首診于精神科的營養(yǎng)不良并發(fā)韋尼克腦病1例報(bào)道

楊菊英，舒燕萍，黃乾坤

(1.遵義醫(yī)科大學(xué)，貴州 遵義 563000;2.遵義醫(yī)科大學(xué)，貴州 遵義 563000;3.貴州省第二人民醫(yī)院婦女兒童科，貴州 遵義 563004)

韋尼克腦病(WE)是一種由于維生素B1(又名硫胺素)缺乏引起的急性或亞急性代謝性腦病，典型的臨床表現(xiàn)包括精神異常、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和小腦功能障礙。根據(jù)病因可分為酒精性和非酒精性WE。其主要治療方法是補(bǔ)充大量的維生素B1，且越早用藥治療效果越好。但WE患者同時(shí)具有典型臨床表現(xiàn)的僅占10%左右[1]，且WE早期無特異性臨床表現(xiàn)，尤其是非酒精性中毒W(wǎng)E，臨床容易誤診誤治?，F(xiàn)將1例首診于精神科的營養(yǎng)不良并發(fā)韋尼克腦病患者的診治過程報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，64歲，無業(yè)。因“言行異常4 d”于2021年3月5日收入貴州省第二人民醫(yī)院。4 d前患者無明顯誘因出現(xiàn)精神異常，主要表現(xiàn)為言行紊亂，沒有邏輯，缺乏主題，稱有鬼在自己身上，可以看見死去的愛人，言語東拉西扯，反復(fù)訴“糟了、壞了”，疑人害己，稱有人要害其兒子和女兒，反復(fù)告訴兒女不要出門，表現(xiàn)緊張、害怕。夜間不眠，在家無目的地走來走去，記憶力明顯下降，做過的事常常過幾天就忘記?；颊卟盹嬍巢?，大小便正常；病前無受涼史，無咳嗽、咳痰及發(fā)熱等癥狀；無抽搐、昏迷等不適；無意識(shí)障礙、眼球震顫及行走不穩(wěn)。既往史:“慢性胃炎”病史，飲食差、反復(fù)喝稀粥6+月，感惡心，余無特殊；家族史：否認(rèn)家族性遺傳病史和精神病史；個(gè)人史：足月順產(chǎn)，幼時(shí)發(fā)育好，小學(xué)學(xué)歷，喪偶，育有一子一女。體格檢查:生命體征平穩(wěn)，身高1.5 m，體質(zhì)量32 kg，體質(zhì)量指數(shù)14.22 kg/m2。發(fā)育正常，營養(yǎng)不良，神清，查體欠合作，眼球無運(yùn)動(dòng)障礙，上腹部有輕壓痛，心肺查體無特殊。精神狀況檢查:意識(shí)清晰，接觸被動(dòng)，對(duì)答部分切題，定向力完整。存在片段性幻視、言語性幻聽，被害妄想，表情顯緊張，思維散漫，記憶力下降，以近記憶力下降為主。注意力不集中，計(jì)算力下降，情感反應(yīng)與周圍環(huán)境不協(xié)調(diào)，易激惹，夜不眠。無攻擊、消極言行，社會(huì)功能嚴(yán)重受損，日常生活需人督促。輔助檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白109 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.45×109L-1，中性粒細(xì)胞百分比84.90%;凝血酶原時(shí)間15.60 s，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.21，纖維蛋白原0.91 g/L;磷0.82 mmol/L，鎂1.06 mmol/L，鉀2.8 mmol/L，氯97 mmol/L，肌紅蛋白99.7 mmol/L;肝腎功能、空腹血糖、C反應(yīng)蛋白、胸部CT平掃、心電圖(ECG)、腦電波(EEG)無異常。頭顱磁共振平掃+腦功能成像(DWI)(圖1):雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈?、雙側(cè)小腦半球?qū)ΨQ性及三腦室旁異常信號(hào)；全腦皮質(zhì)萎縮。腰椎穿刺術(shù):腦脊液常規(guī)、涂片及培養(yǎng)無異常，自身免疫性腦炎基因檢查無異常。根據(jù)國際疾病分類(ICD)-10考慮診斷為“(1)腦損害和功能紊亂及軀體疾病所致的其他精神障礙；(2)WE；(3)慢性胃炎；(4)輕度貧血；(5)凝血功能異常；(6)電解質(zhì)紊亂；(7)心肌損害；(8)營養(yǎng)不良”。

