• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    中間型/重型β地中海貧血合并自身免疫性溶血性貧血的臨床特點(diǎn)分析

    2022-12-03 14:35:28廖桂萍周天紅周亞麗耿志麗尹曉林陳要朋
    中國臨床新醫(yī)學(xué) 2022年11期
    關(guān)鍵詞:貧血激素沖擊

    廖桂萍, 李 靜, 周天紅, 周亞麗, 耿志麗, 尹曉林, 陳要朋

    地中海貧血(簡稱地貧)是最常見的遺傳性疾病,主要是由于α和(或)β珠蛋白基因缺陷,導(dǎo)致α和(或)β珠蛋白合成減少或缺乏所致的先天性溶血性疾病。根據(jù)受累基因不同,主要分為α地貧和β地貧。根據(jù)臨床表現(xiàn),β地貧可以進(jìn)一步分為重型(thalassemia major,TM)、中間型(thalassemia intermedia,TI)和輕型[1]。輸血是重型和中間型β地貧患者的主要治療方式[2]。然而反復(fù)輸注異體的紅細(xì)胞,機(jī)體會(huì)產(chǎn)生同種異體免疫,發(fā)生率高達(dá)5%~30%[3],1.5%~45%還會(huì)產(chǎn)生針對(duì)紅細(xì)胞的自身抗體,嚴(yán)重影響輸血安全[4-5],其發(fā)生率高低與輸注血制品的種類、獻(xiàn)血人群等有關(guān)。多數(shù)自身抗體為一過性,并不引起臨床癥狀,少數(shù)出現(xiàn)溶血、輸血量增加,即地貧合并自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)[6-7]。繼發(fā)于地貧的AIHA帶來一系列臨床問題。首先,是對(duì)診斷的干擾。二者同為溶血性貧血,臨床表現(xiàn)相似,合并出現(xiàn)時(shí)干擾了臨床診斷和療效判斷。其次,造成治療上的困惑。AIHA治療原則以糖皮質(zhì)激素為主,盡量避免輸血對(duì)免疫系統(tǒng)的進(jìn)一步刺激[8];而重型和中間型β地貧需規(guī)律輸血維持血紅蛋白(hemoglobin,Hb)處于較為理想的水平。因此,分析地貧合并AIHA患者的臨床特征、治療轉(zhuǎn)歸,有利于指導(dǎo)臨床治療。目前地貧合并AIHA多為個(gè)案分析[9-12]。本研究總結(jié)了42例中間型/重型β地貧合并AIHA患者的臨床資料,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 對(duì)象與方法

    1.1研究對(duì)象 回顧性分析2009年1月至2020年12月我院血液科收治的β地貧合并AIHA患者。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)符合國際地貧協(xié)會(huì)指南中關(guān)于β地貧(TM或TI)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[13];(2)符合AIHA診斷,患者有溶血加重的表現(xiàn)如黃疸加深、尿色加深等,或輸血量增加、輸血間隔縮短,結(jié)合直接抗人球蛋白試驗(yàn)(direct antiglobulin test,DAT)陽性[14]。排除合并其他原因?qū)е碌呢氀?,如腎功能不全、腫瘤、微小病毒感染等。共納入42例患者。其中男25例(59.5%),女17例(40.5%),中位年齡6歲(1~19歲)。TM 35例(83.3%),TI 7例(16.7%)。DAT抗-C3d陽性37例(88.1%),抗-IgG陽性28例(66.7%)。間接抗人球蛋白試驗(yàn)(indirect antiglobulin test,IAT)陽性14例(33.3%)。11例(26.2%)患者起病前有感染,其中呼吸道感染10例,牙齦炎1例。所有患者表現(xiàn)為Hb下降(7~10 d內(nèi)平均下降30 g/L),輸血間隔時(shí)間明顯縮短(由21~28 d縮短至3~14 d),輸血量增加。28例(66.7%)患者黃疸加重,11例(26.2%)出現(xiàn)尿色加深改變,包括醬油色尿3例。診斷時(shí)輕度貧血(Hb=95 g/L)1例,中度貧血(Hb 61~90 g/L)14例(33.3%),重度貧血(Hb 31~60 g/L)16例(38.1%),極重度貧血(Hb≤30 g/L)11例(26.2%)[15]。

