腦性癱瘓臨床分型觀察及初探

張瑋琪，徐淼，張桂琴

（北京按摩醫(yī)院，北京 100035）

小兒腦性癱瘓（cerebral palsy,CP，簡稱腦癱）是指嬰幼兒在出生前到出生后腦發(fā)育時期非進行性所致的綜合征。表現(xiàn)為中樞性運動障礙和姿勢障礙，同時伴有不同程度的智力障礙、癲癇、視覺、聽覺、言語、行為、情緒等障礙的一組綜合癥候群[1]。本病在發(fā)達國家發(fā)病率為1‰~4‰，我國的發(fā)病率在2‰左右[2]。臨床多以出生后非進行性運動發(fā)育異常為特征，一般表現(xiàn)為運動發(fā)育落后和癱瘓肢體的主動運動減少、肌張力異常、姿勢異常和反射異常[3]。中醫(yī)古籍中沒有腦性癱瘓這一病名，但對本病的臨床表現(xiàn)早有認識，根據(jù)臨床癥狀本病可納入祖國醫(yī)學(xué)“五遲”、“五軟”、“五硬”范疇，用以描述運動發(fā)育遲緩和功能障礙，以及肌力與肌張力的異常[4]。筆者自2010年12月至2020年10月，收集腦性癱瘓患兒60例進行臨床觀察。下面將通過理論推演與臨床數(shù)據(jù)兩方面就腦癱分型提出更有益于臨床診治的新觀點。

1 腦癱分型現(xiàn)狀及存在問題

對于腦癱的臨床分型，臨床上多采用2015年最新發(fā)布的《中國腦性癱瘓康復(fù)指南》所述內(nèi)容，將腦性癱瘓依照肢體部位分型為單肢癱、雙肢癱、三肢癱、四肢癱和偏癱五型。此外，依照臨床表現(xiàn)分型可將CP分為痙攣型四肢癱、痙攣型偏癱、痙攣型雙癱、不隨意運動型、共濟失調(diào)型和混合型，一共六型。按照肢體部位分型的方法筆者比較認可，但后一種分型方法經(jīng)過筆者近十年對腦癱患兒的療效觀察與經(jīng)驗總結(jié)，發(fā)現(xiàn)了諸多影響臨床診治的問題，下面就CP按臨床表現(xiàn)的分型闡述一下新見解和新思路，力求進一步明確和統(tǒng)一CP的臨床分型，更好地指導(dǎo)臨床治療。

1.1 痙攣型腦癱

在《小兒腦性癱瘓康復(fù)指南》中，李曉捷教授將痙攣型腦癱分為四肢癱、雙癱和偏癱三類：（1）痙攣型四肢癱（spastic quadriplegia）：以錐體系受損為主，包括皮質(zhì)運動區(qū)損傷。牽張反射亢進是本型的特征。表現(xiàn)為四肢肌張力增高，上肢背伸、內(nèi)收、內(nèi)旋，拇指內(nèi)收，軀干前屈，下肢內(nèi)收、內(nèi)旋、交叉、膝關(guān)節(jié)屈曲、剪刀步、尖足、足內(nèi)外翻，拱背坐，腱反射亢進、踝陣攣、折刀征和錐體束征等。筆者經(jīng)觀察發(fā)現(xiàn)，60例腦癱患者中痙攣型四肢癱26人，占43.3%，其中核磁檢查下腦損傷部位在腦干和腦白質(zhì)共同損傷的有18人，約占69.2%，小腦和腦白質(zhì)共同損傷有6人，約占23.1%，腦多部位損傷有2人，約占7.7%；（2）痙攣型雙癱（spastic diplegia）：癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。60例患者中痙攣型雙癱7人，約占11.7%，其中痙攣型雙癱在腦核磁檢查下?lián)p傷部位在大腦皮層的有6人，約占85.7%，損傷部位為腦干及腦白質(zhì)的有1人，約占14.3%；（3）痙攣型偏癱（spastic hemiplegia）：癥狀類似痙攣型四肢癱，表現(xiàn)在一側(cè)肢體。在60例患者中痙攣型偏癱5人，約占8.3%，痙攣型偏癱腦核磁檢查下?lián)p傷部位在小腦及腦白質(zhì)的有4人，占80%，損傷多部位的有1人，占20%。在痙攣型腦癱的偏癱、雙肢癱和四肢癱中，李曉捷教授提出了三個不同。一是雙肢癱比較容易出較好的治療效果，因為它在病理性反射方面不存在或存在較輕；二是痙攣型偏癱多伴有共濟失調(diào)的障礙，三是四肢癱經(jīng)常出現(xiàn)W手，聯(lián)合性反射等原始反射消退遲化或不消失形成病理反射。

