李春鴿 時勝利,* 董世杰 周強(qiáng)
1.鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院)醫(yī)學(xué)影像科 (河南 鄭州 450000)
2.鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院)病理科 (河南 鄭州 450000)
神經(jīng)膠質(zhì)異位(neuroglial heterotopia,NGH)是一種罕見的發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)以外的神經(jīng)組織先天性瘤樣畸形,常發(fā)生于頭頸部,最常見的位置為鼻部中線區(qū),其他部位少見[1-2],常被稱為鼻膠質(zhì)瘤或鼻神經(jīng)膠質(zhì)瘤,臨床罕見,癥狀不典型,易誤診誤治,可引起鼻部畸形、繼發(fā)感染等并發(fā)癥,因此術(shù)前正確診斷非常重要。CT和MRI檢查對本病的診斷各有優(yōu)勢,CT三維重建顯示病變臨近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)異常,MRI能顯示病變的性質(zhì)、與鼻腔和顱內(nèi)的組織關(guān)系,兩者結(jié)合能夠?qū)Φ湫偷腘GH做出診斷。本文回顧性分析了發(fā)生于兒童鼻部NGH的臨床及影像特征,以期臨床醫(yī)師提高對本病的認(rèn)識,為臨床治療提供幫助。
1.1 一般資料回顧性分析2014年8月至2021年12月鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)和病理確診的7例鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位的臨床及影像學(xué)資料。
納入標(biāo)準(zhǔn):經(jīng)手術(shù)和病理確診為NGH ;術(shù)前接受CT和(或)MRI檢查。排除標(biāo)準(zhǔn):手術(shù)前病變部位接受其他治療;影像資料質(zhì)量差,不能分析。7例患兒中,男童6例,女童1例,年齡19天~48個月,中位月齡14個月。3例患兒出生后發(fā)現(xiàn)鼻背腫物,4例因出生后鼻塞入院檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物。所有患兒均術(shù)后隨訪,隨訪時間6~89個月,中位時間49個月。6例患兒接受CT掃描,4例患兒接受MRI掃描加增強(qiáng)掃描,5例患兒同時行CT和MR掃描。
1.2 檢查方法鼻部CT掃描采用飛利浦(Philips Brilliance 64)掃描儀,管電壓80~100kV,管電流120~200mAs,掃描層厚3mm、層間距3mm,1mm薄層重建。
鼻部MR掃描采用西門子1.5T(Aera),F(xiàn)SE序列T1WI TR 600~700ms、TE 12~20ms;FSE序列T2WI TR 3000~4000ms、TE 80~100ms;DIXON序列 TR 3000~4000ms、TE 60~90ms;均行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描,層厚3.0mm,矩陣320×320,F(xiàn)OV 2OOmm×310mm。MR增強(qiáng)掃描采用造影劑釓噴酸葡胺(商品名馬根維顯),劑量0.1mmol/kg,打藥后掃描T1WI橫軸位、冠狀位及矢狀位掃描。本組7例患兒均由本院鎮(zhèn)靜中心鎮(zhèn)靜后掃描。
1.3 研究及統(tǒng)計學(xué)方法對所有患兒的主訴、體征、CT及MRI檢查結(jié)果、預(yù)后進(jìn)行歸納總結(jié),采用描述性統(tǒng)計學(xué)方法分析結(jié)果。影像結(jié)果由2名高年資主治醫(yī)師和1名副主任醫(yī)師共同分析,觀察病變部位、范圍、形態(tài)、體積、邊界、密度、信號、強(qiáng)化類型等特點。