    1.2資料收集 通過醫(yī)院電子病歷系統(tǒng)收集患者的臨床資料,包括性別、年齡、病因及誘因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。實(shí)驗(yàn)室檢查包括:診斷時(shí)Hb、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(血液分析儀,深圳邁瑞,型號(hào)6800,電阻抗法)、間接膽紅素(全自動(dòng)生化分析儀,日本日立,型號(hào)7600,酶法)、乳酸脫氫酶水平(全自動(dòng)生化分析儀,日本日立,型號(hào):7600,釩酸鹽法),以及Coombs試驗(yàn)(抗人球蛋白檢測試劑盒,上海血液生物醫(yī)藥有限責(zé)任公司,試管法)。

    1.3治療方法 在42例患者中,32例在診斷后接受激素治療,10例患者未接受激素治療。(1)標(biāo)準(zhǔn)治療組(20例):采用標(biāo)準(zhǔn)劑量激素治療,即口服醋酸潑尼松(上海全宇,批號(hào)1907221)1~1.5 mg/(kg·d),乳酸脫氫酶、膽紅素等溶血指標(biāo)穩(wěn)定或下降后逐漸減量,3~6個(gè)月內(nèi)停藥。(2)沖擊治療組(12例):采用大劑量激素治療,先期以甲潑尼松龍(比利時(shí)輝瑞,批號(hào)AN9413)20~30 mg/(kg·d)靜脈滴注3~5 d,其后改為口服醋酸潑尼松治療,減量和停藥同標(biāo)準(zhǔn)治療方案。對(duì)激素?zé)o效者建議行脾切除術(shù)治療。

    1.4療效評(píng)估 參考相關(guān)文獻(xiàn)[10]設(shè)置療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)如下:(1)完全反應(yīng)(complete response,CR),定義為用藥后2周Hb保持穩(wěn)定或有所上升,且3~6個(gè)月后DAT轉(zhuǎn)陰;(2)部分反應(yīng)(partial response,PR),定義為用藥后2周Hb保持穩(wěn)定或有所上升,但3~6個(gè)月后DAT未轉(zhuǎn)陰;(3)無效(non-response,NR),不符合上述情況。有效率=(CR+PR)/總例數(shù)×100%。

    2 結(jié)果

    2.1不同治療方案患者臨床特征和療效比較 沖擊治療組和標(biāo)準(zhǔn)治療組年齡、性別、切脾治療、地貧類型、治療前Hb水平等均無顯著性差異(P>0.05)。

    沖擊治療組和標(biāo)準(zhǔn)治療組CR率分別為83.3%和75.0%,有效率分別為91.7%和95.0%,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

    表1 不同治療方案患者臨床特征和療效比較

    2.2治療無效和復(fù)發(fā)患者的轉(zhuǎn)歸 32例接受激素治療者中2例無效(標(biāo)準(zhǔn)治療組和沖擊治療組各1例),3例復(fù)發(fā)(標(biāo)準(zhǔn)治療組1例,沖擊治療組2例)。2例無效患者中1例因心衰死亡;另1例切脾治療后達(dá)CR,隨訪4.5年未復(fù)發(fā)。3例復(fù)發(fā)患者中2例復(fù)發(fā)后予切脾治療,均達(dá)CR,分別隨訪2.5年和5年未復(fù)發(fā),另1例復(fù)發(fā)后治療情況不詳并失訪。

    2.3未接受激素治療患者的臨床特征及轉(zhuǎn)歸 10例患者未接受激素治療,其中1例因合并巨脾予切脾治療后達(dá)CR。3例患者溶血急性期過后,于診斷后4~6周DAT轉(zhuǎn)陰,臨床達(dá)CR。其余6例患者隨訪期間有不同程度溶血癥狀,DAT持續(xù)陽性。見表2。

