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    門(mén)-竇血管病——門(mén)靜脈高壓癥的一種新型疾病譜

    2022-12-27 13:00:06李玉林符艷秋周麗詩(shī)李雨芙羊東曄
    臨床肝膽病雜志 2022年12期

    李玉林,符艷秋,周麗詩(shī),李雨芙,羊東曄

    1深圳大學(xué)醫(yī)學(xué)部,廣東 深圳 518071;2香港大學(xué)深圳醫(yī)院消化及肝臟科,廣東 深圳 518053

    1 門(mén)-竇血管?。╬orto-sinusoidal vascular disease,PSVD)概念的由來(lái)

    門(mén)靜脈高壓癥(portal hypertension,PH)是由門(mén)靜脈系統(tǒng)阻力或血流增加引起,通過(guò)門(mén)靜脈與下腔靜脈之間的壓力梯度可以準(zhǔn)確診斷,其正常范圍為1~4 mmHg,>5 mmHg為門(mén)靜脈高壓,>10 mmHg為臨床顯著的門(mén)靜脈高壓,可出現(xiàn)脾腫大、食管胃底靜脈曲張或出血、血小板減少、腹水等。PH可以由多種原因引起,根據(jù)解剖部位其病因分為肝前、肝內(nèi)(竇前、竇性、竇后)和肝后,其中肝硬化是導(dǎo)致PH最常見(jiàn)的原因[1]。此外還有部分PH患者無(wú)肝硬化,或無(wú)肝硬化相關(guān)危險(xiǎn)因素,肝功能檢查正?;蜉p度異常,影像檢查門(mén)靜脈、肝靜脈或下腔靜脈通暢,肝活檢提示三種典型組織學(xué)征象,分別是閉塞性門(mén)靜脈病、結(jié)節(jié)性再生增生、不完全性間隔纖維化[2],此種情況的PH在印度被命名為非肝硬化門(mén)靜脈纖維化,日本稱為特發(fā)性門(mén)靜脈高壓,而西方國(guó)家定義為肝門(mén)靜脈硬化癥[3],且在東、西方國(guó)家的發(fā)病率存在很大差異;由于這幾種定義具有相似的組織病理學(xué)特征和臨床表現(xiàn),有學(xué)者提出:這是一種具有一類相同病理表現(xiàn)的獨(dú)特臨床病變,統(tǒng)一命名能使未來(lái)研究更標(biāo)準(zhǔn)化,因此2011年Schouten等[4]提出統(tǒng)一使用“特發(fā)性非肝硬化門(mén)靜脈高壓(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)”這一術(shù)語(yǔ)。PH是診斷INCPH的必要條件,然而隨著對(duì)該疾病的深入研究,在無(wú)PH的患者中可以觀察到INCPH的典型組織學(xué)表現(xiàn);另外研究發(fā)現(xiàn)許多疾病與INCPH相關(guān),如自身免疫疾病、血液病與血栓前疾病、感染、某些藥物毒物的暴露、遺傳病、代謝因素等,顯然,用“特發(fā)性非肝硬化門(mén)靜脈高壓”這一術(shù)語(yǔ)并不準(zhǔn)確;而且發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈血栓形成在該疾病過(guò)程中很常見(jiàn),并且門(mén)靜脈血栓形成并不能排除INCPH,因此2019年血管肝病興趣小組提出一個(gè)全面且恰當(dāng)?shù)男露x:門(mén)-竇血管?。?],因?yàn)槠渌胁∽兌忌婕伴T(mén)靜脈和肝血竇,病理活檢是該疾病的主要診斷方法。

    2 流行病學(xué)

