腹繭癥5例的臨床診治效果

顧卯林，楊 捷，黃永剛，陸 賢

腹繭癥是一種少見的以腸梗阻為主要表現(xiàn)的腹膜疾病，因其特征是腹腔內(nèi)部分或全部小腸被一層致密纖維膜包裹，形似蠶繭，故而得名：腹繭癥。該病最早于1907年被Owtschinnikow等[1]描述為纖維包裹性腹膜炎，而Foo等[2]于1978年首次命名其為“腹繭癥”，并沿用至今。因腹繭癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性，很難與其他原因引起的腸梗阻相鑒別，導致其術前診斷困難。本研究回顧性分析了我院5例腹繭癥的臨床和影像學表現(xiàn)，總結腹繭癥的診斷和治療經(jīng)驗，以期提高腹繭癥的術前診斷和外科治療水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2019年3月17日—2020年11月9日收治的5例腹繭癥患者，其中男性3例，女性2例；年齡28～71歲，5例入院診斷均為急性腸梗阻，臨床癥狀均表現(xiàn)為急性腸梗阻癥狀（腹痛、腹脹、肛門停止排氣排便等表現(xiàn)，病程均小于2 d），所有患者入院后均行手術治療。本研究所有患者均無腹部外傷史，無結核、乙肝、腹腔灌注化療等病史。

1.2 影像學表現(xiàn)及診斷 所有患者入院后均行全腹部CT+冠矢狀位重建，均表現(xiàn)為小腸梗阻征象，其中病例3行CT平掃，病例2冠狀位CT重建，均可見包裹小腸的增厚膜性結構（圖1、2），故術前診斷為急性小腸梗阻，不排除腹繭癥可能。

圖1 病例3腹部CT提示小腸粘連成團，形似“蠶繭”，小腸外被一層纖維膜包裹（箭頭所示）

1.3 研究方法 回顧性分析患者臨床癥狀、影像學表現(xiàn)、術前診斷、手術方式、手術中問題和術后并發(fā)癥（如術后再發(fā)腸梗阻、切口感染、切口裂開、肺部感染、腹腔膿腫）等情況，并分析討論患者術后近期及遠期效果。

圖2 病例2腹部CT冠狀位重建提示盤曲成團的小腸被一層纖維膜包裹（箭頭所示）

2 治療及結果

2.1 手術方法 本研究5例患者均行手術治療，均行小腸粘連松解+小腸部分切除術，其中病例2、3、5加做小腸內(nèi)置管排列術。根據(jù)患者術前情況選擇切口位置及大小，進腹后確定小腸梗阻部位和程度，松解小腸粘連，對于粘連緊密無法松解的小腸，在保留足夠長度的小腸情況下，行部分小腸切除術+小腸吻合術。

小腸內(nèi)置管排列術：距Treiz韌帶15～20 cm處選擇小腸入口，根據(jù)小腸長度準備一定長度空腸營養(yǎng)管或乳膠管，在管子中段可剪數(shù)個側孔，各側孔間距10 cm左右，將其送入遠端小腸，最后從闌尾根部穿出，空腸內(nèi)固定管引出處行隧道式包埋8 cm，從腹壁引出，在壁層腹膜處固定腸管與腹壁，之后將殘留小腸按左上腹、左下腹、右上腹、右下腹大致順序排放，放置引流管，關腹。

2.2 術中問題 術中發(fā)現(xiàn)小腸與小腸廣泛粘連，包裹成團，部分小腸外可見白色膜性結構包裹（病例1、2、3），2例患者大網(wǎng)膜明顯縮小甚至缺失（病例2和5）。術中均發(fā)現(xiàn)小腸擴張增厚，小腸粘連致密且腸壁蠕動差，故筆者在保留足夠長的小腸情況下，行小腸部分切除術+小腸吻合術，病例2、3和5追加小腸內(nèi)置管術，2例（病例3和5）因闌尾充血水腫，追加闌尾切除術。

2.3 術后處理 1）術后早期腸內(nèi)營養(yǎng)支持，先平衡液后予腸內(nèi)營養(yǎng)液，并逐漸減少腸外營養(yǎng)量；2）適當使用抗生素；3）術后早期接引流袋，防止內(nèi)置管滑脫；4）術后早期使用本院院內(nèi)制劑中藥封包（大黃、芒硝）促進小腸蠕動；5）根據(jù)患者肛門排氣情況，可予術后2周左右拔除內(nèi)置管。

