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    后顱窩腦外型海綿狀血管瘤誤診分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2022-12-20 03:14:56劉詩(shī)晗魏坤杰通信作者
    關(guān)鍵詞:海綿狀腦膜病理

    劉詩(shī)晗,邵 碩,魏坤杰,鄭 寧(通信作者)

    (1濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 山東 濟(jì)寧 272067)

    (2濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院放射科 山東 濟(jì)寧 272011)

    腦海綿狀血管瘤(cerebral cavernous hemangiomas,CCHs)是一種良性血管病變,個(gè)體發(fā)病率為0.5%,又被稱為腦血管錯(cuò)構(gòu)瘤,由異常擴(kuò)大的海綿竇狀血管叢組成[1]。雖然其可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的所有部分,但這些病變主要發(fā)生在大腦半球。約50%~80%的CCH無(wú)明顯臨床癥狀,通常在行磁共振成像(MRI)中偶然發(fā)現(xiàn)。然而,臨床上受影響的患者可能表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)出血或局灶性神經(jīng)功能缺損等癥狀。顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤好發(fā)于中顱窩,后顱窩的腦外型海綿狀血管瘤發(fā)生率極低。由于其術(shù)中出血的高傾向性,術(shù)前診斷尤為重要。筆者現(xiàn)將1例誤診為腦膜瘤的后顱窩腦外型海綿狀血管瘤患者影像學(xué)特征及病理表現(xiàn)報(bào)告如下,為提高診斷率、避免誤診提供參考。

    1 資料與方法

    1.1 病例資料

    患者男,59歲,因“行走不穩(wěn)并流涎3月余,1周前出現(xiàn)頭暈”于2021年7月27日就診于濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科。理解力、定向力可,記憶力稍減退,雙側(cè)瞳孔等大等圓,光反射靈敏,眼球活動(dòng)自如,雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱,面部表情基本正常;轉(zhuǎn)頭、聳肩靈活、有力。四肢肌力V級(jí),肌張力正常,軀干及四肢皮膚淺深感覺(jué)無(wú)明顯減退。直線行走不能,步態(tài)緩慢,閉目難立征陰性,指鼻試驗(yàn)稍欠穩(wěn)準(zhǔn),跟膝脛試驗(yàn)陰性,雙側(cè)膝腱反射正常,雙側(cè)腹壁反射正常,雙Hoffmansign陰性,雙Babinski陰性,頸軟。本研究已獲患者知情同意。

    1.2 方法

    患者入院后采用中國(guó)聯(lián)影uMR770 3.0T磁共振成像掃描儀行顱腦磁共振檢查。

    病理學(xué)檢查:后顱窩腫瘤切除后病理標(biāo)本肉眼觀察其質(zhì)地、顏色,而后進(jìn)行蘇木精-伊紅(HE)染色,光學(xué)顯微鏡觀察標(biāo)本成分。

    MRI表現(xiàn):MRI平掃示后顱窩偏右側(cè)見(jiàn)結(jié)節(jié)樣T1WI稍低信號(hào),T2WI信號(hào)不均,以等或稍高信號(hào)為主,DWI未見(jiàn)明顯彌散受限,ADC圖呈稍高信號(hào)改變,邊界清晰,大小約29.1 mm×21.3 mm×23.4 mm,鄰近小腦受壓改變。增強(qiáng)掃描顯示早期病灶中心區(qū)域局部點(diǎn)片狀明顯強(qiáng)化,隨時(shí)間延遲病灶強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大,呈明顯的“漸進(jìn)性強(qiáng)化”,見(jiàn)圖1。病變鄰近骨未見(jiàn)明顯異常。結(jié)論:后顱窩腦膜瘤可能。

    圖1 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤患者M(jìn)R檢查圖像

    手術(shù)及病理:全麻下行后顱窩腫瘤切除加硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù),肉眼所見(jiàn):右側(cè)后顱窩腫瘤,邊界清楚、無(wú)包膜,血供豐富、紫色、桑葚樣,侵及硬腦膜,給予鏡下全切;鏡下所見(jiàn):血管管腔擴(kuò)張伴充血及出血,間質(zhì)纖維組織增生伴炎細(xì)胞浸潤(rùn),見(jiàn)圖2。免疫組化:CD34(+)、CD31(+)、EMA(-)、PR(-)、STAT-6(-)。結(jié)論:后顱窩海綿狀血管瘤。

    圖2 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤患者腫塊切除術(shù)后病理圖像

    3 討論

    海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的血管畸形之一,占所有血管畸形的10%~20%,海綿狀血管瘤并非真正的腫瘤,它是由異常擴(kuò)大的海綿竇狀血管叢組成,病理上稱之為“血管錯(cuò)構(gòu)瘤”[2]。其由異常聚集、擴(kuò)張的毛細(xì)血管網(wǎng)組成,內(nèi)襯有缺乏成熟血管壁成分的單層內(nèi)皮,切面呈海綿狀或蜂窩狀,血管壁無(wú)肌層和彈力纖維,管壁菲薄[3-4],本例病理與文獻(xiàn)報(bào)道一致。顱內(nèi)海綿狀血管瘤從發(fā)病部位可分為腦內(nèi)型和腦外型,其中以腦內(nèi)型較為常見(jiàn)[5],腦外型又以中顱窩常見(jiàn),發(fā)生在后顱窩腦外型海綿狀血管瘤十分罕見(jiàn),鮮有文獻(xiàn)報(bào)道。

