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    先天性高胰島素血癥誤診為癲癇的臨床分析

    2022-11-24 04:57:10宋婷婷姜永生張小鴿黃紹平
    臨床誤診誤治 2022年3期
    關(guān)鍵詞:枕葉頂葉低血糖

    宋婷婷,姜永生,張小鴿,黃紹平,李 丹

    新生兒先天性高胰島素血癥(congenital hyperinsulinism, CHI)是一種罕見(jiàn)疾病,是由于胰島β細(xì)胞功能異常導(dǎo)致胰島素異常分泌引起的頑固性低血糖(高胰島素血癥),具有一定的遺傳異質(zhì)性,其發(fā)病率為1/50 000~1/30 000[1]。CHI是新生兒、嬰幼兒及兒童早期反復(fù)嚴(yán)重低血糖發(fā)作的最常見(jiàn)原因。CHI患兒由于持續(xù)、反復(fù)發(fā)作的嚴(yán)重低血糖造成不可逆的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷,并發(fā)生永久性神經(jīng)損傷后遺癥,如癲癇、智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯等[2]。2017—2020年西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院和西北婦女兒童醫(yī)院共診治8例CHI,均以驚厥發(fā)作為首發(fā)癥狀,初步診斷癲癇。本文通過(guò)對(duì)誤診為癲癇CHI患兒的主要臨床特點(diǎn)、后遺癥、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、影像學(xué)特點(diǎn)及基因檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行總結(jié)分析,結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)描述,探討早期識(shí)別CHI的方法,以期對(duì)CHI早期診斷與合理治療提供理論依據(jù)。

    1 臨床資料

    1.1一般資料 本組8例中男3例,女5例;其中早產(chǎn)兒2例,其余6例均為足月順產(chǎn),出生史無(wú)特殊,發(fā)病年齡為出生后2 h~3歲。本組有5例在新生兒期出現(xiàn)驚厥發(fā)作,其余3例新生兒期有一過(guò)性食欲缺乏、反應(yīng)差、呆滯等癥狀,至嬰幼兒期出現(xiàn)驚厥發(fā)作。

    1.2CHI診斷標(biāo)準(zhǔn) ①血糖<2.8 mmol/L,血漿胰島素>1 mU/L;②皮下或肌內(nèi)注射0.5~1.0 mg胰高血糖素15~45 min后血糖的升高幅度>1.67 mmol/L;③為維持正常血糖水平,靜脈葡萄糖輸注速率在小于6個(gè)月齡患兒>7 mg/(kg·min),6個(gè)月齡及以上患兒為3~7 mg/(kg·min)。符合以上3項(xiàng)診斷指標(biāo)中2項(xiàng)或符合1項(xiàng)且遺傳學(xué)分析提示存在CHI致病基因者可診斷為CHI,若只符合1項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn),則疑似診斷CHI[3]。其他臨床支持CHI診斷的依據(jù)還包括當(dāng)?shù)脱前l(fā)生時(shí)存在低脂肪酸血癥(血漿游離脂肪酸<1.5 mmol/L)、C肽水平仍可測(cè)及、低酮血癥(血漿β-羥丁酸<2 mmol/L,尿酮體陰性)、饑餓試驗(yàn)可誘發(fā)低血糖、血胰島素與血糖比值>0.3等[4-5]。

    1.3臨床表現(xiàn) 8例CHI均以驚厥發(fā)作為首發(fā)癥狀,其中1例出現(xiàn)視力受損,4例智力發(fā)育受損。入院后行血尿便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、頭顱MRI、腦電圖、血糖、胰島素、血氨、乳酸、β-羥丁酸、基因測(cè)序等檢查,發(fā)現(xiàn)1例基因異常,8例均出現(xiàn)腦電圖、血糖、胰島素水平異常。

    1.4誤診情況 患兒均以驚厥發(fā)作收入院,初步診斷為癲癇。2例因出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮或斜視到眼科醫(yī)院就診,未查明病因,后出現(xiàn)驚厥發(fā)作轉(zhuǎn)入兒童神經(jīng)內(nèi)科治療。4例出現(xiàn)智力或語(yǔ)言發(fā)育遲緩到專(zhuān)科醫(yī)院就診,診斷為癲癇或腦性癱瘓。2例出現(xiàn)驚厥發(fā)作到醫(yī)院就診,診斷為癲癇。平均誤診時(shí)間3個(gè)月。進(jìn)行抗癲癇治療后驚厥癥狀均有所緩解,但仍反復(fù)發(fā)作,未有效控制。后經(jīng)血糖、胰島素、血氨、乳酸、β-羥丁酸等檢查確診為CHI。所有患者經(jīng)合理藥物治療后,癥狀均好轉(zhuǎn)。