此患者多部位受累，示側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈?、雙側(cè)小腦半球?qū)ΨQ性及三腦室旁異常信號(hào)(箭頭示)。A.DWI像呈高信號(hào)；B.T2加權(quán)圖像呈稍高信號(hào)。

診治經(jīng)過：患者入院以來，前4 d以抗精神病性癥狀為主，予以氨磺必利、佐匹克隆、丙戊酸鎂緩釋片等藥物治療，睡眠改善，精神狀態(tài)未見明顯好轉(zhuǎn)，第5 d開始予維生素B1早中晚各肌肉注射100 mg快速糾正維生素B1不足,抗精神病藥物減量，同時(shí)給予抑酸護(hù)胃、糾正營養(yǎng)不良等治療，10 d后患者精神狀態(tài)明顯改善，幻聽、幻視及被害妄想基本消失，好轉(zhuǎn)后出院[入院時(shí)簡明精神病評(píng)定量表BPRS評(píng)分34分；出院BPRS評(píng)分19分，減分率為44.11%]。出院后1、2個(gè)月分別對(duì)患者進(jìn)行隨訪，患者能堅(jiān)持遵醫(yī)囑服藥(維生素B1片早中晚各10 mg、復(fù)合維生素B片早中晚各2片、氨磺必利片早0.1 g、鹽酸曲唑酮片晚25 mg)，出院1個(gè)月已遵醫(yī)囑停用甲鈷胺片?；颊吣壳盁o行為紊亂、胡言亂語，無行走不穩(wěn)、眼球震顫不適，飲食及睡眠正常，能完成一般性家務(wù)勞動(dòng)。

2 討 論

WE是由WERNICKE等提出的一種因維生素B1缺乏引起的嚴(yán)重代謝性疾病[2]，導(dǎo)致維生素B1缺乏最常見的病因是酒精中毒[3]，除酒精中毒外，許多其他疾病也可引起體內(nèi)維生素B1減少或缺乏，如營養(yǎng)不良、胃腸手術(shù)、妊娠劇吐、惡性腫瘤、透析、克羅恩病、腸梗阻、減肥手術(shù)等因素也可導(dǎo)致維生素B1攝入、吸收不足和損失[4-5]。典型的WE表現(xiàn)為精神異常、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、小腦功能障礙“三聯(lián)征”，但臨床中同時(shí)具有“三聯(lián)征”的患者僅為10%左右[1]，由于該病病因缺乏特異性且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，因此臨床易誤診、漏診。有研究提出，盡管WE診斷可依賴于檢測患者血清硫胺素、硫胺素焦磷酸濃度或血紅細(xì)胞硫胺素轉(zhuǎn)酮醇酶活性水平，但由于該技術(shù)開展存在難度且其特異性不理想，目前臨床開展少[6-7]，所以，此類患者很難依賴此方法明確診斷，基于此及WE臨床表現(xiàn)的非特異性，1997年CAINE等[8]提出WE的臨床診斷滿足以下任意2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)即可診斷:營養(yǎng)不良、精神異常、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、小腦功能障礙。維生素B1缺乏引起的神經(jīng)元損害機(jī)制尚未完全明了，有幾種解釋，如局部乳酸中毒、加重興奮性毒性損傷、導(dǎo)致氧化應(yīng)激損傷、血腦屏障破壞、導(dǎo)致炎性反應(yīng)等[9]。

