黃澤弟 張岸洲 丁 贊 王東燁
1.深圳市寶安區(qū)中心醫(yī)院放射科 (廣東 深圳 518102)
2.中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510120)
淋巴母細胞瘤(lymphoblasric lymphoma,LBL)是前T/B淋巴母細胞來源的高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL)。近年來人們對淋巴瘤和白血病的認識加深,現(xiàn)認為LBL和急性淋巴細胞白血病(acure lymphlblasric leukemia,ALL)是同一種疾病的不同表現(xiàn)形式,兩者在2008年WHO分型中被共同歸類為前驅(qū)T細胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)[1]。T-LBL/ALL臨床特點多為起病隱匿,病程短,易早期廣泛轉(zhuǎn)移,超過90%的病人就診時已屬于腫瘤的中晚期,致死率高[2]。T-LBL/ALL確診方法有組織病理學、實驗室細胞組織化學、免疫組織化學和細胞遺傳學等診斷。多層螺旋計算機體層攝影(MSCT)表現(xiàn)多樣,以縱隔腫塊及骨髓異常多見,首發(fā)于胸部的T-LBL/ALL占63%[3]。目前,有關(guān)T-LBL/ALL的胸部CT特征性表現(xiàn)報道少見,本文總結(jié)了23例以胸部為首發(fā)的T-LBL/ALL的CT表現(xiàn),以提高對該病的認識。
1.1 一般材料回顧性分析自2012年1月至2021年7月中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院確診的初發(fā)T-LBL/ALL患者23例,其中以縱隔腫塊為首發(fā)病例15例,以肺部浸潤為首發(fā)病例8例;男18例,女5例;最大年齡60歲,最小年齡4歲,中位年齡25歲。主要癥狀為胸悶、憋氣、胸痛、發(fā)熱、腹痛、行動困難、乏力、納差。采用形態(tài)學(morphology,M)、免疫學(immunophenotype,I)、細胞遺傳學(cytogenetics,C)和分子遺傳學(molecular genetics,M)的MICM診斷和分型標準對T-LBL/ALL治療和預后進行分析。
1.2 MSCT檢查采用德國西門子公司64層螺旋CT,掃描范圍:上自胸廓入口,下緣包括整個肺野。參數(shù):球管電壓120kV,電流120mAs,旋轉(zhuǎn)時間0.5s/360°,準直寬度64mm×0.6mm,螺距1.2。平掃后進行MSCT增強掃描:右側(cè)肘靜脈高壓注射器注射碘對比劑(優(yōu)維顯,含碘300mg/mL),注射劑量1~1.5mL/kg,流率3.5~4.0mL/s;動脈期延遲30s,靜脈期延遲60s,掃描時間10s。圖像處理及分析將MSCT原始數(shù)據(jù)重建為層厚0.75mm,層距0.7mm的薄層圖像,導入工作站,進行多平面重組(multiplanar reformatting, MPR)。
1.3 影像分析由2名從事胸部影像診斷的放射科副主任醫(yī)師共同閱片,達成一致診斷意見。參考縱隔腫瘤及肺部病變影像診斷標準[4]對病灶的大小、數(shù)量、均勻度、強化程度、大血管的包繞侵犯、其它部位淋巴結(jié)腫大、遠處轉(zhuǎn)移、胸腔積液、心包積液、心腔低密度、肺部浸潤等表現(xiàn)進行評價,以達成一致意見為準。參考2015年國際修訂版的兒童NHL分期系統(tǒng)(the international paediatric non-Hodgkin lymphoma staging system,IPNHLSS)對兒童LBL進行分期[5]。根據(jù)CT首發(fā)部位及征象,本文將其分為兩組如下。
縱隔腫塊(15/23)表現(xiàn)(表1):23例中,病變局限于前縱隔4(4/23)例;前、中縱隔11(11/23)例;腫塊大小不一,最大130mm,最小19mm;形態(tài)不規(guī)則;腫塊數(shù)量,腫塊多發(fā)14(14/23)例(圖2~圖6),單發(fā)1(1/23)例;平掃呈軟組織密度;23例中6例行增強掃描,1例腫塊輕度不均勻強化(圖6),4例腫塊輕度均勻強化(圖10), 1例腫塊中度漸進性強化;腫塊質(zhì)地均勻,無壞死;前縱隔病例均侵犯胸腺,對相鄰主動脈、肺動脈、頸內(nèi)動脈及靜脈呈包繞為主,致血管移位較輕,與血管邊界模糊(圖2~圖9)。
