肝黏液表皮樣癌伴肺臟及胰腺多發(fā)轉(zhuǎn)移1例

陳桂武，謝玉環(huán)，廖曉敏，袁智帆

(1.南方醫(yī)科大學(xué)附屬東莞醫(yī)院超聲科，2.病理科，廣東 東莞 523000)

患者女，81歲，因“右下腹痛1天”入院；既往罹患脂肪肝、肝多發(fā)囊腫、膽囊泥沙樣結(jié)石多年。查體：右下腹腹肌稍緊張，壓痛陽性，余未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP 1.78 ng/ml，CEA 51.93 ng/ml， CA125 637.9 U/ml， CA153 183.3 U/ml。腹部超聲：肝右葉內(nèi)見數(shù)個(gè)大小不一的等回聲團(tuán)，較大者約60 mm×56 mm，邊界欠清晰，內(nèi)部回聲不均勻，后方回聲無明顯改變(圖1A)；CDFI于腫塊周邊及內(nèi)部見點(diǎn)狀血流信號(hào)；超聲造影于動(dòng)脈期第28秒腫塊周邊開始增強(qiáng)，造影劑迅速向內(nèi)填充，于第41秒開始消退(圖1B)，門靜脈期及延遲期幾近全部退出，延遲期肝內(nèi)見數(shù)個(gè)廓清灶(圖1C)，腫塊內(nèi)全程見片狀無增強(qiáng)區(qū)域。超聲提示：肝內(nèi)多發(fā)實(shí)性占位病變，考慮轉(zhuǎn)移瘤。于超聲引導(dǎo)下行肝臟腫塊穿刺活檢。病理：光鏡下腫瘤由黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間型細(xì)胞構(gòu)成，黏液細(xì)胞胞質(zhì)豐富、透亮，表皮樣細(xì)胞成團(tuán)分布、未見細(xì)胞角化，中間型細(xì)胞體積小、胞質(zhì)少、紅染(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CK7(+)，P63(灶+)，GATA3(+)，HER2(++)，CDX2(灶性弱+)，Ki-67(約50%+)，CD34(血管+)，Hepatocyte(肝細(xì)胞+)，AFP、CK20、ER、PR、Glypican-3、Mammaglobin、Villin均(-)；特殊染色Alcian blue(+)；病理診斷：(肝)黏液表皮樣癌。全身PET/CT提示肺、胰多發(fā)轉(zhuǎn)移。

討論肝黏液表皮樣癌為罕見肝惡性腫瘤，主要由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間型細(xì)胞組成，屬于膽管細(xì)胞癌亞型；惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后極差，早期即可出現(xiàn)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本病多見于中老年人，常因腹痛不適就診，可伴或不伴黃疸、食欲不振、體質(zhì)量下降等癥狀， CEA或CA199多升高，而AFP多正常。本例為存在肝多發(fā)囊腫、膽道結(jié)石等易感因素的老年女性，以腹痛為首發(fā)癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查CEA升高，AFP正常；根據(jù)常規(guī)超聲及超聲造影所見考慮轉(zhuǎn)移瘤，經(jīng)病理證實(shí)為肝黏液表皮樣癌。本病需與肺黏液表皮樣癌肝轉(zhuǎn)移、胰腺黏液表皮樣癌肝轉(zhuǎn)移等相鑒別。確診需依靠病理檢查。