顱腦MRI是臨床診斷WE最有價(jià)值的輔助檢查方法[10]，其對(duì)WE診斷的靈敏度、特異性分別為53%、93%。WALKER 等[11]報(bào)道，WE腦病典型MRI表現(xiàn)為第三腦室、導(dǎo)水管、第四腦室周圍的對(duì)稱分布高信號(hào)，乳頭體異常高是韋尼克腦病的常見和特殊表現(xiàn)。該患者頭顱磁共振平掃+腦功能成像提示：雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈恕㈦p側(cè)小腦半球?qū)ΨQ性及三腦室旁異常信號(hào)。但據(jù)臨床回顧性研究表明，WE的試驗(yàn)性治療(給予大劑量維生素B1)優(yōu)于實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)診斷[12]。在本病例中，考慮患者診斷為WE，當(dāng)即予肌內(nèi)注射大劑量維生素B1，治療效果立竿見影。周佩洋等[13]發(fā)現(xiàn)，非酒精性疾病所致的WE患者通常僅表現(xiàn)為精神異常，而不伴其他癥狀，故試驗(yàn)性治療就顯得尤為重要。故臨床上以急性精神異常就診的患者，除精神?？萍膊⊥?，也應(yīng)警惕WE的可能，建議完善顱腦MRI檢查。

精神異常作為WE的主要臨床表現(xiàn)之一。YIN 等[14]對(duì)17例非酒精性韋尼克腦病的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，100%患者出現(xiàn)了精神異常癥狀，這些精神異常主要表現(xiàn)為注意力不集中、記憶力下降和定向力障礙，容易激惹、情感淡漠、幻覺、精神模糊、震顫性譫妄和癡呆[15-16]。熟練掌握這些精神異常表現(xiàn)可以提醒精神科醫(yī)師想到WE，因?yàn)榕R床上只有想到WE才有可能有意識(shí)地去完善相關(guān)檢查，絕大多數(shù)非神經(jīng)內(nèi)科?？频尼t(yī)師是不去完善相關(guān)檢查的，因此WE的診斷關(guān)鍵是能想到相關(guān)檢查；所以遇到上述精神異常表現(xiàn)的患者盡可能進(jìn)一步檢查患者有無眼震顫和行走不穩(wěn)，在患者經(jīng)濟(jì)情況允許，且無檢查禁忌征的情況下盡量完善顱腦MRI檢查，這樣才能將WE的誤診、漏診率降到最低；除此之外，如果有上述精神異常表現(xiàn)的患者，也可以給予維生素B1結(jié)合小劑量抗精藥物進(jìn)行試驗(yàn)性治療，這樣既不會(huì)延誤病情，又不會(huì)給患者帶來明顯不良反應(yīng)[2]。在一般情況下，如果及時(shí)予硫胺素治療，眼球震顫和精神癥狀會(huì)在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)得到改善，因此，若治療2周后患者的眼球震顫和精神癥狀無改變，則基本可排除該病[2,17]。

綜上所述，本例韋尼克腦病臨床特點(diǎn)獨(dú)特，在現(xiàn)今臨床科室劃分更為精細(xì)的情況下，該病在臨床工作中較易被精神科醫(yī)師漏診、誤診。通過報(bào)道本病例、復(fù)習(xí)和總結(jié)該病，提高精神?？漆t(yī)師對(duì)該病病因的辨別能力；而非出現(xiàn)特異性癥狀及影像學(xué)改變再診治；臨床醫(yī)生要做的是盡量避免可能出現(xiàn)維生素B1缺乏的情況，或者在可能出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)及時(shí)想到這個(gè)疾病，并積極采取相應(yīng)的措施(如大劑量給予維生素B1)，這樣不僅可以顯著降低WE的致殘率及死亡率，還可避免不必要的檢查及治療，避免誤診誤治，切實(shí)節(jié)約醫(yī)療成本，增進(jìn)患者健康。