1例新生兒先天性幽門閉鎖影像學(xué)表現(xiàn)

李 琳，蘇榮生，張愛梅，黃久浪，徐 東，羅孝勇，楊 平

(1遂寧市中心醫(yī)院超聲科，2小兒外科，3.兒科，四川 遂寧 629000)

新生兒男，出生時胎齡38+5周，體質(zhì)量2.85 kg；孕晚期產(chǎn)前超聲多次提示十二指腸閉鎖/狹窄(圖1A)。生后查體：上腹部飽滿；鼻胃管引流出非膽汁酸分泌物。腹部X線平片示胃腔擴張呈單泡征，小腸未見擴張積氣(圖1B)；CT見胃擴張及氣液平面形成(圖1C)；上消化道造影示胃內(nèi)大量積氣，十二指腸未顯示，考慮十二指腸明顯狹窄或閉鎖及幽門梗阻(圖1D)。腹部超聲：經(jīng)胃管注入20 ml生理鹽水后見胃腔充盈，幽門管及十二指腸球部結(jié)構(gòu)欠清，觀察數(shù)分鐘未見明確液體通過，十二指腸降部、水平段及升部可見少許液體并見蠕動及逆蠕動，小腸大部分萎癟，未見明顯充氣，考慮十二指腸閉鎖/狹窄(圖1E)。于生后第3日行開腹探查術(shù)，見幽門部閉鎖(圖1F)，閉鎖處與胰腺、十二指腸及周圍粘連嚴重，遠端小腸、結(jié)腸纖細，未見明顯充氣；行胃部分切除術(shù)及胃空腸吻合術(shù)+腸粘連松解術(shù)。術(shù)后診斷：先天性幽門閉鎖(congenital pyloric atresia， CPA)Ⅲ型。隨訪至術(shù)后9個月，患兒體質(zhì)量增至8 kg，生長發(fā)育可。

圖1 先天性幽門閉鎖 A.孕晚期超聲示胎兒上腹腔囊性占位(箭)； B.腹部X線片(箭示胃腔擴張)； C.腹部軸位CT圖(箭示胃擴張及氣液平面)； D.上消化道造影圖示胃內(nèi)大量積氣(箭)； E.超聲示胃腔液體充盈(紅箭)，十二指腸見少許液體并有蠕動(黃箭)； F.術(shù)中見胃幽門部閉鎖(箭)

討論CPA罕見，占所有胃腸道閉鎖的1%；可分為3型：Ⅰ型最常見，即幽門隔膜并可伴不全閉鎖；Ⅱ型，胃和十二指腸以纖維索帶連接，呈完全閉鎖；Ⅲ型最少見，胃與十二指腸形成兩個盲端，亦呈完全閉鎖。孤立性CPA預(yù)后良好，但合并其他疾病時，死亡率可高達50%。影像學(xué)上，CPA主要表現(xiàn)為胃擴張但不與十二指腸相通，腸道萎陷無充氣。超聲水造影可動態(tài)觀察，但十二指腸分泌少量液體及腸壁蠕動易致誤診。新生兒胃出口梗阻應(yīng)與肥厚型幽門梗阻、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良及胃重復(fù)畸形等相鑒別：肥厚型幽門梗阻超聲較易發(fā)現(xiàn)幽門部肌層明顯增厚；先天性腸旋轉(zhuǎn)不良超聲可探及腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈旋轉(zhuǎn)，CDFI可見旋渦狀血流信號；胃重復(fù)畸形可于胃腔旁見囊袋樣厚壁結(jié)構(gòu)。