年輕女性汗腺癌并全身多發(fā)轉(zhuǎn)移1例報(bào)道

鄒清藝，古展亮，葉蘭靜，吳英寧

(右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科, 廣西百色 533000)

汗腺癌(sweat gland carcinoma，SGC)是一種罕見皮膚附屬器惡性腫瘤，其臨床皮損形態(tài)缺乏特異性，主要依靠病理組織學(xué)特點(diǎn)確診，由于SGC臨床癥狀隱匿且原發(fā)病灶體積小而規(guī)則、對(duì)鄰近組織不體現(xiàn)出明顯的侵襲性，臨床上往往傾向于往良性疾病考慮，從而導(dǎo)致患者失去最佳的診療時(shí)期，因此，從影像學(xué)的角度探究SGC的原發(fā)灶及其轉(zhuǎn)移灶特點(diǎn)，能夠?yàn)榕R床診治SGC提供一定的診斷價(jià)值。筆者報(bào)道1例診斷為汗腺癌并全身多發(fā)轉(zhuǎn)移的年輕女性患者，該患者影像檢查資料齊全且發(fā)病年齡、腫瘤轉(zhuǎn)移征象獨(dú)特，對(duì)其影像資料進(jìn)行分析、總結(jié)，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)SGC的認(rèn)識(shí)，從而為臨床工作提供有價(jià)值的參考。

1 病例介紹

患者，女，26歲，因發(fā)現(xiàn)“腹部、腰背部腫物1月余”于2021年8月25日入院就診，患者既往史無特殊。查體：左下腹、腰背部見多顆腫物，約如“黃豆”大小，質(zhì)地中等，邊界清，活動(dòng)度欠佳，無明顯壓痛。腹部CT檢查：前腹壁、左側(cè)髂腰區(qū)、右臀部皮下見多發(fā)軟組織密度結(jié)節(jié)影，平掃密度均勻，CT值約21 HU，較大者直徑約10 mm，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)呈中度強(qiáng)化、CT值約61 HU，考慮為前腹壁、左側(cè)髂腰區(qū)、右臀部皮下多發(fā)淋巴結(jié)腫大。超聲檢查：左側(cè)腹壁脂肪層、左側(cè)腰背部肌層探及數(shù)個(gè)低回聲結(jié)節(jié)，邊界清，其內(nèi)回聲欠均勻，該低回聲結(jié)節(jié)周邊可見點(diǎn)狀血流信號(hào)分布，超聲提示左側(cè)腹壁脂肪層、左側(cè)腰背部肌層內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)。后行腹部、腰背部腫物切除術(shù)，留取腹部1顆腫物進(jìn)行病理活檢，病理結(jié)果提示:汗腺癌。并于兩周后行腹部、腰背部腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)+皮瓣修復(fù)術(shù)，術(shù)后病理提示：腹部汗腺癌，皮膚及基底切緣未見癌侵及，下腹部及腰背部原術(shù)口切緣未見癌侵及。免疫組織化學(xué)染色：CK7(+)，細(xì)胞增殖指數(shù)Ki-67陽性細(xì)胞數(shù)20%，CK20(-)，WT-1(-)，ER(-)，CA125↑(灶+)，PR(-)，p53(+，弱，20%)，CDX2(+)，Villin(-)，MSH6(+)，PMS2(+)，MLH1(+)，CK-Pan(+)，P16(點(diǎn)狀+)，波形蛋白(vimentin；局部+)，β-catenin(膜+)。最終診斷為：腹部、腰背部汗腺癌并顱腦、兩肺、肝臟、胰腺、右腎、右側(cè)腎上腺、胸膜、全身骨及縱隔、兩肺門、右側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。見圖1。

A～B:腹部CT平掃，軸位，左側(cè)腹壁可見一個(gè)小結(jié)節(jié)(箭頭)，分界清晰，密度均勻，另見胰尾部一個(gè)稍低密度結(jié)節(jié)，邊界欠清，密度均勻(箭頭)；C～D:腹部CT增強(qiáng)，動(dòng)脈期，軸位及冠狀位，左側(cè)腹壁及胰尾部結(jié)節(jié)輕中度強(qiáng)化，胰尾部結(jié)節(jié)強(qiáng)化較正常胰腺組織略低(箭頭)，另見右腎下極一個(gè)輕中度強(qiáng)化結(jié)節(jié)，強(qiáng)化較正常腎臟組織略低(短箭頭)；E:超聲體表腫物探查，左側(cè)腹壁脂肪層內(nèi)2個(gè)伴點(diǎn)狀血流信號(hào)的實(shí)性結(jié)節(jié)(箭頭)；F:胸部CT平掃骨窗，軸位，左側(cè)第7肋骨膜局限性增厚并周圍軟組織腫脹；G:全身骨顯像(靜脈注射99mTc-MDP顯像劑)，頸椎下段、左側(cè)肩關(guān)節(jié)區(qū)、左側(cè)第7及第8前肋、第9胸椎、第5腰椎、右側(cè)髂骨、右側(cè)恥骨見局灶性濃聚灶；H～I(xiàn):肝臟MR(肝臟含造影劑釓塞酸二鈉注射液)，軸位，肝右葉結(jié)節(jié)DWI呈高信號(hào)(箭頭)，肝膽特方上皮，異期呈低信號(hào)(箭頭)；J:腹部、腰背部小結(jié)節(jié)病理圖示汗腺癌組織學(xué)改變，腫瘤細(xì)胞排列成巢狀、條索狀，襯覆單層立間質(zhì)有明顯的纖維組織增生及淋巴細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(×20，HE)

