HIV 陰性卡波西肉瘤18F-FDG PET/CT 顯像1 例

符珍敏，苑克慧，胡蓉蓉，王 卉（解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院核醫(yī)學科，海南 三亞 572013）

病例男，70歲，因雙足多發(fā)丘疹、結節(jié)3年，加重半年入院。患者2017 年雙足無明顯誘因出現散在紫紅色丘疹、結節(jié)，數量漸多，伴下肢腫脹，左側為著。曾診斷多形紅斑，予糖皮質激素治療，療效欠佳。半年前雙手掌、手背可見類似大量紫紅色丘疹、結節(jié)，伴輕壓痛，逐漸加重。入院時患者精神狀態(tài)良好。查體：雙足、雙手見大量紫紅色結節(jié)、丘疹，部分融合成片，表面無明顯滲出、糜爛，雙足、雙手浮腫，左小腿著。查血：鱗癌抗原SCC 2.0 ng/mL、胃泌素釋放肽前體73 ng/L，均稍升高；艾滋病抗原、抗體測定陰性。血常規(guī)：血紅蛋白104 g/L，白細胞及血小板計數正常，超敏C 反應蛋白、降鈣素原正常。胸部CT 提示雙肺多發(fā)散在結節(jié)。彩超提示雙腎囊腫、前列腺增生伴鈣化、輕度脂肪肝，膽囊、脾臟、胰腺未見明顯異常。為進一步診治，行18F-FDG PET/CT 顯像，采用Biograph mCT PET/CT 掃描儀（德國Siemens 公司），18F-FDG 由科室自行合成，采用HM-10 型回旋加速器（日本住友公司），MF-2VIT-I多功能合成模塊（北京PET 股份有限公司），放射性化學純度＞95%?；颊邫z查前禁食6 h 以上。18F-FDG 劑量為6.73 mCi，注射后1 h 檢查。PET/CT 圖像采集包括CT 平掃和PET 掃描。CT掃描參數：電壓120 keV，電流自動毫安秒，螺距0.6，層厚5 mm。PET 掃描，2 min/床位。掃描范圍顱頂至足底。圖像采用CT 掃描數據衰減矯正，圖像重建采用有序子集最大期望迭代法。18F-FDG PET/CT 顯像示雙肺見多發(fā)不規(guī)則結節(jié)，沿肺紋理分布，最大約10 mm×15 mm，輕度代謝增高，SUVmax 為1.9，氣管血管旁間質增厚；雙下肢皮膚多發(fā)不規(guī)則結節(jié)狀增厚，雙足多見，代謝異常增高，SUVmax 為8.0，伴雙下肢水腫（圖1）。皮膚（右足外側）病理活檢：真皮層見梭形瘤細胞縱橫交錯排列，梭形細胞被含有紅細胞的裂隙樣腔隙分隔，呈篩孔狀或蜂窩狀，在梭形細胞質內或細胞外可見嗜伊紅色透明小體，梭形細胞輕-中度異型，可見少量核分裂象，未見腫瘤性壞死。免疫組化：HHV8（個別細胞+），CD34（+），CD31（+），Fli-1（+），Ki-67（陽性率10%）。診斷：卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma，KS）（圖2）。

討論KS 是一種少見的以梭形細胞增生和血管瘤樣結構為特征的惡性腫瘤，是起源于內皮細胞的血管性腫瘤。其發(fā)生與人類皰疹病毒8 型（HHV8）有相關性。HHV8 也稱KS相關皰疹病毒（KSHV），非洲和中東地區(qū)陽性率為14%～86%，其中非洲撒哈拉沙漠以南區(qū)域最高[1]，美國和北歐總體陽性率低，在HIV 陽性的男同性戀者中陽性率可達30%～60%[1]。KS 根據地理分布和臨床來源分為4型，分別為經典型KS、地方性KS、醫(yī)源性KS 和AIDS 相關型KS。經典型KS 通常是惰性的，主要影響老年男性，最早是由Moritz Kaposi 博士在地中海和東歐的老年人皮膚上發(fā)現的一種罕見的皮疹病變[2]。AIDS 相關型KS 是最常見的亞型，20 世紀80 年代初，KS 在AIDS 患者中的發(fā)病率超過50%[3]。地方性KS 比經典型KS 更具攻擊性，20 世紀60 年代首次在撒哈拉沙漠以南地區(qū)被發(fā)現。醫(yī)源性KS 在免疫抑制患者中被發(fā)現，例如接受移植手術的患者。95%以上的健康人感染HHV8 后終生無癥狀，而免疫抑制患者感染后會出現嚴重癥狀甚至死亡，提示免疫抑制也是與HHV8 協同誘發(fā)KS 的重要因素之一。

KS 的首發(fā)癥狀是皮膚黏膜損害，表現多樣，為斑片、斑塊、結節(jié)或腫物塊狀，按壓無痛，表面有色素沉著，顏色從粉紅到紫色、棕色和棕黑色。KS 還可出現廣泛的內臟器官受累，常見的有肺部、淋巴結，其次是胃腸道、肝、脾、骨等。關于KS PET/CT 影像表現的文獻多為個案報道，KS 病灶高攝取18F-FDG[4-5]。本病例皮膚結節(jié)呈明顯高代謝，SUVmax 為8.0，肺結節(jié)呈輕度代謝增高，SUVmax 為1.9。18F-FDG PET/CT 顯像可用于評估KS 內臟及淋巴結受累的情況，進行初步分期，還可以用于治療后的療效評價[6]。鑒別診斷方面，皮膚KS 需與皮膚淋巴瘤鑒別，如皮膚MALT 淋巴瘤、原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)淋巴瘤，通常表現為粉紅色、紅色或紫色的結節(jié)、斑塊或丘疹，多見于手臂、軀干[7-8]；還需與毛囊炎、黑色素細胞痣、皮膚癌等鑒別。肺部KS 在CT 上的特征性表現為沿支氣管血管束分布的“火焰樣”結節(jié)及斑片影，常伴支氣管血管束及小葉間隔增粗[9-10]。相較于肺部淋巴瘤，肺部KS 結節(jié)相對更小，邊界更不規(guī)則，結節(jié)內較少出現空洞及支氣管充氣征；真菌感染以曲霉菌及隱球菌多見，常表現為多發(fā)實變、空洞性病變，典型肺曲霉菌空洞呈“新月征”；卡氏肺孢子蟲肺炎主要表現為雙肺磨玻璃影、網格影或條索影，大多數以中央部或肺門對稱分布[11]；肺結核多發(fā)生于上葉尖后段及下葉背段，具有“三多三少”的特點，即多灶性、多態(tài)性、多鈣化性，少腫塊性、少結節(jié)堆積性、少增強，在出現干酪樣壞死的結核病灶中葡萄糖代謝程度通常較低。

臨床上如發(fā)現患者皮膚多發(fā)褐色、紫紅色結節(jié)，即使患者HIV 陰性，也應考慮是否為KS，建議重點對肺、肝、胃腸道等進行影像學檢查，推薦行18F-FDG PET/CT 檢查，用于全身評估，也可作為療效評估的手段。本病例為老年男性，四肢多發(fā)紫紅色結節(jié)，HIV 檢測陰性，否認使用免疫抑制劑及器官移植病史，屬經典型KS。患者目前已行1 周期化療（表柔比星+異環(huán)磷酰胺），電話隨訪雙手結節(jié)基本消失，下肢結節(jié)稍減少。