筆者認為，根據(jù)2015版指南中對腦癱的新定義，這是一組持續(xù)存在的腦部發(fā)育受限、非進行性損傷癥候群?！鞍Y候群”一詞即指綜合征、復(fù)雜、多方面的意思。因此我們推論，腦癱就臨床表現(xiàn)而言，并不存在或很少存在單一癥狀，這也與臨床實踐和數(shù)據(jù)觀察相吻合。小兒在腦部損傷后，尤其以一歲內(nèi)的患兒，腦部發(fā)育與同齡正?；純翰罹噍^大，損傷部位也并非單方面、僅現(xiàn)一個區(qū)域或一個點。腦癱患兒腦部核磁的結(jié)果常提示聯(lián)合性、復(fù)雜性、多樣性的損傷，這種現(xiàn)象與臨床上少見單純痙攣型腦癱相吻合。

1.2 不隨意運動型腦癱

不隨意運動型（dyskinetic）是以錐體外系受損為主，主要包括舞蹈性手足徐動（chroeo-athetosis）和肌張力障礙（dystonic）。該型最明顯特征是非對稱性姿勢，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運動，即進行某種動作時常夾雜許多多余動作，四肢、頭部不停地晃動，難以自我控制。該型肌張力可高可低，可隨年齡改變。腱反射正常、錐體外系征TLR（+）、AT‐NR（+）。靜止時肌張力低下，隨意運動時增強，對刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩(wěn)定，構(gòu)音與發(fā)音障礙，流涎、攝食困難，嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下。在觀察的60例患者中不隨意運動型5人，約占8.3%，不隨意運動型在核磁檢查下?lián)p傷部位在小腦及腦白質(zhì)的有4人，占80%，未查出損傷部位的有1人，占20%。因這一型損傷部位在錐體外系，由于點位信號的異常傳導(dǎo)導(dǎo)致肌張力不全或不穩(wěn)定，其損傷部位多在顱腦底部，而此處損傷直接導(dǎo)致原始反射的延遲退化或不退化，導(dǎo)致病理反射出現(xiàn)。在患兒運動靜止或放松狀態(tài)下，尤以深睡眠時，肌張力應(yīng)為正常。但在臨床中放松或運動靜止?fàn)顟B(tài)下的患兒，肌張力可高可低，這不符合單一不隨意運動的定義和表現(xiàn)，而且在臨床中單一延髓、腦干、脊髓損傷的患兒很少見，這也與上文敘述相吻合。

1.3 共濟失調(diào)型

共濟失調(diào)型（ataxia）是以小腦受損為主，以及錐體系、錐體外系損傷。主要特點是由于運動感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調(diào)運動。為獲得平衡，兩腳左右分離較遠，步態(tài)蹣跚，方向性差。運動笨拙、不協(xié)調(diào)，可有意向性震顫及眼球震顫，平衡障礙、站立時重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬。肌張力可偏低、運動速度慢、頭部活動少、分離動作差。閉目難立征（+）、指鼻試驗（+）、腱反射正常。在60例患者中共濟失調(diào)5人，約占8.3%，共濟失調(diào)型在核磁檢查下?lián)p傷部位在小腦及腦白質(zhì)的有1人，占20%，未查出損傷部位的有3人，占60%，損傷多部位的有1人，占20%。此型早期癥狀是肌張力低下，在腦癱分型史上曾單立肌張力低下這一型，后于2014年被李曉捷教授提出從指南中刪除。因為此型患兒在2~4歲時肌張力受腎上腺素影響逐漸增高。最終可行走，但因小腦損傷、平衡反射建立延遲導(dǎo)致異常步態(tài)。

1.4 混合型

2015年的中國腦癱康復(fù)指南中闡述滿足兩種或兩種以上的臨床癥狀的即為混合型。在60例患者中混合型12人，占20%，混合型在腦核磁檢查下?lián)p傷部位在腦干及腦白質(zhì)的有4人，約占33..3%，損傷多部位的有8人，約占66.7%。筆者根據(jù)觀察數(shù)據(jù)得出大部分混合型腦損傷為多部位，因此筆者認為只有三型并存才是混合型。在此次實驗研究的統(tǒng)計數(shù)據(jù)中，存在腦神經(jīng)反射異常者53人，約占88.3%，不存在腦神經(jīng)反射異常者7人，約占11.7%，不存在神經(jīng)反射異常者預(yù)后更佳。

