• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    14例首發(fā)/伴發(fā)骨關節(jié)癥狀的肝豆狀核變性患者臨床特征分析

    2022-12-27 12:59:58康成為沃洪云董長超晏兆魁蒲小兵
    臨床肝膽病雜志 2022年12期
    關鍵詞:骨關節(jié)骨骼肝功能

    康成為,沃洪云,董長超,晏兆魁,蒲小兵

    四川大學華西公共衛(wèi)生學院/華西第四醫(yī)院a.骨科,b.老年保健與姑息醫(yī)學系,成都 610041

    肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HDL)是一種由ATP7B基因突變引起的常染色體隱形疾?。?],主要發(fā)生在5~35歲的人群中,以兒童及青少年多見,中國和亞洲其他國家的患病率比西方國家高。該病可導致銅代謝障礙,主要表現(xiàn)為肌張力障礙、震顫等神經(jīng)精神表現(xiàn);急性肝炎、慢性肝病或肝硬化等肝臟損害;其他系統(tǒng)損害如腎臟、骨關節(jié)、心肌等方面的損害。部分患者存在嚴重的姿勢性震顫如“撲翼樣震顫”,常被誤診為代謝性腦病,也有患者存在肢體僵硬和運動遲緩,易被誤診為帕金森病,出現(xiàn)骨關節(jié)癥狀特別是以骨關節(jié)癥狀為唯一首發(fā)癥狀的病例往往會被誤診為骨質疏松、骨關節(jié)炎、生長痛而延誤治療,且預后相對不良?,F(xiàn)對本院收治的出現(xiàn)骨關節(jié)癥狀的HDL病例分析報道如下。

    1 資料與方法

    1.1 研究對象 本院2010年1月—2020年1月診治的14例出現(xiàn)骨關節(jié)癥狀的HDL病例。

    1.2 資料收集 收集病例的性別、起病年齡、確診距首發(fā)癥狀時間、確診年齡、家族史、首發(fā)癥狀、肝功能情況、神經(jīng)癥狀、骨骼肌肉癥狀、角膜K-F環(huán)、血清銅藍蛋白、24 h尿銅、顱腦MRI等基本情況以及治療、費用等情況。

    2 結果

    2.1 人口學特征 病例的人口學特征見表1。14個病例中,男6例,女8例,起病年齡在6~51.5歲,平均起病年齡為18.9歲,其中,病例3、13均是在體檢時發(fā)現(xiàn)肝功能異常,無其他特殊癥狀,對平均起病年齡影響較大;病例2、7有HDL家族史;病例12是近親結婚;其他病例均無家族史。有8例的首發(fā)癥狀僅有神經(jīng)癥狀,病例1和14的首發(fā)癥狀僅有關節(jié)疼痛,病例11的首發(fā)癥狀不僅包括神經(jīng)癥狀,也合并骨骼癥狀,病例12主要以頭痛及雙下肢疼痛為首發(fā)表現(xiàn)。

    表1 14例出現(xiàn)骨關節(jié)癥狀的HDL病例的人口學特征Table 1 Demographic characteristics of 14 cases of Wilson’s disease with osteoarticular symptoms

    2.2 一般表現(xiàn) 病例的一般表現(xiàn)見表2。除病例14外,均出現(xiàn)神經(jīng)表現(xiàn),以震顫、構音障礙多見,病例3和7的神經(jīng)癥狀較輕;所有病例均有不同程度的肝功能異常,血清銅藍蛋白均降低,24 h尿銅均增高;病例3未出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。

    表2 14例出現(xiàn)骨關節(jié)癥狀的HDL病例的一般表現(xiàn)Table 2 General findings of 14 cases of Wilson’s disease with osteoarticular symptoms

    2.3 骨骼肌肉癥狀 所有病例均具有骨骼肌肉癥狀(表3),以關節(jié)疼痛居多,病例5反復訴左側髖關節(jié)疼痛不適,行左髖關節(jié)正斜位DR(圖1),圖示:右側髖臼骨質增生、硬化,右髖關節(jié)在位,關節(jié)間隙未見狹窄,周圍軟組織內(nèi)未見確切異常密度影。片示雙側骶髂關節(jié)及左側髖關節(jié)面骨質密度增大,關節(jié)間隙未見狹窄。

