CT淋巴管成像診斷原發(fā)性乳糜尿

郝 琪，孫小麗,，郝 昆，張 妍，李興鵬，劉夢珂，王仁貴,*

(1.北京大學(xué)第九臨床醫(yī)學(xué)院放射科，北京 100038；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院放射中心，3.淋巴外科，北京 100038)

乳糜尿長期反復(fù)發(fā)作可致低蛋白血癥、營養(yǎng)不良或免疫抑制[1]。淋巴管發(fā)育異常所致原發(fā)性乳糜尿并不十分罕見[2]。直接淋巴管造影(direct lymphangiography， DLG)是評價淋巴回流障礙性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)[2]，可直觀、動態(tài)顯示淋巴管形態(tài)及淋巴回流，但因組織分辨率較低而難以準(zhǔn)確定位。CT淋巴管成像(CT lymphangiography， CTL)可清晰顯示對比劑在體內(nèi)異常沉積及分布，更準(zhǔn)確地顯示淋巴管紆曲、擴張及反流[3-5]。本研究觀察CTL診斷原發(fā)性乳糜尿的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2016年1月—2020年12月37例北京大學(xué)第九臨床醫(yī)學(xué)院(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院)原發(fā)性乳糜尿患者，男18例，女19例，年齡11～71歲，平均(45.9±20.0)歲；病程1個月～50年，中位病程3年；其中17例尿液伴膠凍樣物質(zhì)，10例伴血尿、6例伴尿急、尿痛或排尿困難；19例合并低蛋白血癥；7例伴下肢淋巴水腫，乳糜胸4例、乳糜腹3例、乳糜瀉1例、乳糜陰道瘺1例；發(fā)熱1例、咳嗽咳痰1例、胸悶、胸痛或喘憋4例、腹脹或腹瀉3例、乏力6例、腰痛或腰部不適4例；既往3例曾接受腎淋巴管結(jié)扎術(shù)。33例接受手術(shù)治療，其中31例接受胸導(dǎo)管探查和/或胸導(dǎo)管壓迫束帶松解術(shù)(4例同時或先后接受腹膜后病損切除術(shù)、3例接受再次腎蒂淋巴管離斷術(shù)、1例同時接受胸導(dǎo)管-頸內(nèi)靜脈吻合術(shù))，接受胸導(dǎo)管-頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)及腎蒂淋巴管離斷術(shù)各1例；4例保守治療。納入標(biāo)準(zhǔn)：①尿液呈乳濁色或乳白色，尿乳糜試驗陽性；②臨床、DLG及CTL資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①可致繼發(fā)性乳糜尿的病變；②腎功能異常。檢查前患者及家屬知情同意并簽署同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1 DLG 采用GE Innova 2000-IQ 數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography， DSA)機。囑患者仰臥，選取一側(cè)足，于第1～3趾間注射1～2 ml亞甲藍與2%利多卡因混合液(1∶1)，在顯微鏡下對足背中部進行局部麻醉；做一橫切口自皮下尋至一支藍染淺淋巴管，以6～8 ml/h流率注射7～15 ml對比劑，觀察對比劑顯影、反流直至其自胸導(dǎo)管末端入血，持續(xù)時間約1.5～4.0 h。若雙側(cè)下肢及足背淋巴水腫，則經(jīng)腹股溝淋巴結(jié)進行造影。

1.2.2 CTL 采用Siemens Sensation 16及Philips Brilliance iCT螺旋CT于DLG結(jié)束后20 min～2 h行胸腹盆部CT聯(lián)合掃描，范圍包括頸部甲狀軟骨下緣至恥骨聯(lián)合下緣；參數(shù)：管電壓80～120 kV，管電流250～300 mA，層厚5 mm，層間隔5 mm，螺距1。將原始數(shù)據(jù)上傳至后處理工作站，以層厚2 mm、層間隔1.8 mm對原始軸位圖像行多平面重組、最大密度投影及容積再現(xiàn)等。