    因?yàn)槿狈?duì)PSVD的認(rèn)知,導(dǎo)致世界各地使用的術(shù)語(yǔ)不盡相同,且地區(qū)流行病因不同,所以各地發(fā)病率具有差異。依據(jù)以“特發(fā)性非肝硬化性門(mén)靜脈高壓(INCPH)”的發(fā)病率檢索,發(fā)現(xiàn)INCPH/PSVD在亞洲較為常見(jiàn),尤其在社會(huì)經(jīng)濟(jì)落后的發(fā)展中國(guó)家更為常見(jiàn),如印度,占門(mén)靜脈高壓患者的30%~40%,男性更易患病,好發(fā)年齡為30~49歲,可能與地區(qū)經(jīng)濟(jì)水平、個(gè)人衛(wèi)生條件有關(guān)[2];INCPH/PSVD在日本的發(fā)病率已經(jīng)下降到每年新發(fā)11例患者,女性患病率高于男性,患病年齡在40~59歲,這種性別差距也在逐漸下降[5]。在西方國(guó)家,INCPH/PSVD患病率較低,占門(mén)靜脈高壓病例的3%~5%,男性比女性更易患病,年齡范圍在50~69歲[2]。在兒童中,INCPH/PSVD主要見(jiàn)于男性,可能與潛在的惡性腫瘤、化療后和遺傳相關(guān)[6]。

    3 發(fā)病機(jī)制

    PSVD確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,已知自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或藥物暴露、遺傳、代謝因素與該疾病發(fā)生相關(guān),某種情況下上述多種因素可以共存。

    3.1 免疫紊亂 研究表明免疫失調(diào)與PSVD發(fā)病有關(guān),包括先天性免疫缺陷疾病、獲得性免疫疾病、自身免疫性疾?。灰阎狪NCPH/PSVD在低丙種球蛋白血癥、布魯頓病、高IgM綜合征、HIV、硬皮病、自身免疫性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病、Felty綜合征、乳糜瀉等患者中均有報(bào)道[2,5],另外發(fā)現(xiàn)免疫誘導(dǎo)的微血管損傷與竇內(nèi)膜T淋巴細(xì)胞過(guò)度活化有關(guān),血管細(xì)胞黏附分子-1參與該疾病的發(fā)生發(fā)展。

    3.2 血液病與血栓前疾病 PSVD患者普遍存在血液高凝狀態(tài),其常見(jiàn)的組織病理學(xué)特征“閉塞性門(mén)靜脈病”可能與血栓事件發(fā)生相關(guān)[2]。此外,蛋白質(zhì)C或S缺乏、凝血因子Ⅱ、Ⅴ基因突變、抗磷脂綜合征、再生障礙性貧血、骨髓增生性疾病、多發(fā)性骨髓瘤、霍奇金淋巴瘤與該病的發(fā)生發(fā)展相關(guān)[5]。

    3.3 腹腔感染 反復(fù)腹部感染被認(rèn)為可以導(dǎo)致門(mén)靜脈中小分支阻塞,進(jìn)而導(dǎo)致PSVD的發(fā)生[5],在社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平低、衛(wèi)生條件差的國(guó)家,如印度,兒童反復(fù)發(fā)生腹部感染,PSVD患病率相對(duì)較高,這一結(jié)果支持感染參與該疾病的發(fā)生[7]。

    3.4 化學(xué)物質(zhì)及藥物等因素 據(jù)報(bào)道,砷與PSVD發(fā)病相關(guān)[8];長(zhǎng)期暴露于氯乙烯單體、硫酸銅、甲氨蝶呤,以及長(zhǎng)期維生素A過(guò)多后,肝臟發(fā)生了類似于INCPH/PSVD的組織學(xué)圖像[9]。HIV感染者長(zhǎng)期使用抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物(地達(dá)諾辛和司他夫定)是發(fā)生結(jié)節(jié)性再生增生的危險(xiǎn)因素[5],另外發(fā)現(xiàn)硫唑嘌呤、硫鳥(niǎo)嘌呤、博來(lái)霉素、環(huán)磷酰胺、奧沙利鉑等藥物與PSVD的發(fā)展相關(guān)[10]。