    3.1 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)分析

    腦外型海綿狀血管瘤因其生長(zhǎng)位置于腦外,較少壓迫腦組織,因此在早期無(wú)明顯特異性表現(xiàn),較易漏診或誤診[6]。后顱窩由顳骨巖部后面和枕骨內(nèi)面組成,其容納小腦、腦橋和延髓,本例患者出現(xiàn)行走不穩(wěn)、頭暈癥狀可能與腫瘤壓迫右側(cè)小腦半球有關(guān)。

    3.2 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤MRI表現(xiàn)分析

    顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤多位于中顱窩海綿竇區(qū),其出血及鈣化較為少見(jiàn),因其缺少腫瘤間質(zhì)成分,MRI檢查多信號(hào)均勻,T1WI呈等或稍低信號(hào),T2WI上表現(xiàn)為類似于腦脊液的均勻高信號(hào),為其特征性表現(xiàn),DWI上多為等低信號(hào)[7]。增強(qiáng)掃描多為均勻一致的顯著強(qiáng)化,少數(shù)表現(xiàn)為早期邊緣強(qiáng)化,晚期漸進(jìn)型強(qiáng)化[8]。本例患者M(jìn)R增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為早期病變中心區(qū)域先出現(xiàn)點(diǎn)片狀強(qiáng)化,隨時(shí)間延遲病灶向外周強(qiáng)化范圍擴(kuò)大,不同于典型的顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤強(qiáng)化特點(diǎn),與眼眶部位的海綿狀血管瘤強(qiáng)化方式類似[9-10],可能和病灶血管壁較厚、間質(zhì)成分較多有關(guān)[2]。

    3.3 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤鑒別診斷

    ①腦膜瘤:為顱內(nèi)常見(jiàn)腫瘤,大多數(shù)位于腦實(shí)質(zhì)外,女性多見(jiàn)。MRI表現(xiàn)T2WI信號(hào)強(qiáng)度低于海綿狀血管瘤,以等T1、等或稍高T2信號(hào)多見(jiàn),DWI上呈等或稍高信號(hào)[11]。增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化,病灶邊緣可見(jiàn)“腦膜尾征”[12],鄰近骨質(zhì)增生硬化性改變。②血管母細(xì)胞瘤:后顱窩近腦表面實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為不均勻等及稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),部分瘤內(nèi)及瘤周有多發(fā)血管流空信號(hào)影,增強(qiáng)掃描顯示腫瘤明顯強(qiáng)化,而海綿狀血管瘤一般不具有留空信號(hào)影,可作為與血管母細(xì)胞瘤的鑒別點(diǎn)[13]。③顱內(nèi)孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤:起源于腦膜間的毛細(xì)血管外皮細(xì)胞,多位于顱內(nèi)腦外,以窄基底與硬腦膜相鄰,較易出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化及囊變壞死[14],鄰近顱骨可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞[15]。

    3.4 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤臨床治療

    目前臨床上對(duì)海綿狀血管瘤的治療選擇具有較大爭(zhēng)議,結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn),主要的治療方案有保守治療、手術(shù)切除、放射治療等。對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀的海綿狀血管瘤以保守治療為主。但對(duì)于出現(xiàn)臨床癥狀的患者,如反復(fù)出血可能導(dǎo)致嚴(yán)重和不可逆的神經(jīng)功能障礙,因此應(yīng)考慮進(jìn)行積極的治療。盡管目前對(duì)大多數(shù)有癥狀的海綿狀血管瘤的治療方法是手術(shù)切除,但由于手術(shù)的復(fù)發(fā)率和死亡率較高,對(duì)于海綿狀血管瘤的手術(shù)治療仍存在一些爭(zhēng)議[16]。立體定向放射治療(stereotactic radio-therapy,SRS)已被用作因無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療的海綿狀血管瘤的一種替代治療方式。它可以向目標(biāo)病灶周圍提供高劑量的輻射,具有高精度和快速的劑量下降速度。Fuetsch等[17]與Lee等[18]研究認(rèn)為SRS對(duì)海綿狀血管瘤具有較好的治療效果。

    綜上所述,后顱窩腦外型海綿狀血管瘤較罕見(jiàn),醫(yī)師對(duì)其影像學(xué)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足,容易與腦內(nèi)、外富血供腫瘤混淆,考慮到海綿狀血管瘤是一種擴(kuò)張性、低流量的血管畸形,具有術(shù)中出血的高傾向性,因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷尤為重要。

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