夏 菁,楊 琴
(陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院,重慶 400038)
POEMS綜合征是由于漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增多引起的多系統(tǒng)器官損害的臨床綜合征,臨床表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy)、臟器腫大(organomegaly)、內(nèi)分泌病(en-docrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(skin changes)等。POEMS綜合征是一種罕見的克隆性漿細(xì)胞疾病,屬于血液系統(tǒng)中的惡性腫瘤,起病緩慢、極易漏診、破壞力大?;颊咭话阋唤?jīng)確診已屬疾病中晚期,易錯過最佳治療時機[1]。我科于2020年11月15日收治了1例POEMS綜合征合并慢性腎功能不全患者,為明確診斷,入院后行經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù),術(shù)后突發(fā)心臟驟停,經(jīng)積極搶救轉(zhuǎn)危為安,經(jīng)過精心地治療護理,患者順利出院?,F(xiàn)報道如下。
1.1 一般資料患者女,51歲,因“反復(fù)上下肢水腫1年余,加重伴腹脹1月”收治入院。尿常規(guī)檢查顯示:蛋白2+,隱血2+,肌酐:352μmol/L,白蛋白28 g/L。超聲檢查提示:雙側(cè)頸部、雙側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝均見多個淋巴結(jié)腫大。上腹部CT示:大量腹水,雙側(cè)胸腔少量積液,心包積液,脾大。實驗室檢查顯示:甲狀腺微??贵w(TM-Ab)44.20%,甲狀腺過氧化氫酶自身抗體27.48 IU/mL。患者入院時四肢皮膚發(fā)黑,極度消瘦,診斷為“POEMS綜合征、Castleman病、慢性腎功能不全CKD 4期(CKD即chronic kidney disease,慢 性 腎臟?。薄?/p>
1.2 治療及轉(zhuǎn)歸入院后予利尿、抗甲狀腺功能減退等對癥處理。因患者合并慢性腎功能不全,肌酐進行性升高,故于入院第5天行經(jīng)皮穿刺腎活檢術(shù)。術(shù)中操作順利,操作時間2 min,操作完畢患者突發(fā)呼吸、心臟驟停。立即予心肺復(fù)蘇,高流量面罩吸氧10 L/min,迅速建立靜脈通路,并遵醫(yī)囑給予鹽酸腎上腺素靜脈推注、多巴胺靜脈滴注等搶救措施。4 min后,患者意識恢復(fù),呼吸、心跳恢復(fù),遵醫(yī)囑給予重酒石酸去甲腎上腺素注射液持續(xù)泵入等升壓治療,后生命體征平穩(wěn)。腎穿刺病理結(jié)果顯示:膜增生性樣伴袢內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹。骨髓穿刺結(jié)果提示增生性骨髓象。頸部淋巴活檢提示透明血管型Castleman病。遵醫(yī)囑靜脈補充白蛋白,并給予呋塞米利尿、硼替佐米化療等治療。經(jīng)積極搶救、維持血壓穩(wěn)定、個體化營養(yǎng)支持、化療藥物給藥護理及針對性心理疏導(dǎo)等措施,1周后患者雙下肢水腫明顯減輕,腹水較前消退,可以下地活動。住院17 d后,患者病情緩解后出院。出院后遵醫(yī)囑行規(guī)律化療,每7 d給藥1次,并密切觀察藥物不良反應(yīng)。3個月后,結(jié)束規(guī)律化療,復(fù)查血紅蛋白、白蛋白均正常,肌酐99μmol/L,雙下肢無水腫,腹水消退,治療效果滿意。