    3.5 遺傳因素 家族聚集性PSVD已被報(bào)道,可能與HLADR3陽(yáng)性有關(guān)[2];另外發(fā)現(xiàn)該疾病發(fā)生可能與小電導(dǎo)鈣激活鉀通道3和脫氧鳥(niǎo)苷激酶的突變有關(guān),分別以常染色體顯性和隱性的方式遺傳[11-12];家族性閉塞性門(mén)靜脈病基因突變可能在閉塞性門(mén)靜脈家族性病例中起致病作用,此外,也與一些非家族性的閉塞性門(mén)靜脈病例有關(guān)[13];端粒酶基因突變也被發(fā)現(xiàn)與PSVD有關(guān)[5]。另發(fā)現(xiàn)5’-核苷酸酶和黃嘌呤氧化酶基因上的單核苷酸多態(tài)性,顯著影響既往接觸過(guò)二苯腺苷的HIV感染者發(fā)生INCPH/PSVD的風(fēng)險(xiǎn)[14]。此外,PSVD在先天性疾病如亞當(dāng)斯-奧利弗綜合征、特納綜合征、囊性纖維化等中的患病風(fēng)險(xiǎn)增加,肯定了血管病變的遺傳機(jī)制[5];Hernández-Gea等[15]發(fā)現(xiàn)PSVD具有獨(dú)特的轉(zhuǎn)錄組譜,涉及血管穩(wěn)態(tài)和氧化磷酸化信號(hào)通路的失控是該疾病的驅(qū)動(dòng)因素。以上研究證明基因遺傳因素在PSVD的發(fā)生發(fā)展中具有重要作用。

    3.6 代謝因素 PH可以發(fā)生在無(wú)明顯纖維化、肝硬化的酒精性和非酒精性肝病中,且與肝細(xì)胞脂肪變性相關(guān)[2,16],肥胖、糖尿病是PH發(fā)生的獨(dú)立相關(guān)因素[2];研究[17]發(fā)現(xiàn),在無(wú)PH的脂肪肝活檢中,竇性擴(kuò)張、竇周纖維化、結(jié)節(jié)再生很常見(jiàn),符合INCPH/PSVD的組織學(xué)特征。

    4 組織學(xué)特征

    PSVD最具有特異的組織學(xué)病變是閉塞性門(mén)靜脈病、結(jié)節(jié)性再生增生、不完全性間隔纖維化(表1)。由于個(gè)體病變的異質(zhì)性,上述組織學(xué)征象可以單獨(dú)出現(xiàn),也可以聯(lián)合出現(xiàn)。

    表1 PSVD組織學(xué)特征Table 1 Histological features of porto-sinusoidal vascular disease

    4.1 閉塞性門(mén)靜脈病 靜脈硬化是閉塞性門(mén)靜脈病的主要特征,病變主要累及肝內(nèi)門(mén)靜脈中小分支(直徑約0.2~3 mm),血管周?chē)Y(jié)締組織數(shù)量增加,平滑肌壁硬化或增厚,致使管腔缺失、閉塞或口徑減?。徊∽?cè)缙陂T(mén)靜脈束和門(mén)靜脈分支內(nèi)皮下區(qū)域可有淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。該特征在肝活檢中較容易得到,但也存在病變的異質(zhì)性、取材局限性等情況[5,9,18]。

    4.2 結(jié)節(jié)性再生增生 結(jié)節(jié)性再生增生是一種以肝實(shí)質(zhì)局灶性或彌漫性小結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)化、不規(guī)則方向發(fā)展為特征的病變,大部分結(jié)節(jié)直徑1~3 mm,通常比正常肝實(shí)質(zhì)更蒼白,通過(guò)網(wǎng)狀染色可以明顯發(fā)現(xiàn)。顯微鏡下可以看到結(jié)節(jié)中心由增大的良性肝細(xì)胞/或增厚的肝細(xì)胞板組成,邊緣由被壓縮的細(xì)胞板和致密的網(wǎng)狀包圍,但沒(méi)有明顯的纖維化,整個(gè)增生區(qū)域輪廓呈扭曲狀。在嚴(yán)重的脂肪變性或脂肪性肝炎的情況下,結(jié)節(jié)性再生增生的評(píng)估會(huì)受到限制,且病理學(xué)家對(duì)其診斷的一致性較差,應(yīng)該結(jié)合臨床共同考慮[5,19]。