表1 縱隔腫塊CT表現(xiàn)
縱隔外表現(xiàn)(表2):胸腔積液9(9/23)例(圖2,圖3,圖5),心包積液6(6/23)例(圖2,圖8);心腔低密度10(10/23)例(圖3);肺部浸潤14(14/23)例,病變僅限肺部浸潤8(8/23)例,12例肺部浸潤表現(xiàn)為多發(fā)多樣滲出性病灶(圖1,圖7),2例肺部浸潤表現(xiàn)為右肺下葉實變;胸部以外淋巴結(jié)腫大15(15/23)例;遠處轉(zhuǎn)移11(11/23)例,其中骨質(zhì)破壞轉(zhuǎn)移4(4/23)例。按IPNHLSS對縱隔外兒童LBL進行分期,I期5例,Ⅱ期8例,Ⅲ期8例,Ⅳ期2例。
表2 縱隔外表現(xiàn)
續(xù)表2
3.1 臨床與病理T-LBL/ALL是一種高度侵襲性淋巴瘤,T-LBL/ALL約占所有LBL/ALL的85%~90%,預后較B-LBL/ALL差,好發(fā)于青少年,男性發(fā)病率高于女性,惡性度高、進展快、病死率高,早期診斷對其預后非常重要[6],本組病例中男女比例為18/5,與文獻報道一致。發(fā)病中位年齡25歲,與文獻發(fā)病年齡約為22-37歲基本一致[1]。T-LBL/ALL少見,臨床診斷難度大,組織學形態(tài)診斷困難,需緊密結(jié)合臨床癥狀、體征、免疫組織化學綜合診斷,免疫組織化學廣譜細胞角蛋白(CKpan),tdt、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、ki-67等抗體聯(lián)合應用診斷[7]。T-LBL/ALL縱隔受累發(fā)生率高,有報道受累部位中有縱隔侵犯(50.0%)及淺表淋巴結(jié)腫大(69.6%)[8],也有文獻報道70%患者存在縱隔腫塊[9]。以縱隔淋巴結(jié)腫大,胸腔積液等非血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā),在臨床或病理診斷上存在著誤診和漏診,70%以上的患者在診斷時即為Ⅲ/Ⅳ期[10]。本組病例中縱隔腫塊、胸部以外淋巴結(jié)腫大約各占65%。有作者報道T-LBL/ALL最常侵犯縱隔及淋巴結(jié)腫大,約占90%[11]。
3.2 MSCT表現(xiàn)及鑒別診斷MSCT是主要檢查手段,MSCT表現(xiàn)對臨床早診斷早治療作用大。但T-LBL/ALL縱隔腫塊需要與其它以縱隔淋巴結(jié)腫大為主的疾病MSCT表現(xiàn)鑒別。
3.2.1 其它類型淋巴瘤胸內(nèi)淋巴結(jié)常侵犯兩側(cè)縱隔氣管旁或肺門淋巴結(jié),氣管旁組淋巴結(jié)可融合并包繞大血管[12]。其它類型淋巴瘤中,淋巴結(jié)腫大將縱隔胸膜向兩側(cè)推壓呈“煙囪狀”,雙側(cè)對稱性分布為多[13];原發(fā)縱隔大B細胞淋巴瘤多表現(xiàn)為前縱隔大腫塊,18F-FDG攝取較高,病灶內(nèi)壞死多見[14]。而本組病例顯示T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)以前中縱隔腫塊融合,向中縱隔侵犯為多見,侵犯胸腺更常見。
3.2.2與胸腺腫瘤鑒別:胸腺腫瘤根據(jù)主要成分可分為上皮細胞型、淋巴細胞型及混合型三型,以大體標本觀察為依據(jù),可分為非侵襲性和侵襲性。胸腺腫瘤內(nèi)可發(fā)現(xiàn)鈣化及囊變,增強后多為不均勻明顯強化[15]。腫塊位于胸骨后胸腺殘留區(qū),向前、中縱隔侵犯時,與大血管交界呈平坦型或灌鑄型,侵襲性胸腺瘤可發(fā)生胸腔積液,但胸腔積液內(nèi)常可見壁結(jié)節(jié)。雖然,T-LBL/ALL前縱隔腫塊也可侵犯胸腺,但腫塊密度均勻,大小不一,形態(tài)不規(guī)則,多數(shù)腫塊為多發(fā),單發(fā)少見,增強后腫塊強化程度輕,且多數(shù)較均勻,在本組病例中有6例增強掃描,增強后腫塊以均勻輕度強化符合該特點??v隔血管推壓移位輕,腫塊與大血管呈包繞生長。T-LBL/ALL 30.3%患者合并多發(fā)漿膜腔積液[16];有作者報道,T-LBL/ALL與胸腺瘤比較中,腫塊在10cm以上者在T-LBL患者中占88%,并且腫瘤易侵犯胸膜或心包膜,引起胸腔或心包腔積液[17]。
