孤立性血管環(huán)胎兒氣管受壓及預(yù)后情況分析

吳娟，胡圓榘，王銘，尚紅磊，林杉，劉云，姜竹，栗河舟

（鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052）

血管環(huán)是由于主動(dòng)脈弓及其分支的發(fā)育異常所導(dǎo)致的一種先天性畸形，大血管異常環(huán)繞氣管、食管可對(duì)其造成不同程度的壓迫[1]。血管環(huán)可造成部分患兒出現(xiàn)呼吸窘迫、喘鳴、反復(fù)呼吸道感染以及吞咽困難等[2]?；仡櫼酝难芯慷嗉性谕ㄟ^(guò)超聲多切面掃查診斷及鑒別診斷胎兒血管環(huán)，對(duì)于產(chǎn)前氣管受壓及預(yù)后情況的報(bào)道較少。本研究通過(guò)孕期胎兒超聲心動(dòng)圖檢查測(cè)量氣管參數(shù)，結(jié)合磁共振（Magnetic resonance imaging，MRI）和染色體檢查結(jié)果，對(duì)血管環(huán)胎兒的預(yù)后進(jìn)行綜合評(píng)估分析，并隨訪出生后情況。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2017 年12 月—2021 年2 月在我院經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查診斷為孤立性血管環(huán)的82 例胎兒作為病例組，包括雙主動(dòng)脈弓（Double aortic arch，DAA）16 例、右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走（Right aortic arch with aberrant left subclavian artery，RAA+ALSA）63 例、肺動(dòng)脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）3例，入組胎兒均符合孤立性血管環(huán)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：主動(dòng)脈弓及分支血管異常，環(huán)繞氣管和（或）食管形成血管環(huán)，不伴發(fā)其他心內(nèi)和心外畸形。另選取同孕周的正常胎兒90 例作為正常組。DAA 組孕婦年齡22～35歲，平均（29.1±2.1）歲，孕周22～33周，平均（28.24±2.86）周；RAA+ALSA 組孕婦年齡20～41歲，平均（31.4±2.8）歲，孕周21～34周，平均（29.13±3.27）周；正常組孕婦年齡19～39歲，平均（28.8±3.1）歲，孕周20～36周，平均（28.56±4.34）周。正常組與DAA 組、RAA+ALSA 組之間孕周的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。受檢孕婦檢查前均知情同意。

1.2 儀器與方法

胎兒超聲心動(dòng)圖檢查采用GE Voluson E8 和開(kāi)立P60 彩色多普勒超聲診斷儀，RAB4-8-D 探頭及VC2-9 探頭，頻率4～8 MHz 及2～9 MHz；MRI 檢查使用GE Crator 1.5T MR 掃描儀，選擇Fiesta、SSFSE 序列進(jìn)行掃查。胎兒超聲心動(dòng)圖檢查及測(cè)量：參照胎兒超聲心動(dòng)圖規(guī)范進(jìn)行檢查，觀察主動(dòng)脈弓及其分支、肺動(dòng)脈分支及動(dòng)脈導(dǎo)管的位置與連接關(guān)系，以及與氣管的相互關(guān)系。采用兩線垂直的測(cè)量方法，在三血管-氣管切面測(cè)量正常組、RAA+ALSA組、DAA 組胎兒氣管前后徑、左右徑（圖1a～1c），用手動(dòng)描跡法測(cè)量各組氣管面積及周長(zhǎng)，在三血管切面測(cè)量PAS 組氣管前后徑、左右徑（圖1d），應(yīng)用手動(dòng)描跡法測(cè)量PAS 組氣管面積及周長(zhǎng)。所有數(shù)據(jù)均測(cè)量3 次取平均值。

1.3 隨訪

隨訪時(shí)間為出生后1 月～3歲，隨訪病例組產(chǎn)前染色體及MRI 檢查結(jié)果、妊娠結(jié)局及生長(zhǎng)發(fā)育情況，重點(diǎn)觀察出生后患兒是否出現(xiàn)呼吸道癥狀，包括喘鳴、窒息、反復(fù)呼吸道感染及呼吸驟停等。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 26.0 軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，符合正態(tài)分布且方差齊的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，組間比較采用單因素方差分析，若各組組別間的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，則運(yùn)用LSD-t 檢驗(yàn)對(duì)各組間行兩兩比較，以P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 血管環(huán)胎兒產(chǎn)前氣管參數(shù)比較

正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產(chǎn)前氣管參數(shù)見(jiàn)表1。RAA+ALSA 組氣管左右徑、周長(zhǎng)、面積均較正常組?。≒<0.05）。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長(zhǎng)均較正常組小（P<0.05）。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長(zhǎng)均較RAA+ALSA 組?。≒<0.05）。3 例PAS 胎兒氣管前后徑為（2.03±0.43）mm，左右徑為（1.59±0.38）mm，面積為（2.13±0.32）mm2，周長(zhǎng)為（4.20±0.56）mm，氣管形態(tài)發(fā)生顯著改變，氣管左右徑小于前后徑。其中1 例PAS 胎兒產(chǎn)前超聲及MRI 檢查均顯示氣管受壓，氣管隆嵴位置下移，支氣管夾角增大，提示合并支氣管橋（圖2）。

