腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤誤診為腰椎間盤突出癥1例

李貝貝，鄒欣欣，付青松，崔西龍，于海洋

作者單位：安徽醫(yī)科大學(xué)阜陽臨床學(xué)院（阜陽市人民醫(yī)院）骨科，安徽 阜陽236000

腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與腰椎間盤突出癥癥狀和體征之間有很多相似之處，常難以鑒別，易被誤診，延誤治療，磁共振成像（MRI）是診斷脊柱疾病的金標準［1］，能檢測出在少數(shù)病例中和腰椎間盤突出癥表現(xiàn)相似的神經(jīng)鞘瘤［2］，本研究總結(jié)該病的診療經(jīng)驗和教訓(xùn)，為臨床提供參考，現(xiàn)將臨床中1例病例報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料女，46歲，農(nóng)民，因腰痛伴左下肢麻木、疼痛1 年，加重2 周，于2019 年10 月19 日住院，詢問病史，訴自2018年無明顯誘因下感腰痛伴左下肢放射性疼痛、麻木，呈持續(xù)性酸脹痛，無明顯緩解體位，癥狀以直立為甚，活動明顯受限。近2周反復(fù)發(fā)作且逐漸加重，經(jīng)臥床休息、脫水消腫及鎮(zhèn)痛等保守治療，效果欠佳。入院后查體：脊柱無側(cè)彎畸形，L4/5 椎間隙壓痛和叩擊痛，并向左大腿、左小腿后外側(cè)及左足背放射，雙下肢肌肉無萎縮，肌力V級，鞍區(qū)無麻木，左側(cè)直腿抬高試驗30°（+），加強試驗（+），膝踝反射無減退，左側(cè)拇趾背伸肌力減退，雙側(cè)巴氏征（?）。腰椎MRI 檢查，提示：L4/5 椎間盤向左下方突出，突出髓核達L5 椎體下終板水平，硬膜囊及左側(cè)神經(jīng)根受壓，診斷為L4/5 椎間盤突出癥，后進行增強MRI 檢查，提示：L5 椎管及L5/S1 左側(cè)椎間孔腫瘤（性質(zhì)待查）。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會赫爾辛基宣言》相關(guān)要求，同時取得病人近親屬的知情同意。

1.2 診療經(jīng)過完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌證后，于2019 年10 月25 日在全麻下行椎管內(nèi)病損切除術(shù)+脊髓神經(jīng)根粘連的松解術(shù)+腰椎椎體間融合術(shù)，后入路+椎弓根內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中保留L4 棘突，切除L4 左側(cè)下關(guān)節(jié)突，行左側(cè)半椎板切除減壓，探及L5 神經(jīng)根自發(fā)出處增粗膨大，小心分離神經(jīng)根外膜，自神經(jīng)根腋下將瘤體自神經(jīng)根分離，可見瘤體位于L5 椎管內(nèi)，大小約1.0 cm×1.3 cm×2.5 cm，呈圓柱形，與神經(jīng)根界限尚清楚，有完整包膜，質(zhì)硬，淡黃色，半透明狀，將瘤體完整摘除送病檢。

2 結(jié)果

對該病人進行手術(shù)治療，手術(shù)順利，術(shù)后予以預(yù)防感染、補液對癥支持等治療，術(shù)后第2天腰痛及左下肢疼痛麻木癥狀較術(shù)前明顯緩解，手術(shù)效果佳。病理診斷：“腰椎管內(nèi)”梭形細胞腫瘤，傾向神經(jīng)鞘瘤。

3 討論

腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤又名雪旺細胞瘤，約占硬膜內(nèi)椎管腫瘤的25%，是一種少見的軟組織腫瘤，起源于神經(jīng)根的鞘膜，大部分位于髓外硬膜下間隙［3］，粘連1～2 個神經(jīng)根，一般為橢圓形，有包膜，每年發(fā)病率為0.3例/10萬～0.4例/10萬［4］，多見于40～60歲，進展緩慢，漸加重，雖常為良性腫瘤，但嚴重影響病人神經(jīng)感覺運動功能。該腫瘤起病隱匿，缺乏特異性的臨床癥狀和體征，早期常易被誤診為其他疾病，對化療不敏感，手術(shù)治療是目前最有效的治療方式［5］，一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)，以減少對脊髓及神經(jīng)根的損傷［6］。