    表3 14例出現(xiàn)骨關節(jié)癥狀的HDL病例的骨骼肌肉癥狀Table 3 Musculoskeletal symptoms of Wilson’s disease in 14 patients with osteoarticular symptoms

    圖1 病例5左髖關節(jié)DRFigure 1 Case 5 DR of the left hip joint

    病例9左側肩痛,外展功能受限,約120°,左上肢后伸內(nèi)旋試驗達胸3椎體水平,左肩峰滑囊區(qū)壓痛,行左肩關節(jié)正斜位DR(圖2)。圖示:左肩關節(jié)/肩鎖關節(jié)各組成未見確切骨質增生及破壞,左肩關節(jié)及肩鎖關節(jié)關系正常。

    圖2 病例9左肩關節(jié)DRFigure 2 Case 9 DR of the left shoulder

    病例13雙膝關節(jié)痛,右膝痛明顯,雙膝活動有骨擦感,局部無紅腫,伴腰椎間盤膨出,腰椎棘突壓、叩痛,重度骨質疏松癥伴多椎體壓縮性骨折,行雙膝關節(jié)正位DR(圖3),圖示:雙側膝關節(jié)諸骨骨質增生,以髁間嵴骨質增生較明顯,雙側髕骨上緣骨質增生;骨小梁稀疏,骨質密度下降。雙側膝關節(jié)間隙變窄,關節(jié)面密度稍增高,雙側髕骨下方見小囊狀空腔影。雙側髕骨下方見結節(jié)狀鈣化灶。周圍軟組織影清晰。

    圖3 病例13雙膝關節(jié)正位DRFigure 3 Case 13 bilateral knee joints in positive position DR

    2.4 其他特殊情況 病例3于術前常規(guī)肝功能檢查時發(fā)現(xiàn)肝功能異常,未有其他特殊不適,為隱性發(fā)病,在病程第13年時,患者無明顯誘因反復出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶、心前區(qū)緊縮感癥狀,持續(xù)時間不定,伴頭暈,不伴胸痛、心悸、心前區(qū)壓榨感等不適。病例14確診前2年因左側膝關節(jié)疼痛于首診醫(yī)院就診發(fā)現(xiàn)肝功能異常,排除肝炎等,無厭油、惡心、嘔吐、黃疸、腹脹等,未能明確診斷,未予進一步治療,后為明確診斷來本院就診。

    病例4月經(jīng)初潮時間較晚,為17歲,月經(jīng)周期正常,但月經(jīng)期較短,為2~3 d。病例5、8月經(jīng)初潮時間正常,月經(jīng)期正常,但月經(jīng)周期較長,為28~60 d,且病例5出現(xiàn)誤診情況,確診前8年開始無明確誘因出現(xiàn)雙上肢肢體活動不協(xié)調,多以吃飯、寫字、持物等活動時明顯增強,伴步態(tài)不穩(wěn)、動作遲緩、肌緊張,并出現(xiàn)吐詞不清、口吃、唾液外流、飲水易嗆等構音和吞咽障礙,以“癲癇”對癥處理,病情無好轉。病例6懷孕3次,生產(chǎn)1次,有流產(chǎn)史。

    病例8出現(xiàn)情緒易敏感、易怒等性格改變。病例11確診前2年無明確誘因出現(xiàn)輕度的吐詞不清、口吃、飲水嗆咳等情況,無抽搐、智力障礙和異常行為,未能明確診斷,確診前1個月病情加重,吐詞不清、口吃伴步態(tài)異常,脾氣暴躁,動作遲緩,上肢小關節(jié)及膝關節(jié)疼痛、無力。

    病例12確診前6個月無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,于首診醫(yī)院治療癥狀好轉后半年出現(xiàn)雙下肢疼痛,活動及行走時明顯,無肢體麻木,程度較劇烈,并說話時聲音細小低沉,無明顯飲水嗆咳、吞咽哽咽及肢體無力感,后轉院確診。