    表2 未接受激素治療患者的臨床特征及轉(zhuǎn)歸

    3 討論

    3.1β地貧患者合并AIHA時(shí),其癥狀往往被地貧本身的溶血癥狀所掩蓋,臨床表現(xiàn)不典型。本組患者中多數(shù)表現(xiàn)為輸血效果下降、輸血量增加,僅少數(shù)患者有尿色改變,容易被忽略。因此,對(duì)β地貧患者需要密切監(jiān)測其輸血前Hb的變化,并登記在冊(cè),方便就診時(shí)臨床醫(yī)師進(jìn)行判斷;當(dāng)患者出現(xiàn)貧血加重、輸血效果效果變差時(shí),需要考慮到AIHA的可能性,及時(shí)行Coombs試驗(yàn),避免漏診。感染是地貧合并AIHA的重要誘因[16-18]。Xu等[10]報(bào)道7例β地貧合并AIHA者,4例有感染誘因。本組26.2%(11/42)患者有明確的感染史,提示感染與地貧合并AIHA密切相關(guān)。

    3.2糖皮質(zhì)激素是治療單純AIHA的首選藥物,總體有效率為84.3%,CR率為50.6%[19-20]。本組患者總體有效率為93.4%(30/32),CR率為78.1%(25/32),表明合并β地貧并不影響激素對(duì)AIHA的效果。治療AIHA的標(biāo)準(zhǔn)激素劑量為口服強(qiáng)的松1~1.5 mg/kg[21-22]。Abdallah等[23]的研究表明,對(duì)AIHA患者在開始強(qiáng)的松口服之前使用大劑量靜脈激素(地塞米松40 mg/d,連用4 d;或甲強(qiáng)龍1 g/d,共3~5 d),3周有效率可從47%上升至81%。本研究沒有觀察到標(biāo)準(zhǔn)劑量治療與沖擊治療的有效率、起效時(shí)間存在顯著差異,這可能主要是由于:(1)β地貧合并AIHA與單純AIHA的有效標(biāo)準(zhǔn)不同,前者難以在3周判斷療效,只能在隨訪中動(dòng)態(tài)判別;(2)本組觀察時(shí)間較長,中位起效時(shí)間在8周左右,而Abdallah等[23]觀察到3周即截止。因此,對(duì)β地貧合并AIHA患者,大劑量激素沖擊和標(biāo)準(zhǔn)劑量口服的長期療效是相似的,但沖擊劑量的激素是否會(huì)更早起效,需要進(jìn)一步觀察,并需采用更為敏感的指標(biāo)加以判斷。當(dāng)β地貧合并AIHA,其抗體滴度較高、輸血困難時(shí),可以考慮先以大劑量激素沖擊治療,以期盡快降低抗體水平,保證輸血效果,避免長期重度貧血帶來的不良反應(yīng)。

    3.3本組共4例患者接受切脾治療,均達(dá)CR,中位隨訪時(shí)間為4.5年,未復(fù)發(fā)。脾臟既是抗體生成的器官,又是致敏紅細(xì)胞主要的破壞場所。對(duì)于激素治療無效或者不耐受激素治療、激素依賴以及反復(fù)復(fù)發(fā)的AIHA患者,脾切除術(shù)被認(rèn)為是有效的二線治療。Maskal等[20]觀察了36例接受脾切除術(shù)的AIHA患者,其中21例為原發(fā)性AIHA,激素治療均無效,切脾有效率為78%。不規(guī)律輸血的地貧患者,由于過度的溶血和髓外造血,容易出現(xiàn)脾大,而增大的脾臟會(huì)進(jìn)一步加重溶血,形成惡性循環(huán),也是地貧患者輸血量增加的重要原因。對(duì)脾大,尤其是巨脾或脾亢地貧患者,出現(xiàn)AIHA時(shí)輸血十分困難,嚴(yán)重者可危及生命,更需要早期考慮脾切除術(shù)。本組1例即在一線接受脾切除術(shù),取得良好效果。

    3.49例患者未接受任何治療,3例在隨訪中達(dá)CR。該3例患者抗體效價(jià)均較低。研究表明,AIHA的抗體滴度與其疾病嚴(yán)重程度密切相關(guān)[24]。Khaled等[25]報(bào)道87例β地貧合并DAT陽性者,25例診斷AIHA。Singer等[6]報(bào)道部分TM患者可在常規(guī)篩查中檢測出一過性低滴度的自身抗體,但無相關(guān)的臨床癥狀,不需要治療。因此,對(duì)β地貧合并DAT陽性者,需要結(jié)合其臨床表現(xiàn),才能診斷AIHA;確診β地貧合并AIHA者,如果DAT抗體滴度不高、臨床癥狀不重時(shí),可酌情觀察,不一定需要馬上處理。