    2 結(jié)果

    2.1實(shí)驗(yàn)室檢查 8例首發(fā)癥狀以驚厥發(fā)作為主,首發(fā)驚厥時(shí)均無(wú)即刻血糖檢測(cè)。在診斷CHI過(guò)程中查患兒血糖水平為0.6~1.6 mmol/L,平均1.06 mmol/L,同時(shí)均伴有血胰島素升高5.21~26.17 mU/L,平均12.27 mU/L;靜脈葡萄糖輸注速率平均水平為10.08 mg/(kg·min);血胰島素與血糖比值為5.97~20.16,平均11.48;1例血氨略高于正常值,為71 μmol/L,其余均正常;4例β-羥丁酸水平正常,4例低于正常值;6例乳酸水平正常,2例低于正常值。

    2.2基因檢測(cè)、頭顱影像學(xué)及腦電圖檢查 本組均進(jìn)行基因檢測(cè),發(fā)現(xiàn)1例基因位點(diǎn)GLUD1發(fā)生雜合突變(c.965C>T,p.322R>H),使蛋白第322位氨基酸由精氨酸變?yōu)榻M氨酸,導(dǎo)致常染色體顯性遺傳的家族性高胰島素低血糖6型/胰島細(xì)胞增生癥[6-7],其余患兒基因檢測(cè)結(jié)果未發(fā)現(xiàn)突變。頭顱影像學(xué)檢查主要表現(xiàn)為病變累及大腦頂葉和枕葉,占62.5%(5/8);腦電圖結(jié)果顯示,患兒大腦頂葉和枕葉更容易出現(xiàn)異常信號(hào)。

    2.3并發(fā)癥及治療轉(zhuǎn)歸 8例CHI中6例出現(xiàn)并發(fā)癥,其中并發(fā)智力發(fā)育落后4例,并發(fā)雙眼視神經(jīng)萎縮1例,并發(fā)雙眼斜視1例;有4例發(fā)展為繼發(fā)性癲癇。4例繼發(fā)性癲癇患兒在高能量飲食基礎(chǔ)上口服抗癲癇藥物治療病情好轉(zhuǎn),4例無(wú)繼發(fā)性癲癇患兒中1例急性期使用胰高血糖素治療后轉(zhuǎn)為高能量飲食,隨訪未再出現(xiàn)低血糖現(xiàn)象,余3例長(zhǎng)期口服二氮嗪維持治療,病情均有所好轉(zhuǎn)。

    3 討論

    CHI首發(fā)年齡較小,大部分起病時(shí)間在出生6個(gè)月以?xún)?nèi),比例為72.7%[8]。本研究8例CHI中5例起病時(shí)間小于出生6個(gè)月。首發(fā)癥狀以驚厥發(fā)作為主,其他表現(xiàn)有反應(yīng)差、食欲缺乏,長(zhǎng)期可并發(fā)智力和語(yǔ)言發(fā)育落后、視力發(fā)育受損等。徐茜面等[8]和李楊世玉等[9]研究發(fā)現(xiàn),在CHI臨床表現(xiàn)中驚厥發(fā)作所占比例分別為83.9%和68.0%。由此可見(jiàn),驚厥發(fā)作是CHI的主要臨床表現(xiàn),其發(fā)作原因主要是CHI患兒體內(nèi)胰島β細(xì)胞分泌較多胰島素,同時(shí)嬰幼兒體內(nèi)糖元儲(chǔ)存量少,因此易發(fā)生低血糖且不易改善,而大腦對(duì)低血糖非常敏感。目前已知人類(lèi)大腦發(fā)育從后頭部開(kāi)始,新生兒枕葉皮層細(xì)胞能量代謝較為活躍,對(duì)能量需求較多,出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖或持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間容易導(dǎo)致腦部枕葉結(jié)構(gòu)損傷[10],從而導(dǎo)致驚厥發(fā)作[11]。由于該病發(fā)病率較低,且沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn),故臨床中容易診斷為癲癇,而忽略低血糖原因。對(duì)CHI患兒進(jìn)行血糖和血胰島素檢查發(fā)現(xiàn),血糖和血胰島素水平均偏離正常值范圍,且血胰島素與血糖比值高于參考值,經(jīng)藥物治療,提高血糖水平后,驚厥得以控制。