    3 討論

    肝損傷、椎體外系癥狀和角膜K-F環(huán)是HDL的典型臨床癥狀,此外,HDL發(fā)病年齡差異較大,臨床表型較多,且病程進展緩慢不一[2]。成年HDL患者中,骨量減少、骨質疏松的發(fā)生率約為36.5%、27.7%,HDL患者L2-L4椎體骨密度明顯降低[3]。HDL可以累及手、膝、肩、髖、脊柱關節(jié)在內(nèi)的任何關節(jié),可出現(xiàn)過早的骨關節(jié)炎、骨骼畸形如膝關節(jié)內(nèi)外翻、病理骨折如骨質疏松癥伴多椎體壓縮性骨折等,亦可出現(xiàn)骨軟骨[4]。具有骨骼肌肉癥狀的HDL患者骨骼X線常有以骨及軟骨變性為主的軟骨炎、四肢關節(jié)不同程度的增生、小關節(jié)退行性變、軟骨旁骨吸收等表現(xiàn)[5],還包括局限性或廣泛性骨質疏松、骨密度減低、骨小梁邊緣模糊、佝僂病樣改變等。銅是人體生理必需的微量元素,在HDL患者中,血清銅藍蛋白水平降低,血清總銅水平也降低,在肝臟、腦、角膜、骨關節(jié)等部位中,有大量的銅沉積,銅在各種組織的含量增加了約4倍[6],骨代謝標志物β

    crosslaps也顯著增加,此外,HDL患者尿中的鈣和磷酸鹽含量也較高,降鈣素水平等明顯升高。有研究[7]表明,三分之一的HDL患者患有遠端腎小管酸中毒,8.3%的為近端腎小管酸中毒,腎小管酸中毒患者的25-羥基維生素D水平稍高,右側股骨頸處骨密度明顯低于正常人,這些都可能會影響HDL的骨骼肌肉健康。因此,HDL患者骨骼肌肉健康的影響機制包括:(1)骨與關節(jié)中過量銅蓄積,對骨質生理結構造成一定程度的破壞,出現(xiàn)早期滑膜炎性改變和過早的骨關節(jié)炎。(2)腎臟中過量的銅蓄積導致腎小管功能紊亂,導致鈣磷代謝異常,從而影響骨骼健康。

    HDL可以僅以骨關節(jié)癥狀為唯一首發(fā)表現(xiàn)[8],如本組病例的病例1和14,也可以表現(xiàn)為頭痛等非特異癥狀,如本組病例的病例12,此外,也有一些患者無癥狀,如本組病例的病例3,僅僅是在體檢中發(fā)現(xiàn)不明原因的肝功能異常,這些都會給疾病的診斷帶來困難,從而造成漏診、誤診。本組病例中除病例3和13外,發(fā)病年齡均較小,符合先前的研究,病例2、8、11等都出現(xiàn)如易怒等較為明顯的精神改變。本組病例中,神經(jīng)、消化等系統(tǒng)的癥狀在疾病初期相對不典型,但是進展較快,且對患者的心理健康、自理能力等造成了一定的影響,多個病例的Barthel指數(shù)評定量表得分都在60分以下(中度依賴總分為41~60分)。HDL早期往往沒有特異性的癥狀,不易被察覺或不易與其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別而延誤治療[9],因此,在今后的臨床工作中,對不明原因的肝功能異常、骨關節(jié)損害及相關神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,一定要結合血清銅藍蛋白等監(jiān)測[10],以便對不典型的患者早發(fā)現(xiàn)、早治療,改善患者預后。

    倫理學聲明:本研究方案于2022年6月經(jīng)四川大學華西公共衛(wèi)生學院/華西第四醫(yī)院審批,批號:HXSY-EC-2022048。

    利益沖突聲明:本研究不存在研究者、倫理委員會成員、受試者監(jiān)護人以及與公開研究成果有關的利益沖突。

    作者貢獻聲明:康成為、沃洪云參與了研究數(shù)據(jù)的獲取分析解釋過程;董長超、晏兆魁對研究的思路或設計有關鍵貢獻;蒲小兵參與修改文章關鍵內(nèi)容。