    總之,對(duì)于短期內(nèi)輸血量增加的β地貧患者,需行Coombs試驗(yàn)。β地貧合并AIHA者的癥狀不嚴(yán)重時(shí)可酌情觀察,需要治療者可采用標(biāo)準(zhǔn)劑量治療,對(duì)于難治復(fù)發(fā)者可考慮脾切除治療。

    猜你喜歡
    貧血激素沖擊
    直面激素,正視它的好與壞
    寧波第二激素廠
    蹲久了站起來眼前發(fā)黑就是貧血?
    中醫(yī)怎么防治貧血
    春困需防貧血因
    絕經(jīng)治療,該怎么選擇激素藥物
    你對(duì)貧血知多少
    備孕需要查激素六項(xiàng)嗎
    奧迪Q5換擋沖擊
    奧迪A8L換擋沖擊
    日本wwww免费看| av国产久精品久网站免费入址| 成人午夜高清在线视频| 国精品久久久久久国模美| 国产免费视频播放在线视频 | 乱码一卡2卡4卡精品| 午夜久久久久精精品| 国产成人a区在线观看| 天堂网av新在线| 少妇的逼水好多| 欧美变态另类bdsm刘玥| 国产又色又爽无遮挡免| 99re6热这里在线精品视频| 色综合色国产| 免费观看在线日韩| 亚洲精品aⅴ在线观看| 2022亚洲国产成人精品| 日韩欧美精品v在线| 久久鲁丝午夜福利片| 亚洲欧美日韩东京热| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 黄色一级大片看看| 亚洲第一区二区三区不卡| 国产爱豆传媒在线观看| 国产极品天堂在线| 亚洲精品乱码久久久久久按摩| 日韩精品青青久久久久久| 国产一区二区三区av在线| 亚洲怡红院男人天堂| 国产精品一区二区三区四区久久| 天堂√8在线中文| 国产黄a三级三级三级人| 亚洲欧洲日产国产| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 国语对白做爰xxxⅹ性视频网站| 国产淫片久久久久久久久| 国产视频内射| 高清毛片免费看| 国产色婷婷99| 高清视频免费观看一区二区 | 国产免费视频播放在线视频 | 中文天堂在线官网| 亚洲自拍偷在线| 我的女老师完整版在线观看| 最近视频中文字幕2019在线8| 六月丁香七月| 国产精品爽爽va在线观看网站| 我要看日韩黄色一级片| 午夜激情久久久久久久| av又黄又爽大尺度在线免费看| 美女主播在线视频| 搡女人真爽免费视频火全软件| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 一级二级三级毛片免费看| 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| 大香蕉97超碰在线| 99热这里只有是精品在线观看| 国产在线一区二区三区精| 久久这里有精品视频免费| 国内精品一区二区在线观看| 国产免费一级a男人的天堂| 街头女战士在线观看网站| 色综合亚洲欧美另类图片| 亚洲av成人av| 在线观看美女被高潮喷水网站| 国产在视频线精品| 久久精品国产亚洲网站| 99热这里只有精品一区| 国产高清三级在线| 亚洲性久久影院| 国产熟女欧美一区二区| 国产极品天堂在线| www.色视频.com| 色综合站精品国产| 最近中文字幕高清免费大全6| 久久久久九九精品影院| 久久久久性生活片| 99热这里只有精品一区| 成人一区二区视频在线观看| 久久精品国产亚洲av涩爱| 国产老妇女一区| 身体一侧抽搐| 日本色播在线视频| 日韩av免费高清视频| 国产av国产精品国产| 亚洲国产精品成人久久小说| 18禁动态无遮挡网站| 成人综合一区亚洲| 亚洲最大成人中文| 国内精品美女久久久久久| 国产午夜精品久久久久久一区二区三区| 久久久成人免费电影| 激情五月婷婷亚洲| 一二三四中文在线观看免费高清| 在现免费观看毛片| 成人鲁丝片一二三区免费| 一级爰片在线观看| 欧美人与善性xxx| 中文天堂在线官网| 99热网站在线观看| 青青草视频在线视频观看| 男插女下体视频免费在线播放| 人妻少妇偷人精品九色| 