1.3 圖像分析 由2名具有5年以上工作經(jīng)驗的放射科醫(yī)師分別閱片，有爭議時經(jīng)討論達成一致；觀察內(nèi)容：①淋巴管形態(tài)及淋巴回流，對比劑呈斑塊、團片、條片或蚯蚓樣紆曲分布提示淋巴管紆曲擴張，對側(cè)腰干、髂骨窩、頸干或鎖骨下干出現(xiàn)對比劑提示淋巴反流，根據(jù)對比劑異常形態(tài)及分布判斷淋巴管異常；②泌尿系統(tǒng)及胸腹盆部其他淋巴管異常，根據(jù)腎臟對比劑異常沉積情況推測淋巴反流至泌尿集合系統(tǒng)的部位，判斷腎內(nèi)及腎周異常擴張淋巴管分布，觀察胸腹部異常淋巴管分布；③腹盆腔、腹膜后、肺、縱隔及骨骼等其他異常改變。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 26.0統(tǒng)計分析軟件。以配對χ2檢驗的McNemar檢驗對比CTL與DLG所示淋巴管形態(tài)及淋巴回流異常表現(xiàn)差異，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義；以Kappa檢驗評估CTL與DLG判斷乳糜尿相關(guān)淋巴回流異常的一致性：Kappa≤0.20為一致性極低，0.200.80為幾乎完全一致。

2 結(jié)果

2.1 淋巴管形態(tài)、分布及回流 CTL顯示對側(cè)髂淋巴管反流、對側(cè)腰干反流及支氣管縱隔干反流優(yōu)于DLG(P均<0.05)，二者診斷一致性中等(Kappa均>0.40)。DLG顯示頸干、鎖骨下干反流優(yōu)于CTL(P<0.05)，二者診斷一致性一般(Kappa=0.385)。CTL與DLG顯示同側(cè)及對側(cè)腎臟反流、胸導(dǎo)管末端未顯影差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P均>0.05)，一致性檢驗提示幾乎完全一致(Kappa均>0.80)；顯示同側(cè)髂、腰干及腹膜后淋巴管紆曲擴張差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P均>0.05)，診斷一致性中等及以下(Kappa均<0.60)。見表1及圖1、2。

表1 DLG及CTL所示原發(fā)性乳糜尿患者淋巴管異常形態(tài)、分布及反流比較[例(%)，n=37]

圖1 患者女，65歲，間斷乳糜尿半年 A～C.冠狀位CTL圖示雙側(cè)腰干(紅箭)、髂窩(黃箭)、右腎(藍箭)、左鎖骨下干(白箭)及胸導(dǎo)管末端(綠箭)對比劑異常沉積； D～F.DLG圖示右側(cè)髂淋巴管(黃箭)及腰干(綠箭)明顯紆曲、擴張，對比劑向左側(cè)髂淋巴管(黑箭)、右側(cè)腎區(qū)(藍箭)、左側(cè)腰干(紅箭)、左側(cè)頸干(紫箭)及左側(cè)鎖骨下干(白箭)反流

圖2 患者男，49歲，間斷乳糜尿12年 A.軸位CTL圖示左側(cè)腰干(紅箭)及左腎(藍箭)對比劑異常沉積； B.DLG示對比劑向左側(cè)腰干(綠箭)及左側(cè)腎區(qū)(藍箭)反流

2.2 泌尿系統(tǒng)及胸腹盆部其他淋巴管 CTL顯示34例(34/37，91.89%)泌尿系統(tǒng)對比劑分布異常，均沿腎血管反流至單側(cè)或雙側(cè)腎臟腎竇，其中16例對比劑從腎竇延伸至腎實質(zhì)內(nèi)，10例反流至脂肪囊、6例至腎上腺區(qū)域，至膀胱內(nèi)12例、膀胱周圍4例。DLG顯示30例(30/37，81.08%)腎區(qū)反流，未見對比劑在泌尿系統(tǒng)的內(nèi)異常分布。

CTL顯示對比劑異常反流至胸部14例(14/37，37.84%)、腹盆部36例(36/37，97.30%)，見表2。DLG僅顯示7例(7/37，18.92%)胸部對比劑異常，均為支氣管縱隔干反流；5例(5/37，13.51%)腹盆部對比劑異常，包括4例會陰部反流、1例腹腔反流。

表2 CTL所示原發(fā)性乳糜尿患者胸腹盆部對比劑異常沉積(n=37)