    猜你喜歡
    骨關節(jié)骨骼肝功能
    重視肝功能正常的慢性HBV感染者
    肝博士(2024年1期)2024-03-12 08:38:08
    肝功能報告單解讀
    肝博士(2022年3期)2022-06-30 02:48:58
    做家務的女性骨骼更強壯
    中老年保健(2021年5期)2021-12-02 15:48:21
    三減三健全民行動——健康骨骼
    中老年保健(2021年5期)2021-08-24 07:06:28
    骨骼和肌肉
    小布老虎(2017年1期)2017-07-18 10:57:27
    MSCTA在骨關節(jié)腫瘤中的應用價值
    骨關節(jié)結核術后個體化治療的療效和安全性分析
    跟骨關節(jié)內(nèi)骨折選擇不同類型鋼板內(nèi)固定治療臨床研究
    拉米夫定在乳腺癌化療期間對肝功能的作用
    131碘治療甲狀腺功能亢進合并肝功能損害48例的療效
    精品少妇久久久久久888优播| 国产高清国产精品国产三级| 黄色丝袜av网址大全| 精品高清国产在线一区| 国产精品亚洲一级av第二区| 国产精品久久久久久精品电影小说| 超碰成人久久| 天天躁日日躁夜夜躁夜夜| 中文字幕精品免费在线观看视频| 9191精品国产免费久久| 精品第一国产精品| 又紧又爽又黄一区二区| 他把我摸到了高潮在线观看 | 国产亚洲午夜精品一区二区久久| a级毛片黄视频| 久久久国产欧美日韩av| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 久久性视频一级片| 人人澡人人妻人| 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 精品亚洲成国产av| 中文字幕人妻丝袜制服| 成人国语在线视频| netflix在线观看网站| 国产精品久久久久久精品古装| 日韩精品免费视频一区二区三区| 电影成人av| 狂野欧美激情性xxxx| 色综合婷婷激情| 久久久久久久大尺度免费视频| 亚洲成人国产一区在线观看| 欧美日韩成人在线一区二区| 9色porny在线观看| 亚洲精品国产区一区二| 国产午夜精品久久久久久| 嫁个100分男人电影在线观看| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看 | 肉色欧美久久久久久久蜜桃| 一本色道久久久久久精品综合| 午夜日韩欧美国产| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃| 国产男靠女视频免费网站| 少妇粗大呻吟视频| av免费在线观看网站| 超碰97精品在线观看| 国产av一区二区精品久久| 亚洲av第一区精品v没综合| 亚洲成a人片在线一区二区| 国产免费视频播放在线视频| 久久婷婷成人综合色麻豆| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 欧美乱妇无乱码| 久久影院123| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 亚洲成人国产一区在线观看| 操出白浆在线播放| 欧美日韩福利视频一区二区| 日韩大片免费观看网站| 国产精品熟女久久久久浪| tube8黄色片| 极品教师在线免费播放| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| 在线观看免费高清a一片| 老司机靠b影院| 欧美午夜高清在线| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 久久99热这里只频精品6学生| 久久久久久免费高清国产稀缺| 国产精品免费一区二区三区在线 | 成年人黄色毛片网站| 久久影院123| 日本黄色视频三级网站网址 | 成年人黄色毛片网站| 亚洲精品久久午夜乱码| 日韩欧美国产一区二区入口| 国产伦人伦偷精品视频| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 国产老妇伦熟女老妇高清| 久久狼人影院| 国产色视频综合| 日本黄色日本黄色录像| 在线观看免费午夜福利视频| 搡老熟女国产l中国老女人| videos熟女内射| 亚洲性夜色夜夜综合| 色婷婷av一区二区三区视频| 