北京清華長庚醫(yī)院血液科順利救治兩例“極重型再障”患者

貧血是臨床常見疾病，然而有一種因為干細胞缺陷導(dǎo)致的“再生障礙性貧血”（尤其是“極重型再生障礙性貧血”），死亡率竟高達90%。隨著醫(yī)療水平的進步，療效雖有明顯改善，但仍有約1/3患者死于感染和出血。近日，清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院血液科相繼收治兩例極重型再生障礙性貧血患者（以下簡稱“極重型再障”），科主任李利紅帶領(lǐng)科室年輕的團隊，給予患者明確臨床診斷后，采用抗人胸腺細胞免疫球蛋白（ATG）聯(lián)合環(huán)孢菌素（CsA）免疫抑制順利救治，日前兩位患者均已出院。

“極重型再障”是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病，患者常出現(xiàn)感染發(fā)熱、出血及乏力等癥狀。該類貧血在我國的發(fā)病率為0.74/10萬人，各年齡段均可發(fā)病，青年人和老年人相對發(fā)病率較高，起病急，進展迅速。兩名患者中，男性患者年齡55歲，女性患者42歲，后者癥狀更加典型，除身體越來越虛弱外，還伴有高熱不退、咽喉腫痛、皮下瘀斑等癥狀，經(jīng)血液科主治醫(yī)師黃月華為其完善多部位骨髓穿刺活檢后，確診為“極重型再障”，該患者血常規(guī)中白細胞已低至幾百，處于重度粒細胞缺乏，血小板僅剩幾千，不足正常人的十分之一，出血傾向非常嚴重，隨時會危及生命。

收治入院后，兩名患者的病情都出現(xiàn)了不同程度的加重，尤其是病情更重的女患者，需要依賴輸血維持治療。血液科團隊經(jīng)對患者的病情和臟器功能評估，且向患者及家屬介紹疾病特點及各種治療方式后，在患者不具備骨髓移植的條件下，決定為兩名患者應(yīng)用強效免疫抑制劑ATG聯(lián)合CsA的免疫抑制治療。但強效免疫抑制劑應(yīng)用時具有副作用，包括過敏反應(yīng)、并發(fā)感染、肝功能損傷及血象進一步下降等，其中感染及出血是再障患者治療過程中最常見的死亡原因，這對血液團隊診療水平、護理經(jīng)驗、病房無菌環(huán)境及醫(yī)院重癥急救系統(tǒng)等各方面都提出了高要求。

在應(yīng)用ATG+CsA治療的過程前后，血液科醫(yī)護團隊啟用正壓病房與無菌層流床相結(jié)合，為患者提供全環(huán)境保護，醫(yī)護人員對患者進行嚴密監(jiān)測、精心護理，兩名患者雖均經(jīng)歷長達1個月的粒細胞缺乏階段及嚴重的免疫抑制，但均未出現(xiàn)藥物過敏、嚴重感染等并發(fā)癥，治療后患者的癥狀得到了部分緩解，脫離輸血，順利出院繼續(xù)隨診觀察。自內(nèi)蒙古來京就醫(yī)的男患者出院時，特為醫(yī)護團隊送上錦旗表達感恩。

隨著兩例“極重型再障”患者的順利救治，標(biāo)志著清華長庚醫(yī)院血液科診治骨髓衰竭性疾病的水平再上新臺階，達到國際水平。