亚洲精品成人av观看孕妇| 精品久久久久久成人av| 夜夜爽夜夜爽视频| 伊人久久精品亚洲午夜| 天天躁夜夜躁狠狠久久av| 亚洲欧洲日产国产| 欧美成人精品欧美一级黄| 国产精品不卡视频一区二区| 亚洲国产精品sss在线观看| av在线播放精品| 国产91av在线免费观看| 人妻夜夜爽99麻豆av| 久久久精品94久久精品| 99久国产av精品| 少妇高潮的动态图| 亚洲av福利一区| 亚洲欧美日韩卡通动漫| 一级毛片我不卡| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 精品久久久久久成人av| 国产又色又爽无遮挡免| 欧美日韩综合久久久久久| 国产亚洲5aaaaa淫片| 美女黄网站色视频| 两个人视频免费观看高清| 亚洲精品日本国产第一区| 亚洲国产成人一精品久久久| 男人爽女人下面视频在线观看| 亚洲精品456在线播放app| 国产色婷婷99| 精品不卡国产一区二区三区| 国产午夜精品久久久久久一区二区三区| 国产 亚洲一区二区三区 | 国产成人91sexporn| 97在线视频观看| 亚洲高清免费不卡视频| 国产精品伦人一区二区| 黄色欧美视频在线观看| .国产精品久久| 久久99蜜桃精品久久| 天堂√8在线中文| 免费观看的影片在线观看| 男人狂女人下面高潮的视频| 成人午夜精彩视频在线观看| 国产有黄有色有爽视频| 亚洲欧美日韩无卡精品| 中文精品一卡2卡3卡4更新| 亚洲国产精品成人综合色| 国产中年淑女户外野战色| 欧美成人午夜免费资源| 91狼人影院| 久久亚洲国产成人精品v| 欧美日本视频| 夫妻性生交免费视频一级片| av天堂中文字幕网| 欧美日韩精品成人综合77777| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 亚洲最大成人手机在线| 91精品国产九色| 日韩一区二区三区影片| 亚洲在线观看片| 成人亚洲欧美一区二区av| 亚洲精品日韩av片在线观看| 久久久久久久午夜电影| 午夜福利视频1000在线观看| 成人亚洲精品av一区二区| 精品少妇黑人巨大在线播放| 欧美精品一区二区大全| 日韩欧美三级三区| 少妇猛男粗大的猛烈进出视频 | 国产69精品久久久久777片| 午夜免费观看性视频| 亚洲电影在线观看av| 日韩不卡一区二区三区视频在线| 欧美一区二区亚洲| 五月天丁香电影| 国产 一区 欧美 日韩| 大香蕉久久网| 亚洲精品日韩av片在线观看| 中国国产av一级| 亚洲精品第二区| 天堂网av新在线| 精品不卡国产一区二区三区| 国产精品av视频在线免费观看| 日本免费a在线| 国产精品一二三区在线看| 久久这里有精品视频免费| 亚洲精品aⅴ在线观看| 国产成年人精品一区二区| 午夜老司机福利剧场| 国产91av在线免费观看| 不卡视频在线观看欧美| 国产午夜精品久久久久久一区二区三区| 国国产精品蜜臀av免费| 麻豆成人午夜福利视频| 免费黄频网站在线观看国产| av福利片在线观看| 国产精品av视频在线免费观看| 日本av手机在线免费观看| 久久99热6这里只有精品| 午夜免费男女啪啪视频观看| 22中文网久久字幕| 亚洲av成人av| 午夜免费激情av| 熟妇人妻不卡中文字幕| 久久鲁丝午夜福利片| 亚洲成人中文字幕在线播放| 观看美女的网站| 国产精品伦人一区二区| 99re6热这里在线精品视频| 国产午夜精品久久久久久一区二区三区| 听说在线观看完整版免费高清| 久久人人爽人人片av| 午夜视频国产福利| 国产爱豆传媒在线观看| 国产一区二区亚洲精品在线观看| 亚洲av免费高清在线观看| av在线老鸭窝| 大话2 男鬼变身卡| 精品午夜福利在线看| 2021少妇久久久久久久久久久| 日本三级黄在线观看| 欧美激情久久久久久爽电影| 日本色播在线视频| 久久97久久精品| 如何舔出高潮| 尾随美女入室| 2022亚洲国产成人精品| 成人漫画全彩无遮挡| 麻豆精品久久久久久蜜桃| 日韩在线高清观看一区二区三区| 亚洲精品视频女| 国国产精品蜜臀av免费| 国产中年淑女户外野战色| 