巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征空腸造口狀態(tài)并發(fā)腸梗阻患兒的護(hù)理

潘明慧，劉華章

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003

巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一種罕見且高死亡率的先天性疾病，病因尚不明確，可能與乙酰膽堿的產(chǎn)生以及儲(chǔ)存異常導(dǎo)致神經(jīng)性的破壞有關(guān)。該病在女嬰中多見，新生兒期即可發(fā)病，表現(xiàn)為腹脹、便秘、嘔吐、排尿不暢等癥狀[1]。MMIHS的治療以外科手術(shù)(腸造瘺)結(jié)合靜脈營(yíng)養(yǎng)支持多見，由于患兒腸道功能差、空回腸細(xì)小、腸造口狹窄等原因，術(shù)后仍有可能出現(xiàn)腸梗阻，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)重度電解質(zhì)紊亂、膿毒血癥、多器官功能衰竭甚至死亡，因此患兒的術(shù)后護(hù)理至關(guān)重要[2-3]。2018年8月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院普外科收治1例MMIHS患兒，該患兒空腸造口狀態(tài)并發(fā)腸梗阻，經(jīng)治療與護(hù)理，患兒恢復(fù)良好出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女，6個(gè)月23 d，因“小腸造瘺術(shù)后17 d，嘔吐腹脹1 d”于2018年8月31日收治入院。入院時(shí)患兒體溫37.8℃，心率138次/min，血壓80/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧飽和度98%，哭聲響，反應(yīng)可，前囟平，皮膚黏膜略干燥，全身無(wú)明顯皮疹。腹脹明顯，右下腹造瘺口外露腸管血液循環(huán)好，無(wú)明顯變色、潰瘍及增生，大便排出偏少，尿量偏少。門診腹部立位X線攝片顯示“腸梗阻征象”。既往于該院確診MMIHS，于8月14日行小腸造瘺術(shù)。入院診斷：“腸梗阻、小腸結(jié)腸炎？MMIHS”。入院后復(fù)查腹部CT顯示腸梗阻，醫(yī)囑予禁食、補(bǔ)液、抗感染治療，擬急診行剖腹探查，術(shù)前留置胃管及導(dǎo)尿管、擴(kuò)張腸造瘺口、清潔灌腸后，患兒腹脹緩解，造瘺口排出大量黃糊便，尿量中等，予暫停手術(shù)，繼續(xù)保守治療，病情平穩(wěn)后，9月11日拔除胃管，進(jìn)食少量稀釋奶?？紤]到經(jīng)濟(jì)問題，9月17日家長(zhǎng)要求出院回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。10月6日，患兒因“腹脹1 d”再次入院，醫(yī)囑予禁食、補(bǔ)液、胃腸減壓、清潔灌腸等對(duì)癥支持治療后，腸梗阻較前緩解，造瘺口腸管排便通暢。10月12日，患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 腸梗阻的護(hù)理