    目前,CHI發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,一般認(rèn)為是由于基因變異引起的離子通道異常性疾病。目前,共發(fā)現(xiàn)有14種基因與CHI發(fā)病有關(guān),包括ABC88、KCNJ11、GCK、SLC16A1、HADH、GLUD1、UCP2、HNF1A、HNF4A、HK1、PGM1、PPM2、FOXA2和CACNA1D[12]。本文1例表現(xiàn)為GLUD1基因發(fā)生雜合突變(c.965C>T,p.322R>H)。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn),GLUD1基因編碼谷氨酸脫氫酶,谷氨酸脫氫酶是一種線粒體酶,在其抑制劑GTP和活化劑ADP介導(dǎo)的變構(gòu)調(diào)控下,催化谷氨酸氧化脫氨基反應(yīng)生成α-酮戊二酸。GLUD1基因突變能夠?qū)е翪HI,CHI患兒表現(xiàn)為低血糖和血氨水平升高,可伴有癲癇發(fā)作和智力低下[13]。本研究顯示,GLUD1基因突變患兒出現(xiàn)智力發(fā)育落后情況,與該基因突變導(dǎo)致后果相一致。同時(shí)也有研究提示,GLUD1基因還與精神分裂癥、自閉癥、抑郁癥和躁郁癥的易感性有關(guān)[14]。

    本研究顯示,CHI患兒頭顱影像學(xué)主要變現(xiàn)為頂葉和枕葉出現(xiàn)異常信號(hào),占頭顱影像學(xué)檢查病變部位的62.5%,以雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性多發(fā)為主。本研究顯示,62.5%的CHI患兒出現(xiàn)不同程度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,包括視力受損、智力發(fā)育落后等。CHI最常見(jiàn)的損傷發(fā)生在大腦頂葉和枕葉,異常改變主要分布在與腦室周?chē)踪|(zhì)病變相關(guān)的大腦皮層后部。CHI患兒MRI表現(xiàn)呈彌漫性腦損傷改變,受累部位主要為頂葉和枕葉,比例約為88.0%[15]。在另一項(xiàng)和癲癇患者M(jìn)RI對(duì)比研究中發(fā)現(xiàn),CHI患兒頂葉和枕葉白質(zhì)損傷比例約為80%,頂葉和枕葉灰質(zhì)損傷約占40%,且以雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性多發(fā)為主[16]。CHI患兒大腦枕葉損傷易導(dǎo)致眼部活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,一項(xiàng)針對(duì)枕葉腦損傷的研究發(fā)現(xiàn),76.47%出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,94.11%出現(xiàn)眼部異常變化,主要包括斜視、眼球震顫、雙側(cè)眼球注視不能、眼球竄動(dòng)、陣發(fā)性閉眼等[17]。對(duì)CHI患兒腦電圖分析發(fā)現(xiàn),以雙側(cè)頂葉、枕葉、顳葉異常放電為主,出現(xiàn)慢波、棘慢波等。這些部位異常放電可能與易激發(fā)丘腦-網(wǎng)狀系統(tǒng)環(huán)路有關(guān),導(dǎo)致失律腦電圖出現(xiàn),并出現(xiàn)痙攣、抽搐癥狀。這些因低血糖引起的癲癇癥狀,在經(jīng)過(guò)改善血糖水平和對(duì)癥處理后,均能夠好轉(zhuǎn)。

    總結(jié)臨床中以驚厥發(fā)作為首發(fā)癥狀的CHI患兒被誤診的原因如下,首先是臨床表現(xiàn)多樣,由于CHI患兒病情嚴(yán)重程度不一,癥狀不典型,臨床表現(xiàn)多樣,新生兒可表現(xiàn)為非特異性喂養(yǎng)困難、多汗、膚色蒼白、肌張力低下、呼吸暫停等,嚴(yán)重低血糖者可出現(xiàn)驚厥發(fā)作、意識(shí)喪失[18-20];其次是對(duì)該病不熟悉鑒別診斷能力欠缺,未及時(shí)檢測(cè)疾病發(fā)作時(shí)即刻的血糖水平而忽略患兒驚厥發(fā)作可能是由于嚴(yán)重低血糖所致;再次是詢(xún)問(wèn)病史欠仔細(xì),忽略新生兒期或嬰幼兒早期驚厥發(fā)作前曾有過(guò)嚴(yán)重低血糖病史的存在,也是將首發(fā)癥狀為驚厥發(fā)作的CHI誤診為癲癇的重要原因之一。因此,臨床醫(yī)師在臨床工作中對(duì)于驚厥發(fā)作患兒應(yīng)及時(shí)檢測(cè)血糖水平,同時(shí)詢(xún)問(wèn)既往有無(wú)低血糖病史,避免忽略驚厥發(fā)作可能是低血糖因素所致。

    綜上所述,CHI可以驚厥發(fā)作為唯一或主要臨床表現(xiàn),如不能早期識(shí)別給予及時(shí)診治可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損傷。因此,對(duì)于新生兒、嬰幼兒出現(xiàn)驚厥發(fā)作癥狀時(shí),除了考慮進(jìn)行常見(jiàn)疾病的檢查外,還應(yīng)該重視血糖監(jiān)測(cè),并找出致病原因,及時(shí)治療,避免因誤診導(dǎo)致病情進(jìn)一步加重,造成不可逆腦損傷。

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