2 討 論

SGC是一種源于汗腺的罕見且具有高度侵襲性的皮膚附件惡性腫瘤，以汗腺分布密度高的區(qū)域好發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道以乳腺SGC較為多見，但也有頭頸部、足部、肩部、手指等部位的極少數(shù)臨床相關(guān)個(gè)案報(bào)道[1-5]，乳腺SGC患者常以乳腺單發(fā)包塊、腫塊就診，而于淺表部位發(fā)生者常以皮下1～5 cm大小的無痛性、緩慢增大的結(jié)節(jié)就診，少數(shù)患者可出現(xiàn)結(jié)節(jié)處的皮膚破潰、瘙癢、疼痛等癥狀，且相關(guān)報(bào)道認(rèn)為SGC于50～70歲年齡之間發(fā)生的可能性更大[6]，發(fā)生于年輕人極為罕見，目前僅國外報(bào)告了1例二十多歲男性被確診為指狀乳頭狀腺癌[7]。在本案例中，我們描述的是一名26歲年輕女性的SGC病例，發(fā)生于少見部位，即腹部、腰背部脂肪層及肌層，并全身廣泛轉(zhuǎn)移至顱腦、兩肺、肝臟、胰腺、右腎、右側(cè)腎上腺、胸膜、全身骨及縱隔、兩肺門、右側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)。

與之前的病例報(bào)道不同的是，本例患者影像檢查資料齊全，包括超聲、CT、MR以及核醫(yī)學(xué)全身骨顯像多項(xiàng)影像學(xué)檢查，為首例SGC年輕女性患者并全身多臟器、多系統(tǒng)廣泛轉(zhuǎn)移，其中該患者胰頭及胰尾部可見數(shù)個(gè)轉(zhuǎn)移灶，胰腺轉(zhuǎn)移瘤在臨床上并不常見，僅占胰腺惡性腫瘤的2%～5%[8]，且常見轉(zhuǎn)移至胰腺的惡性腫瘤為乳腺癌、肉瘤、結(jié)直腸癌、黑色素瘤等。目前作者查閱國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)，僅發(fā)現(xiàn)1例報(bào)道是確診SGC患者并胰腺轉(zhuǎn)移三個(gè)月后死亡的病例報(bào)告[9]。因此，SGC并胰腺轉(zhuǎn)移極為罕見。

由于SGC臨床癥狀、影像表現(xiàn)缺乏特異性，導(dǎo)致該病的誤診時(shí)常發(fā)生，其臨床診斷需要結(jié)合病理檢驗(yàn)結(jié)果、免疫組化結(jié)果排除其他原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性的皮膚腫瘤，而影像學(xué)檢查往往用于評(píng)估腫瘤是否發(fā)生了其他臟器的轉(zhuǎn)移。通過本例報(bào)告對(duì)汗腺癌的影像診斷可總結(jié)出三點(diǎn)提示：一是對(duì)于淺表、皮下多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)形態(tài)尚規(guī)則，邊界清，直徑約1 cm，結(jié)節(jié)周圍組織未見明顯侵犯征象，其腫瘤轉(zhuǎn)移病灶分布于全身多發(fā)臟器、多個(gè)系統(tǒng)，轉(zhuǎn)移病灶可多發(fā)或單發(fā)，且體積相對(duì)原發(fā)灶明顯增大者，應(yīng)高度警惕汗腺癌的可能；二是由于腎臟、胰腺轉(zhuǎn)移瘤較為少見，本例右腎、胰腺轉(zhuǎn)移灶在CT平掃圖像上呈現(xiàn)稍低或等密度，增強(qiáng)掃描圖像上呈稍低密度、輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度均較正常組織稍低，且轉(zhuǎn)移瘤體積相對(duì)較小，因此在CT圖像極其容易漏診；三是本病例在全身骨顯像中發(fā)現(xiàn)的多處骨轉(zhuǎn)移病灶在CT圖像上呈現(xiàn)“陰性”或“陽性”表現(xiàn)輕微，啟示我們，對(duì)于易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤患者應(yīng)盡早、定期行核醫(yī)學(xué)全身骨顯像檢測，鑒于骨顯像通過檢測被檢者骨骼形態(tài)結(jié)構(gòu)、代謝及功能改變，能比傳統(tǒng)的X線片、CT檢測提前3～6個(gè)月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移瘤病灶[10]，但有研究發(fā)現(xiàn)骨顯像與磁共振全身彌散加權(quán)成像(WB-DWI)聯(lián)合診斷骨轉(zhuǎn)移瘤能顯著提高骨轉(zhuǎn)移瘤診斷的靈敏度及準(zhǔn)確度[11]。

此外，SGC主要通過淋巴道、血道播散轉(zhuǎn)移[9]，并以肺部轉(zhuǎn)移最為常見，本例患者最初以左下腹、腰背部肌層及脂肪層多顆腫物就診，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)多發(fā)臟器、多發(fā)系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移灶，且腫大淋巴結(jié)僅見于兩肺門及縱隔，因此筆者認(rèn)為本例汗腺癌病例以血行播散為主，且可能具有獨(dú)特的轉(zhuǎn)移特點(diǎn)：臨床癥狀與影像表現(xiàn)不符，原發(fā)灶體積小而規(guī)則，轉(zhuǎn)移灶體積大且分布廣泛，短時(shí)間內(nèi)全身轉(zhuǎn)移進(jìn)展迅速。但存在疑惑的是原發(fā)病灶位于血供并不豐富的皮下組織，為何具有如此轉(zhuǎn)移特點(diǎn)？由于汗腺癌轉(zhuǎn)移至全身多發(fā)臟器的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道很少，其轉(zhuǎn)移特點(diǎn)有待進(jìn)一步證實(shí)。