中文资源天堂在线| 只有这里有精品99| 99九九线精品视频在线观看视频| 99热6这里只有精品| 91精品一卡2卡3卡4卡| 亚洲精品视频女| 嫩草影院精品99| 日本黄色片子视频| 亚洲性久久影院| 91av网一区二区| 女人十人毛片免费观看3o分钟| 欧美日韩亚洲高清精品| 三级经典国产精品| 日韩制服骚丝袜av| 少妇猛男粗大的猛烈进出视频 | 成年免费大片在线观看| 欧美性猛交╳xxx乱大交人| 青春草国产在线视频| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 中文欧美无线码| 日本av手机在线免费观看| 久久久久久久久久久丰满| 国内少妇人妻偷人精品xxx网站| 色播亚洲综合网| 久久久精品免费免费高清| www.色视频.com| 亚洲一区高清亚洲精品| 男女边摸边吃奶| 亚洲va在线va天堂va国产| 久久久久免费精品人妻一区二区| 日韩大片免费观看网站| 亚洲图色成人| 婷婷色综合大香蕉| 男人狂女人下面高潮的视频| 国产精品国产三级专区第一集| 国语对白做爰xxxⅹ性视频网站| 不卡视频在线观看欧美| 国产高清国产精品国产三级 | 熟妇人妻不卡中文字幕| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 99久国产av精品国产电影| 特级一级黄色大片| 91久久精品国产一区二区三区| 青春草国产在线视频| 十八禁网站网址无遮挡 | 波多野结衣巨乳人妻| 久久久午夜欧美精品| 床上黄色一级片| 国产亚洲一区二区精品| 成人亚洲精品一区在线观看 | 麻豆av噜噜一区二区三区| 国产成人freesex在线| 少妇人妻一区二区三区视频| 最近手机中文字幕大全| 秋霞伦理黄片| 人人妻人人澡欧美一区二区| 91在线精品国自产拍蜜月| 特大巨黑吊av在线直播| 国内精品一区二区在线观看| 一级毛片 在线播放| 亚洲国产精品成人久久小说| 亚洲人成网站在线观看播放| 日韩av不卡免费在线播放| 欧美精品国产亚洲| 成人av在线播放网站| 80岁老熟妇乱子伦牲交| 国产精品福利在线免费观看| 一区二区三区四区激情视频| 99热这里只有精品一区| 日产精品乱码卡一卡2卡三| 国产淫片久久久久久久久| 大陆偷拍与自拍| 久久6这里有精品| 80岁老熟妇乱子伦牲交| 亚洲18禁久久av| 亚洲美女搞黄在线观看| 五月伊人婷婷丁香| 亚洲精品中文字幕在线视频 | 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| 不卡视频在线观看欧美| 日韩成人av中文字幕在线观看| 18+在线观看网站| 少妇的逼好多水| 十八禁国产超污无遮挡网站| 99热网站在线观看| 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美| 免费观看a级毛片全部| 亚洲精品第二区| 中文天堂在线官网| 亚洲欧美中文字幕日韩二区| 永久免费av网站大全| av国产久精品久网站免费入址| 伊人久久精品亚洲午夜| 国产av国产精品国产| 亚洲无线观看免费| 激情 狠狠 欧美| 免费观看精品视频网站| 国产亚洲91精品色在线| 青春草视频在线免费观看| 七月丁香在线播放| 午夜久久久久精精品| 亚洲国产av新网站| 精品久久久久久成人av| 亚洲欧美成人综合另类久久久| 18禁动态无遮挡网站| 国产黄频视频在线观看| 久久99热6这里只有精品| 日韩av不卡免费在线播放| 久久久久精品性色| 国内少妇人妻偷人精品xxx网站| 在线观看美女被高潮喷水网站| 国产久久久一区二区三区| 免费av不卡在线播放| 2018国产大陆天天弄谢| 免费在线观看成人毛片| 欧美日韩综合久久久久久| 国产精品人妻久久久影院| 超碰97精品在线观看| 国产有黄有色有爽视频| 日本猛色少妇xxxxx猛交久久| 三级国产精品片| 国内精品美女久久久久久| 欧美成人a在线观看| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看| 