2.4 近、遠期效果 5例患者均無死亡或腸漏發(fā)生，2例患者發(fā)生術后早期腸梗阻，經(jīng)保守治療均好轉出院。其余手術患者術后情況良好，無腹痛腹脹、惡心、嘔吐等情況，排氣排便正常，均順利治愈出院。5例患者平均住院時間；25.4 d。平均術后肛門排氣時間5.4 d。病例5因個人原因失聯(lián)，其余患者術后均定期隨訪，其中病例1于術后1月左右因中下腹疼痛不適就診，腹部CT提示乙狀結腸壁稍厚，其余未見明顯異常，經(jīng)保守治療后好轉，其余患者術后隨訪，預后滿意，無術后復發(fā)情況。

3 討論

3.1 概述及臨床表現(xiàn)

3.1.1 概述 腹繭癥又稱硬化性腹膜炎，是一種罕見但嚴重的疾病，主要特點是部分或全部小腸被一層致密、灰白色的膜性結構包裹，導致小腸粘連呈蠶繭狀[3]。腹繭癥發(fā)病機制主要有2種假說：1）先天性發(fā)育異常，如胚胎發(fā)育過程中大網(wǎng)膜發(fā)育異常、先天性腸扭轉不良等[4-5]；本研究中病例2和5兩位患者大網(wǎng)膜明顯縮小甚至缺失就傾向于發(fā)育異常所致腹繭癥。2）后天因素：常見的有腹部外科手術史、腹部結核病史、胃腸道腫瘤、腹部透析史等[6-7]；本組中病例3號和4號均有腹部外科手術史，但腹繭癥的發(fā)病原因仍需進一步研究。

3.1.2 臨床表現(xiàn) 腹繭癥主要以急慢性腸梗阻為主要臨床表現(xiàn)，輔以腹部可觸及邊界不清的腹部腫塊[8]。筆者認為腸梗阻的癥狀與腸粘連及腸蠕動減弱有關，且患者進食后導致腸內(nèi)容物增加，腸外包裹的“蠶繭狀”膜性結構壓力進一步增大，從而加重患者腸梗阻癥狀，但上述腸梗阻癥狀缺乏特異性，均不能以此來診斷腹繭癥。

3.2 診斷 腹繭癥的術前診斷很困難，大多數(shù)腹繭癥的診斷主要在術中探查發(fā)現(xiàn)，因其以腸梗阻為主要癥狀，缺乏臨床特異性，且外科醫(yī)師對該病缺少足夠的認識，最終導致誤診和漏診。筆者認為：影像學檢查，特別是腹部平掃CT+冠狀位CT重建對腹繭癥的術前診斷至關重要。Wang[9]和Gupta[10]等學者也認為腹部CT檢查和重建能夠提高腹繭癥的診斷率，并可提供腸梗阻的范圍和程度。

結合筆者臨床經(jīng)驗，將腹繭癥典型CT表現(xiàn)總結如下：1）擴張小腸周圍伴有明顯的異常增厚的纖維膜性結構，腸管被包裹其中，近端小腸擴張，腸壁水腫增厚、液體和空氣相互堆積，可呈階梯狀或“M”字形排列，像手風琴樣排列，即所謂“手風琴”征、“香蕉串”征及“擰麻花”征，而遠端小腸塌陷[11-12]，此為診斷腹繭癥最重要、最直接的征象；2）受累的小腸因繭膜的包裹，在增強CT中，小腸血管常常扭轉呈“旋渦狀”改變，但其表現(xiàn)無特異性，常常被診斷為小腸扭轉而導致腹繭癥的漏診，如本研究中病例1。因此術前懷疑小腸扭轉的病例更應積極尋找病因，排除腹繭癥的可能性。而普遍的小腸之間粘連、束帶、不典型水腫增厚，在CT上是并不明顯的。本研究報道的5例病例在術前檢查中，常規(guī)予以腹部CT平掃+冠矢狀重建。其中2例病例根據(jù)術前CT均可見包裹小腸的增厚膜性結構，故術前懷疑腹繭癥可能，且都在術中得到明確診斷。因此，筆者的經(jīng)驗是：對于出現(xiàn)不明原因、反復發(fā)作的腸梗阻，且病史較長、既往無腹部外傷手術史、無腹透史，腹部查體可觸及境界不清的包塊，應考慮腹繭癥的可能，術前建議在行腹部CT時加做冠矢狀重建，有助于提高腹繭癥的術前診斷率，并為后續(xù)治療提供寶貴資料。

