伴有血管擴(kuò)張的局限性硬皮病一例

宋平平 吳 梅 劉永霞 周桂芝

山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院)，山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

臨床資料患者，女，57歲。因乳房處硬結(jié)4年，紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張8個(gè)月就診?；颊?年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳房有硬結(jié)，無其他不適，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行穿刺后病理檢查為“炎癥反應(yīng)”，行鉬靶、超聲排除乳腺癌。8個(gè)月前右側(cè)乳房出現(xiàn)紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，否認(rèn)雷諾現(xiàn)象，自行外用“曲咪新”治療未見明顯效果遂至我院就診?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)外傷、手術(shù)病史，否認(rèn)家族性遺傳病史。

體格檢查：系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查：右側(cè)乳房乳暈周圍見紅色斑片、毛細(xì)血管擴(kuò)張、血管壞死，部分呈蜘蛛狀改變，質(zhì)地韌，觸之有浸潤(rùn)感，無皮膚萎縮，未捫及皮下結(jié)節(jié)。同側(cè)淺表淋巴結(jié)未觸及(圖1)。取右乳房皮損行組織病理檢查示：表皮輕度角化過度，真皮淺、中層血管增生、擴(kuò)張、充血，脂肪間隔增寬、纖維組織增生，深層血管周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2a)。阿新藍(lán)染色：膠原間未見黏蛋白沉積(圖2b)。結(jié)合臨床不排除硬皮病伴血管反應(yīng)性增生。診斷：伴毛細(xì)血管擴(kuò)張的局限性硬皮病?；颊呖诜兴幹委熀竺?xì)血管擴(kuò)張基本消退,但是局部皮損質(zhì)地韌(圖3)。

圖1 1a：兩側(cè)乳房對(duì)比，右側(cè)乳房見紅色斑片，左側(cè)無皮損；1b：右側(cè)乳房乳暈周圍見紅色斑片，基底皮膚較周圍皮膚偏黃；1c：右側(cè)乳房乳暈周圍紅色斑片、毛細(xì)血管擴(kuò)張、血管壞死；1d：行病理檢查后出現(xiàn)新的壞死血管

圖2 2a：右乳房皮損組織病理：表皮輕度角化過度，真皮淺、中層血管增生、擴(kuò)張、充血，脂肪間隔增寬、纖維組織增生，深層血管周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×40)；2b：膠原間未見黏蛋白沉積(阿新藍(lán)染色,×100) 圖3 治療后(為患者自拍照片)

討論局限性硬皮病又稱硬斑病，以局限性皮膚及皮下組織纖維化為特征。常見的誘因有外傷、反復(fù)摩擦、注射/疫苗(乙肝、破傷風(fēng))、昆蟲叮咬、放療、藥物(比索洛爾、博來霉素、D-青霉胺、抗TNF-α)[1]。其病因和發(fā)病機(jī)制不清，目前認(rèn)為自身免疫功能失調(diào)、膠原合成異常、血管病變等參與發(fā)病。常見的發(fā)生部位為頭頸部、軀干、四肢[2]，乳房部位的硬斑病多與手術(shù)后化療有關(guān)[3]；毛細(xì)血管擴(kuò)張被認(rèn)為是系統(tǒng)性硬皮病的特征，常發(fā)生在手指、手掌、面部[4]，硬皮病毛細(xì)血管擴(kuò)張的類型常見為斑狀、蜘蛛狀、和遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張樣皮損。毛細(xì)血管擴(kuò)張作為硬斑病的早期表現(xiàn)報(bào)道較少，目前僅有6例報(bào)道：2006年Zulian等報(bào)道1例始于鮭魚斑的硬斑病[5]；2011年Nijhawan等報(bào)道4例首先表現(xiàn)為鮮紅斑痣樣的兒童硬斑病[6]；2020年Hirt等報(bào)道1例早期表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張的口腔黏膜硬斑病[7]。國內(nèi)尚未見相關(guān)文獻(xiàn)。本文報(bào)道了1例乳房部位硬斑病，合并毛細(xì)血管擴(kuò)張?；颊?年前乳房出現(xiàn)炎性硬結(jié)，做過穿刺活檢術(shù)，8個(gè)月前出現(xiàn)紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，是否由穿刺損傷導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張，進(jìn)而引起硬斑病還需進(jìn)一步研究。同時(shí)患者曾經(jīng)應(yīng)用過曲咪新是否加重了毛細(xì)血管擴(kuò)張，有待于更多的臨床病例觀察。