亚洲av免费在线观看| 干丝袜人妻中文字幕| 午夜福利网站1000一区二区三区| 天天躁日日操中文字幕| 国产激情偷乱视频一区二区| 日本wwww免费看| 超碰97精品在线观看| ponron亚洲| 91精品伊人久久大香线蕉| 欧美高清成人免费视频www| 一级毛片 在线播放| 国产精品久久久久久久久免| 男的添女的下面高潮视频| 国模一区二区三区四区视频| 亚洲无线观看免费| 亚洲精品乱久久久久久| 蜜桃亚洲精品一区二区三区| 欧美xxⅹ黑人| 亚洲国产精品成人综合色| 少妇的逼水好多| 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 午夜爱爱视频在线播放| 三级经典国产精品| 欧美性猛交╳xxx乱大交人| 亚洲国产成人一精品久久久| 久久精品人妻少妇| 18禁裸乳无遮挡免费网站照片| 看黄色毛片网站| 亚洲av免费在线观看| 精品欧美国产一区二区三| 亚洲av中文字字幕乱码综合| 亚洲国产av新网站| 久久久久九九精品影院| 久久久久久久久中文| 免费不卡的大黄色大毛片视频在线观看 | 男人狂女人下面高潮的视频| 久久久久久久久久人人人人人人| 国产高清国产精品国产三级 | 久久韩国三级中文字幕| 亚洲,欧美,日韩| 中文精品一卡2卡3卡4更新| 蜜桃久久精品国产亚洲av| 中文天堂在线官网| 岛国毛片在线播放| 日本猛色少妇xxxxx猛交久久| 麻豆av噜噜一区二区三区| 日本黄大片高清| 色综合站精品国产| 欧美高清性xxxxhd video| 22中文网久久字幕| 大片免费播放器 马上看| 国产高清三级在线| 亚洲成人精品中文字幕电影| 久久午夜福利片| 18+在线观看网站| 亚洲18禁久久av| 亚洲国产成人一精品久久久| 日韩精品青青久久久久久| 国产在视频线精品| 精品酒店卫生间| 国产精品日韩av在线免费观看| 日韩一区二区视频免费看| 久久久久久久午夜电影| 成年女人在线观看亚洲视频 | 国产精品av视频在线免费观看| 欧美成人午夜免费资源| 亚洲一级一片aⅴ在线观看| 中文字幕久久专区| 激情 狠狠 欧美| 搞女人的毛片| 欧美日韩国产mv在线观看视频 | 国产精品一区二区三区四区免费观看| 日韩av在线大香蕉| 亚洲国产高清在线一区二区三| 精品久久久精品久久久| 精品一区二区三区人妻视频| 午夜激情欧美在线| 少妇人妻一区二区三区视频| 直男gayav资源| 亚洲一级一片aⅴ在线观看| 精品国内亚洲2022精品成人| a级毛片免费高清观看在线播放| 亚洲婷婷狠狠爱综合网| 亚洲av二区三区四区| 好男人视频免费观看在线| 高清午夜精品一区二区三区| 成人av在线播放网站| 日韩av在线免费看完整版不卡| 久久精品久久久久久久性| 亚洲精品成人久久久久久| 精品99又大又爽又粗少妇毛片| 亚洲伊人久久精品综合| 联通29元200g的流量卡| 国产精品精品国产色婷婷| 亚洲欧美日韩东京热| 国产精品久久视频播放| 国产免费一级a男人的天堂| 三级毛片av免费| 亚洲欧美精品专区久久| 久久久久久久大尺度免费视频| 日日撸夜夜添| 免费人成在线观看视频色| 一级毛片电影观看| 亚洲在久久综合| av卡一久久| 亚洲欧美精品自产自拍| av女优亚洲男人天堂| 自拍偷自拍亚洲精品老妇| 国产一级毛片在线| 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 亚洲在线观看片| 日韩强制内射视频| 黄色一级大片看看| 日本欧美国产在线视频| 久久99精品国语久久久| 午夜精品国产一区二区电影 | a级毛片免费高清观看在线播放| 欧美人与善性xxx| 精品久久久久久久末码| 22中文网久久字幕| 极品教师在线视频| 亚洲精品色激情综合| 看黄色毛片网站| 91在线精品国自产拍蜜月| 在线天堂最新版资源| 日韩 亚洲 欧美在线| 国产精品无大码| 日日啪夜夜爽| 精品久久国产蜜桃| 免费大片黄手机在线观看| 99久久精品国产国产毛片| 日韩精品青青久久久久久| 特大巨黑吊av在线直播| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 