    4.3 不完全性間隔纖維化 不完全性間隔纖維化是門(mén)靜脈及其周?chē)w維化的延伸,它是一種不完全的、薄的、盲端間隔,把肝實(shí)質(zhì)分隔為結(jié)節(jié),但未見(jiàn)完整的肝硬化型結(jié)節(jié)[2,6]。

    4.4 其他組織學(xué)特征 PSVD其他組織學(xué)特征包括肝竇擴(kuò)張、巨竇(肝竇嚴(yán)重?cái)U(kuò)張伴囊性血腫形成)、竇周纖維化、中央靜脈異常(擴(kuò)張、周?chē)w維化等)、門(mén)靜脈疝、門(mén)靜脈周?chē)惓Q埽梢?jiàn)單個(gè)或多個(gè)不同口徑、薄壁血管與門(mén)靜脈束接觸)、門(mén)靜脈殘余(門(mén)靜脈束直徑小于膽管直徑兩倍)、門(mén)靜脈多樣性(門(mén)靜脈束內(nèi)門(mén)靜脈分支增加)等,這些病變都可能會(huì)與PSVD相伴,正確識(shí)別這些病變對(duì)PSVD的診斷具有重要意義[2,20]。

    5 診斷

    PSVD病因未明,對(duì)其診斷仍具有困難,應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、肝活檢等綜合考慮,其診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表2;其中肝活檢需要一定的長(zhǎng)度(≥20 mm或≥10門(mén)靜脈束)。即使一些患者沒(méi)有PH相關(guān)臨床表現(xiàn),滿足3種組織學(xué)病變之一者即可診斷。

    表2 PSVD診斷標(biāo)準(zhǔn)Table 2 Diagnostic criteria for porto-sinusoidal vascular disease

    5.1 臨床表現(xiàn)

    5.1.1 無(wú)PH的PSVD 自從新定義PSVD確立后,無(wú)PH的PSVD患者開(kāi)始被關(guān)注。常見(jiàn)于不明原因的慢性肝功能異常患者,可能處于PSVD臨床早期階段,且部分患者最終發(fā)展為臨床顯著的PSVD,也有部分患者始終無(wú)PH,其發(fā)病率在這種情況下被低估[2,5]。無(wú)PH的PSVD相比有PH的PSVD患者預(yù)后更好[2]。因此,對(duì)不明原因的肝功能異?;颊咝枰獞岩蒔SVD,此階段的自然病史缺乏,還需更多的研究來(lái)闡明。

    5.1.2 有PH的PSVD 此階段臨床表現(xiàn)主要以PH為主,如胃食管靜脈曲張或出血、脾腫大、血小板減少等,其中靜脈曲張出血最常見(jiàn)[2]。另有部分患者出現(xiàn)短暫的腹水,可能與胃腸道感染或出血有關(guān)[21]。80%的患者肝酶檢查正?;蜉p度升高(<正常值上限的2倍),肝性腦病、肝腎綜合征、肝肺綜合征也可在少部分患者中出現(xiàn),尚不清楚危險(xiǎn)因素,肝生理功能通常健存[2,5]。在PSVD的病程中,門(mén)靜脈血栓形成很常見(jiàn),其發(fā)生率高于肝硬化患者[22]。該晚期階段無(wú)法與肝硬化相區(qū)別,肝活檢可能有所幫助。