色老头精品视频在线观看| 国产又爽黄色视频| 亚洲av国产av综合av卡| 最近最新中文字幕大全电影3 | 飞空精品影院首页| 免费高清在线观看日韩| 欧美成人免费av一区二区三区 | 亚洲成人免费电影在线观看| 日本黄色日本黄色录像| 亚洲成国产人片在线观看| 男男h啪啪无遮挡| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 久久久国产精品麻豆| aaaaa片日本免费| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 国产男女超爽视频在线观看| 一本—道久久a久久精品蜜桃钙片| 一本久久精品| 日韩 欧美 亚洲 中文字幕| 男女免费视频国产| 久久久久精品国产欧美久久久| 国产精品免费视频内射| 精品少妇黑人巨大在线播放| 国产精品美女特级片免费视频播放器 | 国产av又大| 黑人欧美特级aaaaaa片| 亚洲 国产 在线| 岛国毛片在线播放| 精品一区二区三区四区五区乱码| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 国产亚洲精品第一综合不卡| 亚洲国产欧美一区二区综合| 最近最新中文字幕大全电影3 | 黑人欧美特级aaaaaa片| 99国产极品粉嫩在线观看| 人人妻人人澡人人爽人人夜夜| 三级毛片av免费| 王馨瑶露胸无遮挡在线观看| 美女午夜性视频免费| 欧美在线一区亚洲| 精品第一国产精品| 亚洲精品在线观看二区| 日本a在线网址| 亚洲精品国产一区二区精华液| 岛国在线观看网站| 亚洲av美国av| 99久久国产精品久久久| 不卡av一区二区三区| 精品视频人人做人人爽| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 午夜日韩欧美国产| 欧美午夜高清在线| 操美女的视频在线观看| 国产视频一区二区在线看| 天堂动漫精品| 国产成人欧美在线观看 | 国产主播在线观看一区二区| 久久香蕉激情| 老司机亚洲免费影院| 少妇被粗大的猛进出69影院| 一区二区av电影网| 欧美日韩精品网址| 亚洲人成77777在线视频| 少妇的丰满在线观看| 欧美日韩精品网址| 国产精品一区二区在线观看99| 国产成人欧美在线观看 | 久久人人97超碰香蕉20202| 涩涩av久久男人的天堂| av在线播放免费不卡| 欧美日韩中文字幕国产精品一区二区三区 | 精品第一国产精品| tube8黄色片| 国产黄色免费在线视频| 亚洲午夜理论影院| 久久天堂一区二区三区四区| 夜夜夜夜夜久久久久| 国产精品1区2区在线观看. | 国产免费福利视频在线观看| 一级毛片女人18水好多| 日韩精品免费视频一区二区三区| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 老司机在亚洲福利影院| 90打野战视频偷拍视频| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 久久久久久人人人人人| 国产精品av久久久久免费| 2018国产大陆天天弄谢| 999久久久国产精品视频| 男女免费视频国产| 亚洲色图综合在线观看| 精品国产一区二区三区四区第35| av福利片在线| 国产精品免费视频内射| 人人妻人人澡人人爽人人夜夜| 亚洲avbb在线观看| 亚洲 国产 在线| 国产成人精品久久二区二区91| 欧美中文综合在线视频| 老熟女久久久| 一边摸一边抽搐一进一小说 | 久久久久久久大尺度免费视频| 男女之事视频高清在线观看| 日日夜夜操网爽| 国产精品久久久av美女十八| 最黄视频免费看| 久久精品亚洲熟妇少妇任你| 91精品三级在线观看| 人人妻人人澡人人看| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 久久精品国产亚洲av香蕉五月 | 精品国产乱子伦一区二区三区| 韩国精品一区二区三区| 一边摸一边抽搐一进一小说 | 99久久人妻综合| 国产精品 国内视频| 一级毛片女人18水好多| 国产又爽黄色视频| 国产一区二区在线观看av| 成年版毛片免费区| 黄色视频,在线免费观看| 中文字幕最新亚洲高清| 国产真人三级小视频在线观看| 亚洲色图 男人天堂 中文字幕| 精品久久久精品久久久| 男女床上黄色一级片免费看| av网站在线播放免费| 