2 腦癱分型新思路

通過上述分析可以看出，腦癱并非單一臨床分型病種，在臨床診療中發(fā)現(xiàn)，最常見的腦癱患兒是兩型混合，三型并見比例較少。因此筆者更傾向于將腦癱依照臨床表現(xiàn)分型更改為以下5型：（1）痙攣型：表現(xiàn)為運動狀態(tài)下肌張力持續(xù)性增高，關(guān)節(jié)僵硬，活動受限；剪刀步；W手，通過積極治療預(yù)后較好。（2）不隨意運動痙攣型：表現(xiàn)為原始反射延遲退化或不消失；ATNR（+）、STNR（+）；構(gòu)音障礙、情緒易失控等；同時伴有痙攣型癥狀，即靜止?fàn)顟B(tài)下肌張力高，運動狀態(tài)下肌張力驟然增高。（3）共濟失調(diào)痙攣型：表現(xiàn)為平衡反射延遲建立，感統(tǒng)失調(diào)，多伴隨眼、耳、語言、智力、交流發(fā)育障礙，常伴癲癇和骨骼肌肉發(fā)育異常；同時伴有痙攣型癥狀。一般早期表現(xiàn)為肢體萎軟，肌力和肌張力低下，至2~4歲后肌張力逐漸增高。（4）共濟失調(diào)不隨意運動型：具有共濟失調(diào)和不隨意運動兩個特點，臨床多見舞蹈證，并伴有肌張力障礙，平衡障礙。（5）混合型：三種類型特點并存。此型患兒腦損傷部位較多，治療以提高生活質(zhì)量為主。

2.1 60例患者分型分布

不隨意運動痙攣型21人，約占35%；共濟失調(diào)痙攣型14人，約占23.3%；共濟失調(diào)不隨意運動型7人，約占11.7%。痙攣型6人，占10%。混合型12人，約占20%。

表1 現(xiàn)有腦癱臨床分型

表2 腦癱臨床新分型

3 討論

隨著醫(yī)療水平的不斷進步，尤其是搶救水平的不斷提高，胎兒存活率及新生兒搶救成功率較以往有顯著提高[5]，這在降低死亡率的同時，也一定程度上出現(xiàn)了腦癱患兒數(shù)量增加、程度加重的情形[6]，因此，現(xiàn)階段臨床上多以兩種型別共同出現(xiàn)，或三者并見的形式存在，單純不隨意運動型腦癱與共濟失調(diào)型腦癱極為少見，我們建議將其從腦癱分型中去除，基于這一考慮，我們在2015版《腦性癱瘓康復(fù)指南》的基礎(chǔ)上，提出了腦癱分型新想法。筆者認為依照臨床表現(xiàn)和腦部解剖的分型方式重新對腦癱分型具有以下意義。

一是現(xiàn)有分型為五種單一分型與混合型共六型，通過對小兒腦性癱瘓現(xiàn)有分型進行多年臨床應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)以往分型方式存在界定治療方案上容易出現(xiàn)一定問題、容易漏診錯診等問題，不利于對腦癱患兒的明確診斷和精準(zhǔn)治療，影響治療效果[7]。細而言之，在不隨意運動型和共濟失調(diào)型腦癱中也有偏癱、雙癱、四肢癱等分型，因此，原有分型不夠全面和完善。二是無論從影像診斷、臨床治療皆可發(fā)現(xiàn)，單一腦癱型別較少見，只在痙攣型腦癱中有少數(shù)病例，其余絕大多數(shù)為兩兩結(jié)合或三型混合，如原有分型中的痙攣型四肢癱往往是痙攣型癱瘓與不隨意運動相結(jié)合的表現(xiàn)。且在按肢體損傷的分型中已提及單癱、雙癱、四肢癱等型別，在按臨床表現(xiàn)進行分型中又加入了肢體損傷的數(shù)目未免顯得重復(fù)。因此，新的臨床分型方式更加簡便易行、合理完善，更符合臨床實際，并對腦癱的理論研究提供了新的想法，希望這種新分型方式能達成專家共識，并進一步在臨床上推廣應(yīng)用。