脾臟炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

王守乾，管清春，楊陽，唐朝輝，王英超

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外二科，吉林 長春 130000）

病例

患者男性，70歲，既往體健，此次因“間斷性腹脹20天”入院。查體：未見陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：血常規(guī)：紅細(xì)胞4.13×1012/L，血紅蛋白91 g/L，血小板352×109/L。腫瘤標(biāo)志物及其他實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)均正常。輔助檢查：腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強(qiáng)，提示脾臟見團(tuán)塊狀異常，其內(nèi)密度不均，CT值約26～44 Hu，中心見多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化影，三期增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化（見圖1）。排除手術(shù)禁忌后行腹腔鏡脾切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果：脾臟炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，伴EBV相關(guān)性淋巴組織增生性病變，間質(zhì)伴大量玻璃樣變性、肉芽腫及多核巨細(xì)胞（見圖2）。

討論

圖1 腹部、盆腔多排CT平掃+三期增強(qiáng)提示明顯不均勻強(qiáng)化，脾臟內(nèi)見結(jié)節(jié)樣鈣化影

圖2 病理檢查（HE，×400）及免疫組化（×400）

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（imflammatory myofibroblastic tumor，IMT），是由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤[1]。曾命名為漿細(xì)胞肉芽腫、炎性假瘤、纖維黃色肉芽腫、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤等。目前其病因尚不清楚，但已知與IMT相關(guān)的一種病原體是Epstein-Barr病毒（EBV）[2]，本例亦合并EBV感染。該病主要見于兒童和青壯年，肺為最常見的發(fā)病部位，也可發(fā)生于肺外其他器官[3]，如胰腺[4]、闌尾[5]、心臟[6]等其他部位，而發(fā)生于脾臟炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（spleen imflammatory myofibroblastic tumor，SIMT）十分罕見。

SIMT在癥狀上可表現(xiàn)為左上腹或上腹痛，發(fā)熱、乏力、體重下降、貧血等，當(dāng)SIMT較大時(shí)，周圍臟器可能因受壓而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，本例則以間斷性腹脹為首發(fā)癥狀。SIMT多無明顯常見體征。影像學(xué)方面，SIMT在MRI T1加權(quán)圖像上通常是等或低信號，但T2信號可有變化[7]。有報(bào)道稱用“釓”這種試劑進(jìn)行MRI檢查時(shí)可導(dǎo)致SIMT相對于正常脾組織的信號強(qiáng)度增加[8-9]。SIMT在增強(qiáng)CT上可表現(xiàn)為三期不均勻強(qiáng)化，伴或不伴有鈣化[9-10]，本例三期增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，且中心見多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化影，符合文獻(xiàn)報(bào)道。在超聲檢查中，SIMT表現(xiàn)為異質(zhì)性，低或高回聲腫塊[11-12]。實(shí)驗(yàn)室檢查可有多克隆性高球蛋白升高、ESR升高、血鈣升高、血小板增多、紅細(xì)胞和血紅蛋白下降等[7]。本例與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本例術(shù)前未曾考慮SIMT，故未行多克隆性高球蛋白及ESR檢驗(yàn)。值得一提的是，SIMT在癥狀、體征、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查方面均無特異性表現(xiàn)。

SIMT的診斷最終依賴于組織病理學(xué)及免疫組學(xué)。SIMT在鏡下主要以肌成纖維細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等梭形細(xì)胞增生為主[13]，常伴有大量混合性慢性炎細(xì)胞浸潤。這些慢性炎細(xì)胞以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞為主[14-15]，梭形細(xì)胞間可有不同程度的纖維化、玻璃樣變性、鈣化或壞死，本病例符合SIMT以上病理組織學(xué)特點(diǎn)。SIMT在免疫組化方面主要表現(xiàn)為Vimentin（波形蛋白）陽性、SMA（平滑肌肌動蛋白）陽性，本例Vimentin及SMA均陽性，符合SIMT免疫組化特點(diǎn)。SIMT主要應(yīng)當(dāng)與以下疾病相鑒別：（1）炎性假瘤樣濾泡細(xì)胞腫瘤[16-17]（in flammatory pseudo tumor，IPT）：其與SIMT的組織病理學(xué)及免疫組化表型特點(diǎn)極為相似，但I(xiàn)PT在免疫組化方面CD21及CD35標(biāo)記多呈陽性，借此可進(jìn)行鑒別。（2）脾臟漿細(xì)胞瘤[18]：腫瘤細(xì)胞呈致密、彌漫分布，漿細(xì)胞不成熟，核異型，可見核分裂象，盧氏小體極少或缺如。漿細(xì)胞肉芽腫型SIMT則為成熟漿細(xì)胞，盧氏小體易見。（3）惡性纖維組織細(xì)胞瘤[19]：腫瘤細(xì)胞成分混雜與SIMT相似，但前者含異型細(xì)胞，核分裂易見，后者無細(xì)胞異型及核分裂象，必要時(shí)可行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。（4）惡性淋巴瘤[20]：本病多伴淋巴結(jié)和脾臟腫大，腫瘤多由單一淋巴細(xì)胞組成，少有混合性、慢性炎細(xì)胞浸潤。結(jié)合病史、組織病理學(xué)、免疫組化多可進(jìn)行鑒別。此外SIMT還應(yīng)當(dāng)與其他原發(fā)和繼發(fā)的脾臟占位性病變?nèi)缙⒀芰觥⑵⑥D(zhuǎn)移瘤、脾錯(cuò)構(gòu)瘤等進(jìn)行鑒別。

SIMT的治療以手術(shù)切除為主，且預(yù)后多良好。SIMT的自然轉(zhuǎn)歸目前尚未明確，但有報(bào)道稱SIMT手術(shù)切除后有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，尤其以肝轉(zhuǎn)移多見[21]，故術(shù)后需密切隨訪。

總之，SIMT是發(fā)生于脾臟的一種罕見病，臨床表現(xiàn)上無特異性，其診斷依賴于術(shù)后組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，治療以手術(shù)切除為主，術(shù)后需密切隨訪。