本例患兒第1次入院腹部立位X線攝片提示腸梗阻位于中上腹偏左位置，醫(yī)囑予腸造口清潔灌腸緩解患兒癥狀。護(hù)士在進(jìn)行操作前向家長(zhǎng)詳細(xì)講解灌腸目的及注意事項(xiàng)，相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)如出血、腸穿孔等。灌腸前準(zhǔn)備0.9%氯化鈉溶液 600 mL、灌腸注射器、溫度計(jì)、一次性中單、接便器、無(wú)菌紗布、手套等物品。根據(jù)患兒造口大小選擇6號(hào)肛管，用液體石蠟油將肛管表面充分潤(rùn)滑，剛開始角度不明確可用小手指沿造瘺口腸壁輕輕滑入探通腸道的方向，將肛管豎直插入再向造口右下方傾斜與臍平面呈30°角，緩慢輕柔地將肛管送入患兒腸道內(nèi)10 cm，注入少量0.9%氯化鈉溶液后有液體排出，然后邊注入0.9%氯化鈉溶液邊往里送管，每次注入最大量不超過50 mL，盡量保持進(jìn)出量平衡，注入兩次0.9%氯化鈉溶液后，肛管進(jìn)入腸道30 cm，有大量黃糊便排出，適當(dāng)調(diào)節(jié)臥位，同時(shí)順時(shí)針按摩患兒腹部，加速糞便排出，注入十余次0.9%氯化鈉溶液后，洗出液清澈。灌腸過程如患兒發(fā)生劇烈哭吵，腹痛加劇，或造口處有大量血性液體流出，立即停止灌腸并進(jìn)行相應(yīng)的處理。本例患兒再次入院后，醫(yī)囑予清潔灌腸，由于患兒哭吵劇烈，腹壓較大，6號(hào)肛管由腹部腸造瘺口插入到10 cm處阻力較大，為避免強(qiáng)行插入而造成腸管破裂，暫停插管，先予禁食補(bǔ)液、胃腸減壓、靜脈抗感染等對(duì)癥支持治療后，予造瘺口留置肛管，幫助患兒順利排氣排便后再行清潔灌腸，灌腸后患兒腸梗阻癥狀較前緩解，造口腸管排便通暢。

2.2 營(yíng)養(yǎng)支持的護(hù)理

由于腸道對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收異常，MMIHS患兒需要依靠靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。研究表明，腸外營(yíng)養(yǎng)治療可改善患兒的生存質(zhì)量[4]。本例患兒家庭無(wú)法承擔(dān)中心靜脈高營(yíng)養(yǎng)醫(yī)療費(fèi)用，醫(yī)生在患兒禁食補(bǔ)液期采用外周靜脈營(yíng)養(yǎng)支持方式，補(bǔ)充適量的液體并加入氨基酸、電解質(zhì)，注意配伍禁忌及外周靜脈護(hù)理，定期檢測(cè)肝腎功能和電解質(zhì)。但是單純依靠外周靜脈營(yíng)養(yǎng)支持不足以滿足患兒生理需求，醫(yī)生制訂經(jīng)口營(yíng)養(yǎng)方案，靜脈營(yíng)養(yǎng)治療9 d后，首先喂飼糖水，再以稀釋奶-免乳糖奶(或脫脂奶)-免乳糖奶糊(或脫脂奶糊)喂養(yǎng)。喂養(yǎng)過程中患兒偶有腹脹、嘔吐，囑少量多餐，同時(shí)注意喂養(yǎng)安全，防止患兒?jiǎn)芸?、窒息。記錄患兒進(jìn)食的種類、量及腹脹嘔吐、造瘺口排便等情況。經(jīng)過營(yíng)養(yǎng)支持，該患兒病情恢復(fù)，體質(zhì)量增長(zhǎng)。

2.3 腸造口護(hù)理

腸造口護(hù)理的重點(diǎn)是減少造口周圍皮炎等并發(fā)癥。因本例患兒腹部表面積小，造口處接近腹股溝，空腸造口細(xì)小等原因，護(hù)理時(shí)除正確更換造口袋外，還需加強(qiáng)腸造口擴(kuò)肛訓(xùn)練。首先根據(jù)患兒腸造口形狀及大小裁剪出合適的造口袋底盤開口，裁剪邊緣不平整處用手磨平，造口袋底盤開口與腹壁外露腸管間隙1～2 mm，不宜過大或過小。選擇患兒造口排便后更換造口袋避免污染，由于腸造口位于右下腹部，且患兒多為臥位，造口袋應(yīng)與地平面垂直且緊貼在皮膚上。操作時(shí)動(dòng)作輕柔，時(shí)間不宜過長(zhǎng)，安撫患兒減少哭鬧防止腹壓增高導(dǎo)致腸管脫出。擴(kuò)肛訓(xùn)練開始時(shí)用小手指進(jìn)行小范圍擴(kuò)肛，然后選用小號(hào)擴(kuò)肛器每天擴(kuò)10～30 min，逐漸擴(kuò)至患兒適應(yīng)型號(hào)，1周后患兒造口直徑較前增大0.5 cm。擴(kuò)肛時(shí)如遇阻力，切勿強(qiáng)行插入，可將擴(kuò)肛器稍往后退，適當(dāng)調(diào)整角度，再緩慢插入并左右旋轉(zhuǎn)。通過上述護(hù)理，患兒腸造口外露腸管血液循環(huán)好，無(wú)造口周圍皮炎及腸管回縮、脫垂、出血、狹窄等情況發(fā)生。