2.3 其他異常表現(xiàn) CTL檢出5例復(fù)雜性淋巴管畸形，表現(xiàn)為雙側(cè)髂、腹膜后淋巴管囊性灶或腹盆壁管狀擴張，部分對比劑進入病灶內(nèi)；5例脾臟淋巴管瘤、2例縱隔淋巴管瘤、1例骨淋巴管瘤，均為類圓形囊狀低密度灶；2例Gorham-Stout綜合征可見椎體及骨盆骨質(zhì)破壞，其中1例見多發(fā)對比劑沉積；9例肺部淋巴回流異常表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)磨玻璃影或微小結(jié)節(jié)；胸腔積液4例，心包積液1例，腹腔積液3例。DLG未能顯示上述異常。

3 討論

原發(fā)性乳糜尿可能因胸導(dǎo)管末端發(fā)育異常、回流不暢，使胸導(dǎo)管胸腹段及腹膜后淋巴管壓力增高，腎臟淋巴管距離乳糜池、腸干較近，周圍支持組織少，且穹隆部薄弱，導(dǎo)致乳糜液易從壓力較高的腎臟淋巴管經(jīng)過穹窿部流入壓力較低的腎盂并進入尿液而形成[2，6]，可保守治療或行藥物灌注、栓塞治療及腎蒂淋巴管結(jié)扎術(shù)；胸導(dǎo)管壓迫松解術(shù)及胸導(dǎo)管靜脈吻合術(shù)減壓胸導(dǎo)管有利于緩解癥狀。

影像學(xué)可檢出原發(fā)性乳糜尿患者淋巴-泌尿系統(tǒng)異常通道，并判斷異常淋巴管分布[7-9]；DLG可見淋巴-泌尿系統(tǒng)異常交通，CTL雖無法顯示對比劑反流至泌尿系統(tǒng)的動態(tài)過程，但可通過對比劑分布判斷腎臟淋巴反流。本組37例CTL與DLG所示腎臟淋巴反流幾乎完全一致，且CTL檢出率更高，可能因DLG在異常通道較小、淋巴反流較少的情況下易漏診，而CTL可進一步顯示腎臟淋巴反流信息。本組3例CTL及DLG均未見腎臟異常反流，其中1例合并骨骼及盆腔內(nèi)大量淋巴管擴張且淋巴回流功能較差、大量對比劑異常反流至盆腔淋巴管，另2例可能因胸導(dǎo)管末端反流量較多使胸導(dǎo)管內(nèi)壓力減輕，腎臟反流呈一過性。

本組91.89%(34/37)CTL顯示單側(cè)或雙側(cè)腎盂、腎盞周圍對比劑異常沉積，原因可能在于乳糜尿瘺口多位于腎盂、腎盞處[10]；其中16例見腎實質(zhì)內(nèi)對比劑異常沉積，可能是對比劑從腎乳頭處沿小葉間淋巴管反流至腎臟皮髓質(zhì)，提示腎實質(zhì)內(nèi)異常淋巴管擴張。上述34例均見對比劑沿腎血管分布，其中6例分布于腎上腺區(qū)域，提示其腎周異常擴張淋巴管可能多分布于腎血管周，部分于腎上腺區(qū)域分布，與張銀高等[11]的結(jié)果基本相符；但本組部分患者腎周脂肪囊內(nèi)存在擴張淋巴管，與其所見相悖，有待進一步觀察。

胸導(dǎo)管頸段及出口病變可能是原發(fā)性乳糜尿的重要成因[2]。本研究中CTL與DLG顯示頸干、鎖骨下干反流差異有統(tǒng)計學(xué)意義，但DLG優(yōu)于CTL，可能因頸根部有多支淋巴干引流，而CTL為靜態(tài)圖像無法動態(tài)觀察淋巴反流，存在局限性。CTL顯示對側(cè)髂、對側(cè)腰干及支氣管縱隔干淋巴反流優(yōu)于DLG，且能更好地顯示胸部、腹盆部及骨骼的對比劑異常沉積，與既往研究[6-8]相符，且能檢出除對比劑異常沉積之外的其他病變。

本研究的不足：①樣本量不足，未能對于乳糜尿的嚴重程度進行分級評估；②缺乏正常組對照；③僅關(guān)注術(shù)前乳糜漏定位及淋巴管異常擴張等表現(xiàn)，術(shù)后未能評估療效。

綜上，CTL對于顯示腎臟反流及腎周異常淋巴管分布、對側(cè)髂、腰干反流具有重要價值，而DLG顯示胸導(dǎo)管末端反流更具優(yōu)勢；二者聯(lián)合應(yīng)用可為診治原發(fā)性乳糜尿提供更多影像學(xué)依據(jù)。