3.1 鑒別診斷腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤有以下特點：①以神經(jīng)根性疼痛癥狀為主，感覺和運動障礙從遠端開始，休息后無明顯緩解；②腰痛伴一側(cè)下肢放射性痛，嚴重時伴雙下肢痛，偶發(fā)會陰部疼痛，夜間較重；③病程進展緩慢，保守治療效果不佳，癥狀有加重趨勢。常與相關(guān)疾病進行鑒別：①腰椎間盤突出癥：臨床表現(xiàn)主要為腰痛伴下肢放射性疼痛麻木，坐骨神經(jīng)痛及馬尾綜合征，多發(fā)于20～50歲，男性多見，直腿抬高試驗陽性。②脊膜瘤：生長于蛛網(wǎng)膜及軟脊膜，少數(shù)生長于神經(jīng)根，多位于脊髓的前方或后方，少數(shù)位于側(cè)方，腫瘤有完整的包膜，血供來自脊髓，可見脊髓血供增粗。癥狀以脊髓壓迫為主，根性疼痛少見。③脂肪瘤：占椎管內(nèi)腫瘤的1%～2%，可見于硬膜內(nèi)或內(nèi)膜外，縱向生長，有時可長達近十節(jié)脊椎，多發(fā)于胸段，可并發(fā)其他先天性畸形，好發(fā)年齡為20～30 歲，生長緩慢，癥狀以脊髓壓迫為主，無根性疼痛，MRI檢查T1像為低信號，T2像為高信號。④血管脂肪瘤：好發(fā)于胸椎硬膜外，40～60 歲，女性多見，癥狀與脂肪瘤相同，不同之處在于脂肪瘤有血管組織，脂肪組織與脂肪瘤相同，但比例不同，脂肪成分多時，肉眼下為黃色，血管組織多時，呈暗紅色。⑤皮樣囊腫和畸胎瘤：為椎管內(nèi)良性腫瘤，男女比例約為2∶1，年輕人為主，胸腰段表現(xiàn)為下腰痛，腰骶段則為下肢無力，排尿困難者約占50%，排便困難者約占25%，壓迫馬尾時，膝、跟腱反射減弱或消失，足肌力減弱。

3.2 易被誤診原因分析本例病人臨床癥狀和體征單純由神經(jīng)鞘瘤椎管內(nèi)占位并壓迫神經(jīng)根所致，初期考慮為腰椎間盤突出癥，后進行增強MRI 檢查，明確了診斷，并采取了規(guī)范的治療措施，術(shù)后療效滿意。對造成該疾病易被誤診的原因分析如下：①對腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤和腰椎間盤突出癥的認識不足，未進行全面的臨床分析及鑒別診斷，且兩種疾病臨床表現(xiàn)極為相似，難以明確區(qū)別，同時未注意病人夜間癥狀重而站立位或行走時癥狀減輕的特點［7］；②病人未及時做增強MRI 檢查或其他更合理的檢查而延誤了診斷。據(jù)文獻報道，磁共振神經(jīng)根水成像能在術(shù)前更加真實準確地診斷脊柱椎管內(nèi)病變，較常規(guī)MRI 具有能完整顯示椎間孔外整根神經(jīng)、全面反映神經(jīng)根及毗鄰結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)特點的優(yōu)勢［8］。

該病例中，病人經(jīng)增強MRI 檢查，并術(shù)前在科室病例討論中予以確認，手術(shù)過程順利，術(shù)后相關(guān)癥狀和體征消失，效果良好，病理結(jié)果證實了診療的正確性。腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤和腰椎間盤突出癥的手術(shù)治療不同，前者的手術(shù)方式已逐漸成熟，其中經(jīng)皮椎間孔鏡等微創(chuàng)技術(shù)因具有創(chuàng)傷小、安全性高、恢復(fù)快、并發(fā)癥少的優(yōu)勢而備受青睞［9-10］，后者術(shù)中應(yīng)盡量完整切除腫瘤，避免牽拉損傷脊髓神經(jīng)，穩(wěn)定脊柱，有學(xué)者為了保留部分椎板的血運，采用帶肌蒂的單開門椎板成形入路切除腫瘤，避免了椎板壞死和吸收，縮短愈合時間，術(shù)后恢復(fù)佳［11］。此次研究對該領(lǐng)域醫(yī)生日后在腰椎管內(nèi)腫瘤的診斷、鑒別和治療中具有一定的借鑒意義。

綜上所述，腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤少見，臨床缺乏特異性，全面了解腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的特點是必要的，盡早與其他相關(guān)疾病進行鑒別，避免誤診誤治，增加病人負擔。