2.4 膀胱護(hù)理

大多數(shù)MMIHS患兒表現(xiàn)為巨大膀胱，這是由于膀胱平滑肌張力低下所致，嚴(yán)重者并發(fā)腎功能衰竭、膿毒血癥等并發(fā)癥，對(duì)于這類患兒，間歇性導(dǎo)尿以及預(yù)防性應(yīng)用抗生素是合適的治療方式[5]。本例患兒入院前8 h尿量55 mL，偏少。根據(jù)患兒實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，排除了該患兒腎功能損害的表現(xiàn)，醫(yī)囑予頭孢甲肟0.25 g 2次/d靜脈滴注抗感染及間歇性導(dǎo)尿治療。同時(shí)在患兒導(dǎo)尿期間做好會(huì)陰護(hù)理，記錄患兒每日尿量、顏色和性狀，觀察有無(wú)尿潴留及感染癥狀，定期復(fù)查尿常規(guī)及腎功能，積極預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。該患兒每天導(dǎo)尿4～6次，每天尿量410～505 mL，無(wú)明顯尿潴留、尿路感染、腎衰竭等并發(fā)癥發(fā)生。

2.5 健康教育

本例患兒家長(zhǎng)缺乏該病護(hù)理的相關(guān)知識(shí)，住院期間加強(qiáng)家長(zhǎng)的健康宣教，給予腸造口相關(guān)護(hù)理教育視頻和宣教資料，示范如何正確更換造口袋與皮膚護(hù)理，讓家長(zhǎng)自行操作并指導(dǎo)；同時(shí)教會(huì)家長(zhǎng)擴(kuò)肛，指導(dǎo)其觀察患兒腹部體征及腸造口的排便量、性狀及顏色等；教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別造口異常情況、常見的并發(fā)癥及簡(jiǎn)單的應(yīng)對(duì)方法。告知家長(zhǎng)出院后先繼續(xù)予免乳糖奶糊(或脫脂奶糊)喂養(yǎng)，后期根據(jù)患兒腸道耐受情況，適當(dāng)添加輔食，如菜湯、米湯、稀飯、面條等，少量多餐，如果添加過程中患兒不能適應(yīng)且出現(xiàn)腹脹、嘔吐、排便困難等異常情況，立即就診。囑家長(zhǎng)每周定時(shí)擴(kuò)肛2～3次，防止造口狹窄。每周更換造口袋2次，造口袋底盤如有滲漏及時(shí)更換，防止腸造口周圍皮炎。同時(shí)做好會(huì)陰清潔，防止尿路感染。如出現(xiàn)尿潴留，腸造口狹窄、回縮、脫垂及造口旁疝等并發(fā)癥，立即就醫(yī)。

3 小結(jié)

MMIHS發(fā)病罕見，且死亡率較高。本例患兒入院時(shí)為MMIHS空腸造口狀態(tài)并發(fā)腸梗阻，積極做好腸梗阻護(hù)理緩解患兒癥狀，予外周靜脈營(yíng)養(yǎng)支持和經(jīng)口營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)攝入，正確更換腸造口袋并行腸造口擴(kuò)肛訓(xùn)練，預(yù)防性應(yīng)用抗生素和間歇導(dǎo)尿，并加強(qiáng)患兒家長(zhǎng)的疾病知識(shí)宣教和出院后的護(hù)理指導(dǎo)。通過治療與護(hù)理，患兒病情緩解。