黄网站色视频无遮挡免费观看| 99国产综合亚洲精品| 伦理电影免费视频| 午夜福利视频在线观看免费| 一区在线观看完整版| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| 另类亚洲欧美激情| 可以免费在线观看a视频的电影网站| 两性午夜刺激爽爽歪歪视频在线观看 | videos熟女内射| 亚洲精品粉嫩美女一区| 后天国语完整版免费观看| 黄色怎么调成土黄色| 日韩欧美国产一区二区入口| 国产精品av久久久久免费| 精品一区二区三区四区五区乱码| 欧美精品亚洲一区二区| 国产伦人伦偷精品视频| 美女福利国产在线| 久久av网站| 成人国语在线视频| 日韩制服丝袜自拍偷拍| 两性夫妻黄色片| 欧美性长视频在线观看| 视频区欧美日本亚洲| 成人18禁在线播放| 精品人妻1区二区| 视频在线观看一区二区三区| 日日夜夜操网爽| 婷婷成人精品国产| 99国产综合亚洲精品| 国产在线精品亚洲第一网站| 久久狼人影院| 亚洲成国产人片在线观看| 美女视频免费永久观看网站| 99riav亚洲国产免费| 欧美乱码精品一区二区三区| 欧美激情极品国产一区二区三区| 黑人欧美特级aaaaaa片| 他把我摸到了高潮在线观看 | 国产高清激情床上av| 国产极品粉嫩免费观看在线| 一区二区三区激情视频| av网站免费在线观看视频| 男男h啪啪无遮挡| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 欧美另类亚洲清纯唯美| 国产野战对白在线观看| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 超碰97精品在线观看| 欧美精品一区二区大全| 国产成+人综合+亚洲专区| 欧美黄色片欧美黄色片| 欧美中文综合在线视频| 日韩视频在线欧美| 在线av久久热| 乱人伦中国视频| 欧美乱妇无乱码| 欧美日韩精品网址| 久久中文字幕人妻熟女| 免费一级毛片在线播放高清视频 | xxxhd国产人妻xxx| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| 久久ye,这里只有精品| 精品亚洲成国产av| 中文字幕制服av| 性色av乱码一区二区三区2| 看免费av毛片| 99国产精品免费福利视频| 人妻久久中文字幕网| 亚洲全国av大片| 91国产中文字幕| 黄色视频在线播放观看不卡| 69av精品久久久久久 | 亚洲国产欧美一区二区综合| 欧美激情久久久久久爽电影 | 色老头精品视频在线观看| 捣出白浆h1v1| 大香蕉久久成人网| 欧美另类亚洲清纯唯美| av电影中文网址| 免费少妇av软件| 中国美女看黄片| 搡老熟女国产l中国老女人| 啦啦啦 在线观看视频| 亚洲欧洲精品一区二区精品久久久| 搡老岳熟女国产| 精品一区二区三区四区五区乱码| 好男人电影高清在线观看| 黄片大片在线免费观看| 亚洲成人免费电影在线观看| 亚洲国产欧美一区二区综合| 777久久人妻少妇嫩草av网站| 天天添夜夜摸| 亚洲中文日韩欧美视频| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 精品第一国产精品| 国产精品免费一区二区三区在线 | 两个人看的免费小视频| 宅男免费午夜| 正在播放国产对白刺激| 欧美午夜高清在线| 欧美精品av麻豆av| 欧美变态另类bdsm刘玥| 亚洲综合色网址| 国产男靠女视频免费网站| 日本一区二区免费在线视频| 纯流量卡能插随身wifi吗| 十八禁人妻一区二区| 水蜜桃什么品种好| av网站免费在线观看视频| 99国产精品一区二区三区| 午夜福利免费观看在线| 亚洲国产欧美网| 国产在线视频一区二区| 亚洲色图综合在线观看| 大香蕉久久网| 一区二区三区国产精品乱码| 美女高潮到喷水免费观看| 丰满迷人的少妇在线观看| 久久亚洲精品不卡| 国产激情久久老熟女| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 成人国产av品久久久| 久久久国产成人免费| 亚洲三区欧美一区| 免费人妻精品一区二区三区视频| 国产精品亚洲一级av第二区| 中国美女看黄片| 欧美精品亚洲一区二区| 亚洲精华国产精华精| 欧美性长视频在线观看| 久久久久久久精品吃奶| a级毛片黄视频| 满18在线观看网站| 欧美日韩精品网址| 1024视频免费在线观看| 