3.3 治療 傳統(tǒng)上，腹繭癥一般分為局限型和彌漫型兩類，對臨床治療有一定指導意義。一般認為，腹繭癥有保守治療和手術治療兩種。筆者認為，保守治療很難徹底治愈本病，且容易反復發(fā)作。筆者根據(jù)個人臨床經(jīng)驗并參考相關文獻認為：腹繭癥的首選或主要治療方式是手術[4,13-14]。手術治療也有不同的類型，但手術總的原則是將全小腸分離后，切除繭膜，解除梗阻，再做適當?shù)膬?nèi)、外排列，通暢腸道，如Nobel法（外排列）、White法（內(nèi)固定）等。但是腸粘連本身是機體的一種防御反應，術后小腸的麻痹擴張，仍會產(chǎn)生大量滲液和纖維素滲出，很容易再次形成粘連性不全性腸梗阻，需要很長的時間和綜合療法去治療調(diào)理，極個別患者也可再次形成完全性梗阻或絞窄性梗阻，甚至腹腔高壓癥。

3.4 注意事項

3.4.1 保守治療可行性 對于癥狀輕或無癥狀，CT提示部分小腸梗阻，且未見明顯的繭膜存在的患者可暫予抑酸、解痙等保守治療。若保守過程中癥狀加重或伴隨其他癥狀的患者，應積極手術治療。

3.4.2 腹腔鏡手術的應用 由繭膜導致小腸機械性梗阻原因的存在，非手術治療無法根治腹繭癥，手術是治療腹繭癥最有效的方法，手術原則主要是切除繭膜和腸粘連松解[15]。對于既往無腹部手術史的患者，可考慮行腹腔鏡手術，但行Trocar孔穿刺過程中，盡量不用氣腹針，建議通過開放技術安全置入Trocar孔，切不可盲目穿刺，避免腸管損傷，若腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腸管充血水腫，腸壁廣泛粘連，應及時中轉開腹。

3.4.3 開腹手術的應用 對于基礎疾病多，高齡或腹部有手術史的患者，建議直接行開腹手術。對于復雜性小腸梗阻的病例，目前多數(shù)學者均建議行小腸內(nèi)置管排列術[16-17]。內(nèi)置管排列術優(yōu)點：1）固定減壓，減少滲出，減輕腸袢水腫和吻合口漏；2）術后早期營養(yǎng)支持，防止腸黏膜萎縮；3）不損傷腸壁和影響血運，小腸蠕動恢復快。

3.4.4 術中及術后注意事項 1）術中應操作輕柔，避免醫(yī)源性腸管損傷的發(fā)生，盡量保護腸管，減少腸管裸露時間，保持漿膜面光滑，小腸系膜與后腹膜適當固定，使用透明質(zhì)酸鈉等等；2）術中應常規(guī)探查其他腹部臟器，避免遺漏其他可能的誘因；3）術后小腸內(nèi)早期給生理鹽水和營養(yǎng)液刺激腸蠕動；4）內(nèi)置管一般在術后1～2周，視肛門排氣恢復情況予以拔除。本組3例患者使用此法均順利恢復，但有2例患者小腸僅切除20～50 cm（即小腸最狹窄處），術后仍復發(fā)不全性梗阻，經(jīng)保守治療后好轉出院。

綜上所述，腹繭癥作為罕見的腹部疾病，醫(yī)師需要加強對其認識，根據(jù)病史、體征及影像學檢查，特別是腹部CT檢查對其診斷具有重要價值，有助于腹繭癥的初步診斷。及時有效的手術治療，術中仔細操作，圍手術期的綜合治療均有助于提高腹繭癥的預后和減少并發(fā)癥的發(fā)生。