàng) FT3：2.80 pmol/L，F(xiàn)T4：4.48 pmol/L;電解質(zhì)：鉀 3.9?mmol/L，鈉 124.9?mmol/L，氯88.4 mmol/L，鈣 1.81 mmol/L。2019年6月12日復(fù)查頭顱MRI+DWI提示：與2019年5月25日MR對(duì)比，兩側(cè)蒼白球內(nèi)在T1WI上出現(xiàn)異常高信號(hào)，兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、背側(cè)丘腦信號(hào)在FLAIR上較前增高。6月19日電解質(zhì)4項(xiàng)： 鉀3.6 mmol/L，鈉109.3 mmol/L，氯74.7 mmol/L，鈣1.56 mmol/L。診斷：（1）席漢綜合征;（2）代謝性腦病;（3）腦性耗鹽綜合征;（4）垂體危象;（5）兩肺繼發(fā)型肺結(jié)核;（6）中樞性尿崩癥。予抗利尿激素治療、氫化可的松滴注、抗結(jié)核、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗癲癇、高壓氧、神經(jīng)功能康復(fù)及對(duì)癥支持治療。2周后尿量開(kāi)始減少，4周后血鈉逐漸恢復(fù)正常，2個(gè)月后病情好轉(zhuǎn)出院。

2?討?論

席漢綜合征以垂體危象為首發(fā)癥狀者高達(dá)75%，長(zhǎng)期予激素替代治療可避免垂體危象等癥狀的發(fā)生[2]。關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或外傷可并發(fā)腦性耗鹽綜合征及中樞性尿崩癥已有文獻(xiàn)報(bào)道[3～4]，但是關(guān)于席漢綜合征并發(fā)代謝性腦病、腦性耗鹽綜合征及中樞性尿崩癥比較少見(jiàn)。本例患者為中年女性，既往15年前診斷席漢綜合征明確，長(zhǎng)期服用激素替代治療，但是病前半年自行停用激素，逐漸出現(xiàn)嗜睡、頭暈、全身乏力不適。另外患者于2018年診斷肺結(jié)核予不規(guī)律抗結(jié)核治療，本次入院考慮為結(jié)核性腹膜炎，住院期間出現(xiàn)意識(shí)障礙，考慮系患者因自行停用激素后自身對(duì)感染性疾病的應(yīng)激反應(yīng)能力下降，誘發(fā)垂體危象，所以導(dǎo)致患者出現(xiàn)意識(shí)障礙。垂體危象的發(fā)生引發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌紊亂進(jìn)而導(dǎo)致水、電解質(zhì)的紊亂，可解釋患者為何出現(xiàn)急性、頑固性電解質(zhì)紊亂（低鈉、低氯、低鈣）及尿崩癥。而體內(nèi)環(huán)境的改變可影響顱內(nèi)水、電解質(zhì)的代謝，導(dǎo)致顱內(nèi)腦組織出現(xiàn)代謝性障礙。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變極易發(fā)生電解質(zhì)紊亂，其中以低鈉為最常見(jiàn)類型，但過(guò)度、過(guò)快地糾正低鈉血癥可引發(fā)嚴(yán)重的滲透性腦組織脫髓鞘病變，急性期補(bǔ)鈉速度應(yīng)小于12 mmol/（L·h）[5]。垂體危象的發(fā)生可誘發(fā)患者出現(xiàn)腦橋中央髓鞘溶解癥，本例患者影像學(xué)呈現(xiàn)為腦橋外的病變，是否為垂體危象后快速、大量補(bǔ)充鈉鹽導(dǎo)致的腦橋外髓鞘溶解癥，回顧輔助檢查及治療方案，發(fā)現(xiàn)補(bǔ)充鈉鹽速度及量均在合理范圍內(nèi)，但也無(wú)法完全排除腦橋外髓鞘溶解癥的可能。磁共振提示腦組織出現(xiàn)萎縮表現(xiàn)，并且可見(jiàn)多發(fā)顯著病灶，腦萎縮的出現(xiàn)可能為低鈉、脫水所致，elik等[6]報(bào)道癲癇持續(xù)狀態(tài)與腦性耗鹽綜合征密切相關(guān)，在控制癲癇發(fā)作的同時(shí)需要及時(shí)監(jiān)控電解質(zhì)及脫水情況，及時(shí)予氫化可的松干預(yù)可改善預(yù)后。

綜上所述，席漢綜合征并發(fā)代謝性腦病及腦性耗鹽綜合征較為罕見(jiàn)，具體相關(guān)發(fā)病機(jī)制尚需進(jìn)一步研究。垂體為極其重要的內(nèi)分泌器官，產(chǎn)婦大出血后可誘發(fā)席漢綜合征，需要長(zhǎng)期服用激素替代治療，不可隨意停用激素，否則易因內(nèi)分泌失調(diào)誘發(fā)體內(nèi)水電解質(zhì)紊亂，最終導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生，影響患者健康，可出現(xiàn)嚴(yán)重殘疾，甚至死亡。對(duì)于該類疾病，確切的病史，及時(shí)且規(guī)范的診斷、治療是關(guān)鍵。

參?考?文?獻(xiàn)

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（收稿日期：2019-07-06?修回日期：2019-07-19）

（編輯：梁明佩）