    5.2 影像學(xué) 懷疑PSVD的患者需要完善腹部多普勒超聲,其主要表現(xiàn)為PH的征象,如脾腫大、門(mén)靜脈擴(kuò)張及側(cè)支循環(huán)形成等。該疾病超聲下顯示肝內(nèi)門(mén)靜脈分支壁增厚,回聲增強(qiáng),可見(jiàn)節(jié)段或亞節(jié)段分支突然切斷,被稱為“枯樹(shù)”外觀,在磁共振T2加權(quán)序列上顯示為門(mén)靜脈周?chē)盘?hào)強(qiáng)度增加,可能由門(mén)靜脈周?chē)w維化所致[23];門(mén)脾靜脈軸擴(kuò)張未閉,肝臟表面可以表現(xiàn)為正常,也可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性病變;尾狀葉和肝Ⅳ段通常肥大伴周?chē)鷧^(qū)域萎縮,若出現(xiàn)肝Ⅳ段萎縮則提示肝硬化[5,22]。此外,伴有PH明顯征象的特發(fā)性門(mén)靜脈高壓患者,肝靜脈造影常見(jiàn)肝內(nèi)靜脈-靜脈之間存在交通,且肝靜脈壓力梯度和肝硬度遠(yuǎn)低于臨床顯著PH的肝硬化的臨界值[5]。肝內(nèi)門(mén)靜脈異常(口徑減小、可見(jiàn)性低、閉塞性血栓形成)比在肝硬化中更常見(jiàn)。肝臟軟硬度測(cè)量(TE-LSM)在PSVD患者中具有良好的輔助診斷作用,用于區(qū)分PSVD和肝硬化。在Elkrief等[24]的一項(xiàng)研究中,比較PSVD和肝硬化患者的肝硬度,結(jié)果顯示,TE-LSM<10 kPa時(shí)提示存在PSVD;相反,當(dāng)TE-LSM>20 kPa時(shí),PSVD的可能性不大。Furuichi等[25]發(fā)現(xiàn)利用TE-LSM測(cè)量脾臟硬度、脾/肝硬度比值,可以特異性的診斷PSVD。TE-LSM這種無(wú)創(chuàng)技術(shù)可以很好的區(qū)分PSVD和肝硬化,但不能取代肝活檢,且該方面研究數(shù)據(jù)不足,將來(lái)仍需更多的研究數(shù)據(jù)來(lái)驗(yàn)證該結(jié)果的可靠性。

    5.3 代謝組學(xué) 不同的代謝組學(xué)譜在診斷PSVD方面具有高度特異性和敏感性。有研究[5]顯示,血清代謝譜基于28個(gè)和31個(gè)代謝物子集,可以明確區(qū)分PSVD、肝硬化患者和健康人群,PSVD診斷準(zhǔn)確度達(dá)到88%。

    6 鑒別診斷

    6.1 門(mén)靜脈海綿樣變 門(mén)靜脈海綿樣變是以肝門(mén)部或肝內(nèi)門(mén)靜脈分支阻塞,導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓形成,為減輕門(mén)靜脈高壓而在門(mén)靜脈周?chē)纬蓚?cè)支循環(huán)的一種疾病,肝功能通常保留,需要與PSVD區(qū)別;前者在成人中主要繼發(fā)于血栓形成后,兒童主要與先天性結(jié)構(gòu)異常有關(guān);而在PSVD中很難確定門(mén)靜脈血栓是完全獨(dú)立早期形成的,還是疾病導(dǎo)致的結(jié)果;且臨床表現(xiàn)與PSVD相似;不同的是,門(mén)靜脈海綿樣變?cè)\斷基于超聲、CT或MRA,特征性表現(xiàn)為正常門(mén)靜脈結(jié)構(gòu)消失,被側(cè)支靜脈形成的迂曲網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)所取代,嚴(yán)格區(qū)別于PSVD;如果影像顯示肝臟畸形或檢測(cè)肝功能持續(xù)異常,則需肝活檢排除PSVD[26-27]。