表1 正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產(chǎn)前氣管參數(shù)（）

表1 正常組、DAA 組、RAA+ALSA 組產(chǎn)前氣管參數(shù)（）

注：1：與DAA 組比較，P<0.05；2：與RAA+ALSA 比較，P<0.05；3：與DAA 組比較，P<0.05。

2.2 血管環(huán)胎兒產(chǎn)前染色體檢查結(jié)果及產(chǎn)后隨訪 情況

82 例血管環(huán)胎兒中54 例產(chǎn)前接受染色體檢查，結(jié)果提示染色體異常3 例（5.56%，3/54），2 例為22q11.2 微缺失綜合征，1 例為16p11.2 微缺失綜合征，均經(jīng)引產(chǎn)后病理證實(shí)為RAA+ALSA，其余血管環(huán)胎兒均經(jīng)出生后心臟超聲檢查、增強(qiáng)CT 檢查或手術(shù)確診。DAA 組出生后出現(xiàn)呼吸道癥狀10 例（62.50%，10/16），均進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后患兒的呼吸道癥狀有不同程度的緩解或消失，其中1 例產(chǎn)前超聲及MRI 檢查均提示氣管受壓嚴(yán)重，出生后CT 血管造影顯示氣管受壓程度有所減輕。6 例DAA 組患兒年齡小且無(wú)相關(guān)氣管受壓癥狀，未行手術(shù)治療。隨訪期間所有患兒生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量較健康兒童無(wú)明顯差異。RAA+ALSA 組出生后出現(xiàn)呼吸道癥狀1 例（1.67%，1/60），并進(jìn)行手術(shù)治療，59 例隨訪期間未出現(xiàn)相應(yīng)氣管受壓的臨床癥狀，隨訪期間所有患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常。PAS 組出生后均出現(xiàn)呼吸道癥狀，均行手術(shù)治療，術(shù)后隨訪患兒生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量較健康兒童無(wú)明顯差異。

3 討論

血管環(huán)因其解剖結(jié)構(gòu)圍繞氣管，可導(dǎo)致氣管受壓，壓迫較重者可出現(xiàn)呼吸困難等[3-4]，甚至需要手術(shù)治療[5-6]。通過(guò)測(cè)量血管環(huán)胎兒氣管的變化，可反應(yīng)血管環(huán)對(duì)氣管的壓迫程度，進(jìn)一步反應(yīng)出生后是否會(huì)出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀。

本研究RAA+ALSA 組胎兒氣管參數(shù)中氣管左右徑、周長(zhǎng)、面積均小于正常組（P<0.05），隨訪結(jié)果顯示產(chǎn)后僅1 例出現(xiàn)呼吸道癥狀，這可能是因?yàn)闅夤苁軌撼潭容^輕或隨訪時(shí)間短。DAA 組氣管前后徑、左右徑、面積、周長(zhǎng)均較正常組、RAA+ALSA 組?。≒<0.05），產(chǎn)后隨訪10 例患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀。RAA+ALSA 組出生后1.67%的患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀，DAA 組出生后62.50%的患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀，可以看到DAA 組血管環(huán)胎兒產(chǎn)前氣管參數(shù)較RAA+ALSA 組小，出生后出現(xiàn)呼吸道癥狀的比例較RAA+ALSA 組高，分析原因考慮為DAA 的“O”型血管環(huán)之間包繞的空間小，RAA＋ALSA 的“U”型血管環(huán)包繞的空間較大，“O”型血管環(huán)對(duì)氣管壓迫明顯。本研究中6 例DAA 胎兒在隨訪期間未出現(xiàn)呼吸道癥狀，可延長(zhǎng)隨訪時(shí)間做進(jìn)一步研究。本研究PAS組有1 例合并支氣管橋。支氣管橋是指異常支氣管分支由左主支氣管發(fā)出，供應(yīng)右肺組織氧氣，同時(shí)伴或不伴右主支氣管缺失[7]。文獻(xiàn)報(bào)道，PAS 合并支氣管橋的發(fā)生率可達(dá)78%[8]。血管環(huán)可合并21-三體綜合征和22q11 微缺失綜合征，這些患兒神經(jīng)發(fā)育遲緩、語(yǔ)言障礙等風(fēng)險(xiǎn)偏高[9]。

本研究82 例血管環(huán)胎兒中54 例接受染色體檢查，結(jié)果提示染色體異常者3 例（5.56%，3/54），均為RAA+ALSA 病例。因此，出現(xiàn)血管環(huán)畸形，尤其是RAA＋ALSA 的胎兒應(yīng)建議其進(jìn)一步行染色體檢查，以排除染色體異常。

胎兒時(shí)期氣管內(nèi)充滿羊水，肺部無(wú)氣體干擾，動(dòng)脈導(dǎo)管正常開(kāi)放，產(chǎn)前超聲檢查可清晰完整地顯示血管環(huán)結(jié)構(gòu)以及和氣管的包繞關(guān)系[10-12]。本研究顯示正常胎兒產(chǎn)前超聲檢查氣管呈無(wú)回聲管狀結(jié)構(gòu)，血管環(huán)胎兒氣管受壓時(shí)三血管氣管或三血管切面氣管明顯變小，管腔狹窄，冠狀面可見(jiàn)大血管跨過(guò)氣管處，氣管明顯受壓，受壓處向內(nèi)凹陷。由此可見(jiàn)，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查可清晰顯示胎兒氣管形態(tài)及受壓情況。MRI 檢查不受胎兒孕周及體位因素的影響，可完整清楚的顯示氣管及與周?chē)艿年P(guān)系，因此對(duì)于血管環(huán)超聲檢查及評(píng)估氣管通暢性有很好的補(bǔ)充作用[13]。

綜上所述，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查可清晰顯示胎兒氣管的形態(tài)及受壓情況，結(jié)合胎兒心臟MRI 及染色體檢查可為產(chǎn)前咨詢(xún)和預(yù)后評(píng)估提供幫助。