国产成人一区二区在线| 国产在视频线精品| freevideosex欧美| 精品亚洲乱码少妇综合久久| 国产精品日韩av在线免费观看| 日韩,欧美,国产一区二区三区| 一本久久精品| 日产精品乱码卡一卡2卡三| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 内射极品少妇av片p| 能在线免费看毛片的网站| 日韩av在线免费看完整版不卡| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 国产精品一区二区三区四区久久| 欧美激情国产日韩精品一区| 亚洲欧美清纯卡通| 亚洲乱码一区二区免费版| 熟妇人妻不卡中文字幕| 床上黄色一级片| 人妻制服诱惑在线中文字幕| 精品欧美国产一区二区三| 日韩欧美精品v在线| 国产在视频线在精品| 夫妻午夜视频| 久久久久国产网址| 国产片特级美女逼逼视频| 97人妻精品一区二区三区麻豆| 亚洲精品国产av蜜桃| 又大又黄又爽视频免费| 99久国产av精品| 少妇被粗大猛烈的视频| 久久久久久久大尺度免费视频| 亚洲欧美日韩无卡精品| 男人狂女人下面高潮的视频| 国产真实伦视频高清在线观看| 久久精品久久久久久久性| 亚洲熟女精品中文字幕| 一级av片app| 久久久久精品久久久久真实原创| 晚上一个人看的免费电影| av播播在线观看一区| 久久精品久久久久久久性| 国产黄色免费在线视频| 最近的中文字幕免费完整| 亚洲精品视频女| 一级黄片播放器| av播播在线观看一区| 亚洲精品456在线播放app| 黄片wwwwww| 亚洲不卡免费看| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 免费看光身美女| 国产精品熟女久久久久浪| 亚洲自拍偷在线| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久 | 伦理电影大哥的女人| 日韩亚洲欧美综合| 亚洲熟女精品中文字幕| 午夜精品一区二区三区免费看| 国产黄色小视频在线观看| 国产精品一区二区性色av| 99久国产av精品| 国产成人福利小说| 白带黄色成豆腐渣| 日韩 亚洲 欧美在线| 久久久成人免费电影| 波多野结衣巨乳人妻| 91精品伊人久久大香线蕉| 日韩一本色道免费dvd| 99久久人妻综合| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 一级毛片黄色毛片免费观看视频| 啦啦啦啦在线视频资源| av又黄又爽大尺度在线免费看| 日本熟妇午夜| 国产成人aa在线观看| 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 日韩成人伦理影院| 午夜精品在线福利| 美女大奶头视频| 免费人成在线观看视频色| 国产精品久久久久久av不卡| 亚洲精品日韩在线中文字幕| 真实男女啪啪啪动态图| 国产黄片视频在线免费观看| 国产女主播在线喷水免费视频网站 | 日本免费在线观看一区| 免费看av在线观看网站| 777米奇影视久久| 少妇高潮的动态图| 97精品久久久久久久久久精品| 久久久成人免费电影| av在线亚洲专区| 成年人午夜在线观看视频 | 韩国高清视频一区二区三区| 黑人高潮一二区| 国产一区二区三区综合在线观看 | 最后的刺客免费高清国语| 亚洲成人精品中文字幕电影| 一级毛片aaaaaa免费看小| 女人被狂操c到高潮| 日韩av免费高清视频| 在线a可以看的网站| 啦啦啦啦在线视频资源| 九色成人免费人妻av| .国产精品久久| 亚洲精品中文字幕在线视频 | 亚洲精品一区蜜桃| 97在线视频观看| 欧美日韩一区二区视频在线观看视频在线 | 久久久久网色| 国内揄拍国产精品人妻在线| 精品久久久久久久人妻蜜臀av| 国产精品女同一区二区软件| 免费无遮挡裸体视频| 2021少妇久久久久久久久久久| 中文字幕av成人在线电影| 国产乱来视频区| 国内揄拍国产精品人妻在线|