在线观看66精品国产| 老鸭窝网址在线观看| 在线十欧美十亚洲十日本专区| 99精国产麻豆久久婷婷| 成人永久免费在线观看视频 | 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 中国美女看黄片| 一二三四在线观看免费中文在| 男女下面插进去视频免费观看| av不卡在线播放| 久久人妻熟女aⅴ| 我要看黄色一级片免费的| 国产男女超爽视频在线观看| 日韩免费高清中文字幕av| 国产成人精品在线电影| 天天躁日日躁夜夜躁夜夜| 亚洲av电影在线进入| 久久 成人 亚洲| 99在线人妻在线中文字幕 | 黄色 视频免费看| 国产av又大| 蜜桃国产av成人99| 操出白浆在线播放| 精品亚洲乱码少妇综合久久| av片东京热男人的天堂| 日韩成人在线观看一区二区三区| 亚洲综合色网址| 免费少妇av软件| 亚洲综合色网址| 国产不卡一卡二| 熟女少妇亚洲综合色aaa.| 国产xxxxx性猛交| 老司机午夜福利在线观看视频 | 99精品久久久久人妻精品| 免费在线观看影片大全网站| 亚洲人成电影免费在线| 精品亚洲乱码少妇综合久久| 女性生殖器流出的白浆| 国产1区2区3区精品| 国产欧美亚洲国产| 少妇猛男粗大的猛烈进出视频| 亚洲精品粉嫩美女一区| 99九九在线精品视频| 久久中文字幕人妻熟女| 国产老妇伦熟女老妇高清| 精品福利永久在线观看| 久热爱精品视频在线9| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 欧美精品啪啪一区二区三区| 交换朋友夫妻互换小说| 国产精品1区2区在线观看. | 精品一区二区三区四区五区乱码| 无遮挡黄片免费观看| 亚洲第一欧美日韩一区二区三区 | 亚洲国产av影院在线观看| 亚洲少妇的诱惑av| 成人三级做爰电影| 国产不卡av网站在线观看| 久久热在线av| 99在线人妻在线中文字幕 | 好男人电影高清在线观看| 日韩有码中文字幕| 国产亚洲精品第一综合不卡| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看 | 老司机靠b影院| 国产极品粉嫩免费观看在线| 亚洲成人免费av在线播放| 欧美一级毛片孕妇| 国产欧美日韩一区二区三| 成人18禁高潮啪啪吃奶动态图| 亚洲第一青青草原| 窝窝影院91人妻| 亚洲人成77777在线视频| 成人永久免费在线观看视频 | 精品国产超薄肉色丝袜足j| 一区在线观看完整版| 自线自在国产av| 久久久久久亚洲精品国产蜜桃av| 国产xxxxx性猛交| 黑人猛操日本美女一级片| 国产精品免费一区二区三区在线 | 一区二区三区乱码不卡18| 精品免费久久久久久久清纯 | 久久精品aⅴ一区二区三区四区| √禁漫天堂资源中文www| 黄片小视频在线播放| 一级毛片女人18水好多| 黄色视频,在线免费观看| 欧美国产精品va在线观看不卡| e午夜精品久久久久久久| 老熟女久久久| 欧美一级毛片孕妇| 国产91精品成人一区二区三区 | 国产有黄有色有爽视频| 成年版毛片免费区| 久久午夜亚洲精品久久| 精品亚洲乱码少妇综合久久| 大片电影免费在线观看免费| kizo精华| 国产精品电影一区二区三区 | 日韩一卡2卡3卡4卡2021年| 欧美精品高潮呻吟av久久| 欧美中文综合在线视频| 十八禁网站免费在线| 精品少妇内射三级| 亚洲精品中文字幕一二三四区 | 99精品久久久久人妻精品| 午夜免费成人在线视频| 午夜久久久在线观看| 国产精品免费一区二区三区在线 | 成人影院久久| 搡老岳熟女国产| 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 一级黄色大片毛片| 亚洲七黄色美女视频| 热99国产精品久久久久久7| 亚洲精品自拍成人| 18禁观看日本| 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91| 在线永久观看黄色视频| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 亚洲性夜色夜夜综合| 亚洲午夜精品一区,二区,三区| 18在线观看网站| 午夜精品国产一区二区电影| 大码成人一级视频| 国产不卡av网站在线观看| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 