2.1 心臟驟停的急救護理經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù)是腎臟疾病分型診斷、治療指導(dǎo)和判斷預(yù)后必不可少的檢查手段[2]。該例患者的經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù)是在麻醉科、超聲科醫(yī)師配合下,由其主治醫(yī)師在我科腎臟穿刺室完成?;颊哂谛g(shù)前1 d行左側(cè)腹腔穿刺置管引流,共引流出淡黃色腹水2 000 mL,術(shù)前血壓為112/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。穿刺時,評估患者病情后協(xié)助其取俯臥位,麻醉科醫(yī)師經(jīng)靜脈留置針處推注丙泊酚注射液3 mL,待麻醉后,主治醫(yī)師在B超引導(dǎo)下行腎穿刺術(shù),術(shù)中操作順利。術(shù)畢,患者突發(fā)呼吸、心臟驟?!,F(xiàn)場醫(yī)護人員立即將患者體位改為平臥位,并迅速組建搶救小組行心肺復(fù)蘇,同時使用簡易呼吸氣囊輔助呼吸,胸外按壓與通氣比例為30∶2;快速建立靜脈通道,遵醫(yī)囑給予腎上腺素1 mg靜脈推注、多巴胺50μg·kg-1min-1靜脈滴注。4 min后患者意識恢復(fù),測得血壓82/51 mmHg,心率72次/min,6 min后患者血壓升至119/71 mmHg、脈搏113次/min,氧飽和度為100%。搶救成功后,將患者轉(zhuǎn)至病房給予持續(xù)心電監(jiān)護及低流量吸氧。
2.2 復(fù)蘇后護理①監(jiān)測血壓:患者基礎(chǔ)血壓偏低,入院時血壓為101/64 mmHg,因此復(fù)蘇后觀察及維持血壓穩(wěn)定是護理重點。醫(yī)囑給予重酒石酸去甲腎上腺素2 mg+生理鹽水50 mL微量泵持續(xù)泵入,初始泵速為0.2μg·kg-1min-1,血壓維持在110/65 mmHg左右,并實時根據(jù)血壓調(diào)節(jié)泵速。同時,注意觀察患者意識及瞳孔的變化。②監(jiān)測心率:因兩側(cè)胸腔積液和大量腹水造成患者心臟負(fù)擔(dān)加重,術(shù)后嚴(yán)密觀察患者的心率變化,并限制液體攝入,控制補液滴速,用藥過程中每小時巡視。③保持呼吸道通暢:協(xié)助患者取半臥位,以利于改善呼吸困難,并根據(jù)血氧飽和度變化情況調(diào)整氧流量,避免氧中毒。④預(yù)防并發(fā)癥:患者復(fù)蘇成功后仍存在并發(fā)心源性休克及腎功能衰竭的風(fēng)險,故需認(rèn)真記錄24 h出入量、監(jiān)測腎功能,如有異常及時報告醫(yī)師。經(jīng)積極升壓、糾正酸中毒、營養(yǎng)心肌等治療,1周后患者血壓達(dá)到基線水平,遵醫(yī)囑停用升壓藥。
2.3 化療護理POEMS綜合征目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方法,根據(jù)受累程度分為局部放療及全身治療。局部放療復(fù)發(fā)率高,其治療意義有限[3]。全身化療主要包括以烷化劑為基礎(chǔ)的傳統(tǒng)治療、大劑量療法、免疫調(diào)節(jié)劑和蛋白酶體抑制劑、自體造血干細(xì)胞移植等[4]。注射用硼替佐米+地塞米松磷酸鈉注射液+沙利度胺是目前治療POEMS綜合征的有效方法之一,可有效降低多發(fā)性骨髓瘤患者的炎癥反應(yīng)、M蛋白及骨髓瘤細(xì)胞,顯著改善患者機體免疫功能及腎功能[5]?;熎陂g需做好相應(yīng)護理。①解釋化療治療的目的、方法及可能的不良反應(yīng)等,提高患者及家屬的配合度。②合理選擇血管:雖研究建議注射硼替佐米時優(yōu)選PICC或深靜脈置管等[6],但綜合經(jīng)濟狀況及個人意愿,患者未選擇PICC置管,采用留置針注射。注射前評估患者血管情況,選擇合適的靜脈留置針型號,進行左右側(cè)交替穿刺,同時避開關(guān)節(jié)部位和靜脈瓣。③規(guī)范給藥:注射硼替佐米前應(yīng)推注0.9%氯化鈉注射液3 mL沖管,再將完全溶解的硼替佐米在3~5 s內(nèi)通過導(dǎo)管快速靜脈注射,推注完畢后再用3 mL0.9%氯化鈉注射液進行沖管。化療結(jié)束后使用10 mL0.9%氯化鈉預(yù)充液封管,以保證化療藥物的輸注安全。④觀察藥物不良反應(yīng):因硼替佐米容易引起外周神經(jīng)病變和低血壓[7],護理人員在化療期間應(yīng)詢問患者有無手指麻木、手臂皮膚緊繃感或輕觸痛等表現(xiàn)并及時給予指導(dǎo)。該患者化療時起初的低血壓狀態(tài)雖已得到糾正,但化療給藥24 h內(nèi)仍需嚴(yán)密監(jiān)測血壓變化?;颊哂盟幤陂g血壓均正常,無頭暈等不適。⑤預(yù)防感染:因化療可導(dǎo)致患者免疫力降低,告知患者及家屬預(yù)防感染的重要性;住院期間盡量安排單間病房,并減少人員探視和流動;囑患者及家屬按要求佩戴口罩,并每4 h更換;每日開窗通風(fēng)2次,每次30 min,以保持空氣清新;醫(yī)護人員嚴(yán)格執(zhí)行各項無菌操作流程和手衛(wèi)生,減少交叉感染。