3.2.3 T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)腫大需要與原發(fā)性肺結(jié)核縱隔淋巴結(jié)炎鑒別:原發(fā)性肺結(jié)核縱隔淋巴結(jié)炎所致結(jié)核性淋巴結(jié)增大,強化掃描后的典型表現(xiàn)為中心干酪樣壞死區(qū)為低密度、周邊肉芽腫形成呈輕中度強化,常有如下幾種強化表現(xiàn)形式:(1)周邊強化:增大淋巴結(jié)周邊有均勻、薄壁和完整的強化環(huán),厚而不規(guī)則的完整或不完整的強化環(huán),位于周邊或中心的球狀強化;(2)不均勻強化:淋巴結(jié)內(nèi)多個低密度區(qū)的存在,之間有不規(guī)則的強化和分隔或薄的斑片狀強化;(3)均勻強化:不伴低密度區(qū);(4)不強化:淋巴結(jié)增大融合,其內(nèi)低密度區(qū)伸至結(jié)外,周圍的縱隔脂肪線消失;(5)淋巴結(jié)內(nèi)鈣化灶的出現(xiàn)率為19%,大約有73%的患者有全身癥狀[18]。而非活動性淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)內(nèi)常無低密度改變,幾乎100%的表現(xiàn)為均勻密度,83%伴發(fā)鈣化灶??菇Y(jié)核治療后,淋巴結(jié)可縮小,淋巴結(jié)內(nèi)低密度減少或消失,鈣化增加[19]。然而,T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)腫大呈融合生長,軟組織密度均勻,強化呈輕度為主,相對均勻,可以與其鑒別。
3.2.4 T-LBL/ALL雙肺浸潤表現(xiàn):(1)支氣管血管束增粗;(2)小葉間隔增厚;(3)周圍肺動脈增粗;(4)磨玻璃密度改變;(5)實變影;(6)結(jié)節(jié)。多發(fā)生在兩肺下野,病灶呈多發(fā),白血病肺浸潤呈彌漫性斑點狀、結(jié)節(jié)狀影[20]。缺乏特征性表現(xiàn),與肺部間質(zhì)性病變鑒別困難。
3.2.5 T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)腫大合并胸腔積液,心包積液。有作者報道,T-LBL/ALL容易累及胸膜及心包膜[21],引起胸腔積液和心包積液[22]。據(jù)文獻總結(jié)胸腔、心包等漿膜腔積液的原因有:(1)T-LBL/ALL縱隔腫瘤細胞直接浸潤胸膜引起惡性漿膜腔積液;(2)胸導管阻塞和淋巴管循環(huán)障礙形成漿膜腔積液;(3)淋巴瘤患者免疫力低容易合并肺部感染造成炎癥相關(guān)胸腔積液。漿膜腔積液的產(chǎn)生不一定都是淋巴瘤細胞浸潤胸膜引起,可能有兩種以上機制參與,但胸壁、心包壁未見壁結(jié)節(jié)。在本組病例中,縱隔腫塊并心腔低密度,這征象在文獻中未見報道。心腔低密度的病理學基礎(chǔ)是由于心腔內(nèi)血液的主要成分含鐵血紅蛋白的紅細胞減少,當紅細胞或血紅蛋白量減低到一定程度時出現(xiàn)血液的CT值減低[23],即心腔低密度提示貧血。T-LBL/ALL患者常伴有頸部、鎖骨上、腋窩或腹股溝等淺表淋巴結(jié)侵犯,與文獻報道一致。
綜上所述,T-LBL/ALL以縱隔腫塊為首發(fā)表現(xiàn)是常見征象,縱隔腫塊的CT鑒別診斷對T-LBL/ALL病診斷具有提示意義,雖然T-LBL/ALL缺乏典型MSCT表現(xiàn),但通過T-LBL/ALL病縱隔腫塊分析,筆者注意到T-LBL/ALL病以前中縱隔多發(fā)融合腫塊為主的病灶,常合并胸腔、心包積液、心腔低密度,暫稱為“T-LBL/ALL胸部三聯(lián)征”。認識“T-LBL/ALL胸部三聯(lián)征”的相關(guān)表現(xiàn),可提高對該病的診斷。T-LBL/ALL合并胸部以外淋巴結(jié)腫大及遠處轉(zhuǎn)移較多見,且出現(xiàn)時間早,累及范圍更廣。
本病相對少見,本研究組樣本量小,征象未作大批量統(tǒng)計學分析,期待多中心分析總結(jié)。