少妇裸体淫交视频免费看高清 | 日韩制服丝袜自拍偷拍| 两性夫妻黄色片| 亚洲中文字幕日韩| 丝袜人妻中文字幕| 好男人电影高清在线观看| 久久久久国产一级毛片高清牌| 久久精品国产亚洲av香蕉五月 | 成人av一区二区三区在线看| 亚洲成a人片在线一区二区| 欧美黑人精品巨大| 亚洲精品av麻豆狂野| 极品教师在线免费播放| 一级a爱视频在线免费观看| 久久香蕉激情| 日本欧美视频一区| 淫妇啪啪啪对白视频| 中文字幕人妻丝袜一区二区| 黄片播放在线免费| 精品久久久久久久毛片微露脸| 一边摸一边抽搐一进一出视频| 日韩大码丰满熟妇| 亚洲精品在线观看二区| 多毛熟女@视频| 91精品三级在线观看| av电影中文网址| 中国美女看黄片| 大型黄色视频在线免费观看| 国产激情久久老熟女| 捣出白浆h1v1| www日本在线高清视频| 国产色视频综合| 极品少妇高潮喷水抽搐| 欧美精品av麻豆av| 老司机影院毛片| 国产精品久久久久久精品电影小说| 在线观看免费日韩欧美大片| 丁香六月天网| 国产一区二区 视频在线| 成在线人永久免费视频| 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 人人妻人人澡人人看| 国产又色又爽无遮挡免费看| 亚洲 欧美一区二区三区| 亚洲七黄色美女视频| 丰满饥渴人妻一区二区三| 日本wwww免费看| 80岁老熟妇乱子伦牲交| 中文字幕高清在线视频| 交换朋友夫妻互换小说| 日韩免费av在线播放| 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91| 99re6热这里在线精品视频| 女人爽到高潮嗷嗷叫在线视频| 久久久久国内视频| av天堂在线播放| 在线播放国产精品三级| 国产亚洲欧美在线一区二区| 女性被躁到高潮视频| 欧美乱妇无乱码| 少妇精品久久久久久久| av天堂久久9| 久久中文字幕人妻熟女| 日本黄色视频三级网站网址 | 美国免费a级毛片| 在线观看免费日韩欧美大片| 波多野结衣av一区二区av| 久久热在线av| 天堂中文最新版在线下载| 热re99久久精品国产66热6| 两人在一起打扑克的视频| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 日韩免费高清中文字幕av| 成人手机av| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 9色porny在线观看| 精品免费久久久久久久清纯 | 黄色视频不卡| 黄色视频在线播放观看不卡| 午夜老司机福利片| 欧美变态另类bdsm刘玥| 咕卡用的链子| 成年人黄色毛片网站| 啦啦啦免费观看视频1| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 成在线人永久免费视频| 亚洲中文字幕日韩| 少妇的丰满在线观看| 老汉色av国产亚洲站长工具| 激情在线观看视频在线高清 | 啦啦啦在线免费观看视频4| 欧美精品人与动牲交sv欧美| 日韩欧美国产一区二区入口| 久久影院123| 性色av乱码一区二区三区2| 悠悠久久av| 一区二区av电影网| 日本欧美视频一区| 91大片在线观看| 性色av乱码一区二区三区2| 欧美日韩黄片免| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 搡老岳熟女国产| 久久人妻av系列| 狠狠婷婷综合久久久久久88av| 老汉色∧v一级毛片| 欧美另类亚洲清纯唯美| 午夜福利免费观看在线| 成人特级黄色片久久久久久久 | 嫩草影视91久久| 中文字幕最新亚洲高清| 男女之事视频高清在线观看| 中文字幕制服av| 欧美国产精品一级二级三级| 极品教师在线免费播放| 欧美亚洲日本最大视频资源| 欧美中文综合在线视频| 国产av精品麻豆| 在线观看www视频免费| 久久久国产一区二区| 国产成人精品在线电影| 动漫黄色视频在线观看| 欧美另类亚洲清纯唯美| 久久久水蜜桃国产精品网| 国产精品久久久久久精品电影小说| 亚洲国产av影院在线观看| 99精品欧美一区二区三区四区| 手机成人av网站| 免费不卡黄色视频| 捣出白浆h1v1| 少妇 在线观看| 久久久久久亚洲精品国产蜜桃av| 国产在线视频一区二区| 久久国产精品影院| 成人国产av品久久久| 我的亚洲天堂|