2.4 個體化營養(yǎng)支持個體化營養(yǎng)治療是將患者的營養(yǎng)狀況、病情和護理需要相融合,以實際情況為基礎(chǔ)提出合理適用的建議,為患者提供有效的營養(yǎng)治療[8]。該例患者術(shù)后血紅蛋白90 g/L、白蛋白28 g/L、紅細(xì)胞3.3×109,均低于正常值。遵醫(yī)囑予20%人血白蛋白注射液靜脈滴注,以提高血漿膠體滲透壓、減輕組織水腫、增加腎血流量、改善腎功能。同時,與營養(yǎng)科共同制訂飲食方案。由于患者處于CKD 4期,為中度營養(yǎng)不良。結(jié)合2012年版改善全球腎臟病預(yù)后組織(Kid?ney Disease:Improving Global Outcomes,KDIGO)發(fā)布的CKD飲食指南,遵循高熱量、高維生素、優(yōu)質(zhì)低蛋白(0.6~0.8 g·kg-1·d-1)的飲食原則為患者制訂飲食計劃,并按患者的飲食習(xí)慣調(diào)整進食量和口味;以清淡、易消化飲食為主,適當(dāng)進食禽蛋、牛奶、瘦肉、魚湯;多食蔬菜,嚴(yán)格限制鈉鹽的攝入(每天不超過2 g)。指導(dǎo)患者在三餐外加餐2次,可選擇酸奶或牛奶250 mL,蘋果100 g或梨子150 g等??刂骑嬎浚肓?前1天出量+500 mL,每天監(jiān)測體質(zhì)量。隨著進食量的增加,患者營養(yǎng)狀況逐漸得到改善,出院時血紅蛋白、白蛋白及紅細(xì)胞計數(shù)等指標(biāo)均達(dá)到正常。
2.5 水腫護理①體位護理:協(xié)助患者取半臥位,抬高雙下肢30°~45°,以利于血液循環(huán),減輕水腫。同時,指導(dǎo)患者正確翻身,使用膠原膜貼覆蓋易受壓的骨突處,以防壓力性損傷的發(fā)生。②腹水引流護理:行腹腔穿刺引流術(shù)放液時需注意控制放液速度,避免過快與過多,且大量放液之后加用多頭腹帶,以免腹壓急劇下降出現(xiàn)內(nèi)臟血管擴張引起血壓下降[9]。穿刺前患者腹圍77 cm,放腹水后腹圍74 cm,腹脹癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。③皮膚護理:觀察患者四肢皮膚發(fā)黑情況,每天檢查患者皮膚的觸覺、溫度覺有無改變,并囑其及時修剪指甲,避免皮膚瘙癢時用手抓撓。
2.6 心理護理POEMS綜合征患者多表現(xiàn)為對人冷淡,心理較脆弱、敏感,這與患者甲狀腺功能減低,雌激素水平增高等有一定關(guān)系[10]。該病發(fā)病隱匿、病程較長,患者及家屬在飽受疾病折磨后易出現(xiàn)恐懼、消沉、悲觀等情緒,且患者常有自殺傾向[11],加之對腎穿刺的恐慌、擔(dān)心等,可能成為誘發(fā)術(shù)后心臟驟停的原因。因此,心理護理對該類患者尤為重要。責(zé)任護士每日查房2次,了解患者的病情變化,讓患者及家屬全面了解疾病相關(guān)知識及預(yù)后,增強其信心;并通過耐心傾聽和主動溝通,緩解患者的負(fù)性情緒,提高其治療依從性。
POEMS綜合征合并慢性腎功能不全患者在臨床較為罕見,該例患者在多種因素作用下于腎穿刺活檢術(shù)后突發(fā)心臟驟停,經(jīng)及時搶救和治療病情好轉(zhuǎn)出院。醫(yī)護人員在患者發(fā)病的黃金4 min內(nèi)實施的有效救護措施成為此次復(fù)蘇成功的關(guān)鍵,整個心肺復(fù)蘇過程病情判斷及時準(zhǔn)確、分工明確、配合默契。POEMS綜合征為多器官病變,起病隱匿,表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣,對診斷和護理具有一定挑戰(zhàn)性。臨床醫(yī)護人員需提高對POEMS綜合征的認(rèn)識,并通過綜合性護理措施改善患者預(yù)后、提高患者生活質(zhì)量。