    6.2 肝硬化 診斷PSVD之前需要排除肝硬化,后者是各種慢性肝病進(jìn)展的終末階段,代償期無(wú)明顯癥狀,失代償期以肝功能減退、PH為特征;絕大部分患者有明確的病因,如病毒性肝炎、酒精、非酒精性肝病、寄生蟲(chóng)感染、自身免疫性肝病等;伴有PH的PSVD與肝硬化失代償期兩者的臨床表現(xiàn)相似,通常難以鑒別。組織學(xué)檢查方面肝硬化也存在再生結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)可大可小,與PSVD相比存在明顯纖維化,且中央靜脈缺如,稱為假小葉存在;肝內(nèi)廣泛的結(jié)締組織增生導(dǎo)致肝竇閉塞;纖維化發(fā)展的同時(shí),伴有顯著的肝內(nèi)外血管異常增殖,肝內(nèi)血管之間出現(xiàn)交通支;多種因素共同導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓形成,不同于PSVD;且在PSVD中,肝動(dòng)脈不能彌補(bǔ)門(mén)靜脈硬化、狹窄導(dǎo)致的血流減少,進(jìn)而導(dǎo)致局部萎縮。肝硬化退化的組織學(xué)表現(xiàn)需要與PSVD的不完全性間隔纖維化區(qū)別,前者以孤立的厚纖維間隔、門(mén)靜脈周?chē)纬衫w維性尖刺、門(mén)靜脈束殘余、異常的實(shí)質(zhì)血管或再生結(jié)節(jié)為特征。檢測(cè)蛋白表達(dá)方面,與PSVD相比,基質(zhì)金屬蛋白酶9、CD34(竇狀內(nèi)皮細(xì)胞的標(biāo)志物)在肝硬化中高表達(dá),pSmad2在肝硬化中表達(dá)減少[6,28]。

    6.3 肝竇阻塞綜合征(SOS) SOS不屬于PSVD,盡管有時(shí)兩者很難鑒別,尤其是長(zhǎng)時(shí)間使用奧沙利鉑、硫唑嘌呤的患者,因?yàn)檫@兩種藥物既可以導(dǎo)致SOS發(fā)生,也可以導(dǎo)致PSVD出現(xiàn)。前者常見(jiàn)于造血干細(xì)胞移植后、長(zhǎng)期暴露于吡咯烷生物堿及化療、免疫抑制藥物等,這些因素導(dǎo)致肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損傷,內(nèi)皮細(xì)胞脫落聚集竇周,致使肝竇流出道向心性、非血栓性阻塞,阻礙血流;而PSVD主要以門(mén)靜脈硬化狹窄及結(jié)構(gòu)扭曲導(dǎo)致血液回流障礙。SOS臨床表現(xiàn)以疼痛性肝腫大、腹水形成、體質(zhì)量增加、黃疸為主;組織學(xué)以肝竇充血和擴(kuò)張,伴有小葉中心肝細(xì)胞壞死,肝竇周?chē)l(fā)生纖維化,小葉中央靜脈增厚和閉塞為特征。然而,缺乏這些病理特征并不能排除SOS;另外,15%~33%的患者出現(xiàn)由奧沙利鉑誘導(dǎo)的結(jié)節(jié)性再生增生,且有小部分SOS患者可進(jìn)展為結(jié)節(jié)性再生增生,這可能與肝竇損傷的嚴(yán)重程度有關(guān);SOS臨床診斷采用西雅圖回顧性復(fù)合標(biāo)準(zhǔn)和修改后的巴爾的摩標(biāo)準(zhǔn)[6,29]。

    6.4 布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS) BCS是一種以肝靜脈和下腔靜脈之間任何一點(diǎn)發(fā)生阻塞,導(dǎo)致肝后性門(mén)靜脈高壓的疾病,區(qū)別于PSVD。由血栓引起的肝靜脈或下腔靜脈阻塞稱為原發(fā)性BCS;由良性或惡性腫瘤等外在因素壓迫靜脈導(dǎo)致的阻塞稱為繼發(fā)性BCS。該疾病臨床表現(xiàn)多樣性,取決于靜脈阻塞程度及發(fā)展速度,大部分以腹痛、腹腔積液、肝腫大為主。BCS主要通過(guò)超聲、CT、MRI和血管造影確診,診斷以肝靜脈或下腔靜脈阻塞,或無(wú)肝靜脈阻塞但肝靜脈側(cè)支形成為特征;如果影像學(xué)未發(fā)現(xiàn)靜脈流出道阻塞且懷疑BCS可進(jìn)行肝活檢[30-31]。

    7 治療

    PSVD可伴有PH,也可不伴有PH,由于缺乏隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn),PSVD患者尚無(wú)針對(duì)性治療措施及有效預(yù)防PH發(fā)展的方法,主要參照肝硬化治療標(biāo)準(zhǔn),對(duì)PH并發(fā)癥進(jìn)行處理[2]。確診的患者需要內(nèi)鏡下篩查胃食管靜脈曲張,但缺乏統(tǒng)一的篩查頻率,且肝硬化的篩查標(biāo)準(zhǔn)不適用于PSVD[27]。經(jīng)藥物和內(nèi)鏡治療無(wú)效的PSVD,可以采用經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù),Bissonnette等[32]研究表明,伴有嚴(yán)重并發(fā)癥(難治性腹水、復(fù)發(fā)性食管胃底靜脈曲張出血)的PSVD患者采用經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)能有效緩解病情進(jìn)展,尤其對(duì)于腎功能正常或無(wú)嚴(yán)重肝外疾病患者。PSVD患者發(fā)生肝性腦病在大多數(shù)情況下是可逆的,管理上也相對(duì)容易[22]。此外一些特殊情況,如伴有PSVD的育齡女性患者,疾病處于活動(dòng)期不建議妊娠,建議病情穩(wěn)定后再妊娠[5]。

    血栓前疾病與PSVD發(fā)病密切相關(guān),且疾病過(guò)程中常伴門(mén)靜脈血栓形成,建議伴有PH的PSVD每6個(gè)月進(jìn)行一次超聲篩查門(mén)靜脈血栓[7,27],然而并不推薦預(yù)防性抗凝治療,因?yàn)椴](méi)有足夠的數(shù)據(jù)支持,且其中的獲益風(fēng)險(xiǎn)比未知。建議對(duì)發(fā)生門(mén)靜脈血栓的患者進(jìn)行抗凝治療,參考非肝硬化門(mén)靜脈血栓治療標(biāo)準(zhǔn)[27]。肝移植是晚期PSVD患者的一種有效治療方案[22],其預(yù)后還需更多研究數(shù)據(jù)來(lái)評(píng)價(jià)。

    8 預(yù)后

    PSVD與肝硬化相比整體預(yù)后較好,可能和肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞功能相對(duì)健存有關(guān)[2]。無(wú)PH的PSVD患者較有PH的PSVD患者預(yù)后好[33],該疾病患者發(fā)生肝癌的概率很低[2]。

    9 總結(jié)

    新的PSVD診斷標(biāo)準(zhǔn)明顯優(yōu)于INCPH標(biāo)準(zhǔn),對(duì)于不明原因的PH或肝功能異常、TE-LSM<10 kPa,應(yīng)該懷疑PSVD,即使沒(méi)有PH,肝活檢證明有典型組織學(xué)特征就可診斷PSVD。PSVD的病程中可伴隨門(mén)靜脈血栓形成。臨床醫(yī)生和病理學(xué)家應(yīng)該提高對(duì)PSVD的認(rèn)識(shí),防止漏診誤診;進(jìn)一步評(píng)估無(wú)PH的PSVD的自然病程及TE-LSM、代謝組學(xué)在PSVD中無(wú)創(chuàng)診斷的可靠性;將來(lái)需要闡明其發(fā)病機(jī)制,以便有效的治療及預(yù)防疾病發(fā)生。

    利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。

    作者貢獻(xiàn)聲明:李玉林負(fù)責(zé)檢索文獻(xiàn)及撰寫(xiě)文章;符艷秋、周麗詩(shī)、李雨芙負(fù)責(zé)分析和總結(jié)文獻(xiàn);羊東曄負(fù)責(zé)提出思路,指導(dǎo)寫(xiě)作及修改文章。

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