2.1 病例臨床資料結(jié)果根據(jù)患兒臨床及影像檢查結(jié)果統(tǒng)計如表1。
表1 7例鼻部神經(jīng)膠質(zhì)異位的臨床及影像表現(xiàn)特點
續(xù)表1
2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果根據(jù)病變部位分為三型,鼻外型3例,鼻內(nèi)型3例,混合型1例。3例鼻外型患兒均生后發(fā)現(xiàn)鼻背部卵圓形腫物,膚色正常,質(zhì)韌,活動度差,無波動,不透光,哭鬧時腫物不增大,CT表現(xiàn)為鼻背部皮下偏向一側(cè)或中線區(qū)的類圓形軟組織密度,邊緣清晰,密度欠均勻,CT值20~47HU,相鄰鼻骨骨質(zhì)受壓變薄或骨質(zhì)缺損(圖1A~圖1B、圖2A)。MR表現(xiàn)T1WI等信號,T2WI等、低信號為主,局部可見小片狀等或高信號,增強(qiáng)后大部分未強(qiáng)化,局部小片狀輕度強(qiáng)化(圖1B~圖1D)。3例鼻內(nèi)型患兒均以單側(cè)鼻塞就診,鼻內(nèi)鏡檢查鼻腔腫物呈粉紅色、息肉樣、表面光滑的特點,CT表現(xiàn)為單側(cè)鼻腔內(nèi)團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀軟組織密度,CT值30~36HU, MR表現(xiàn)T1WI等信號,T2WI等、高信號(圖3A~圖3B,圖4),其中一例范圍較大,充滿一側(cè)鼻腔至鼻后孔區(qū)(圖5A~5B),增強(qiáng)后大部分未強(qiáng)化,局部小片狀輕度強(qiáng)化。1例混合型為自鼻孔外側(cè)至鼻腔內(nèi)團(tuán)狀軟組織密度,CT值32HU,T1WI等信號,T2WI大部分呈高信號,小部分呈等信號(圖6)。
2.3 隨訪所有患兒均接受手術(shù)治療,術(shù)后隨訪時間為6~89個月,所有病例均未見復(fù)發(fā)。
NGH是一種發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)以外的呈腫瘤樣表現(xiàn)的疾病,實際上是一種罕見先天性神經(jīng)組織發(fā)育異常疾病。曾存在多種命名如膠質(zhì)瘤[3]、神經(jīng)膠質(zhì)瘤[4]、異位腦組織[5]、神經(jīng)膠質(zhì)異位[6],目前“神經(jīng)膠質(zhì)異位”的命名與容易混淆的腦膠質(zhì)瘤明顯區(qū)分開,已得到業(yè)界的認(rèn)可。NGH常見于顱外中線區(qū)域,最常發(fā)生于鼻部[7],其他少見發(fā)病部位有舌部、咽部、軟腭、骶尾部[2,8]。目前比較公認(rèn)的鼻NGH發(fā)病機(jī)制是“腦膜腦膨出學(xué)說”[7]。在胚胎發(fā)育第8周時,鼻骨、額骨、鼻軟骨囊之間存在前鼻間隙,硬腦膜在此處與外鼻皮膚相連接形成硬腦膜憩室,隨著鼻軟骨囊逐漸發(fā)育成熟,前鼻間隙消失,同時額骨鼻突發(fā)育,硬腦膜憩室于外鼻皮膚分離回縮入顱,在回縮過程中如果有部分神經(jīng)膠質(zhì)滯留其在回縮途中,即形成先天性鼻NGH。
鼻NGH多見于新生兒或嬰幼兒,男孩多見,男女比例為2:1,發(fā)病年齡0.02~7.48歲,中位年齡0.51歲[9],本組病例性別比例和年齡特征與文獻(xiàn)報道一致。目前研究將鼻NGH分為三型,鼻外型(位于鼻背)、鼻內(nèi)型(位于鼻腔內(nèi))、混合型(兩者同時存在),分別約占60%、30%、10%[10],本組鼻外型與鼻內(nèi)型占比均為43%,與文獻(xiàn)報道有偏差,可能與樣本量少有關(guān)系。鼻外型NGH臨床表現(xiàn)為鼻部中線位置或稍偏向一側(cè)凸出腫物,出生后發(fā)現(xiàn),呈卵圓形或結(jié)節(jié)狀,皮膚光滑,可呈正常膚色或淡紫色、紅色,質(zhì)韌,無搏動感。鼻內(nèi)型NGH臨床無特異性表現(xiàn),不能被及時發(fā)現(xiàn),多由腫物占位效應(yīng)引起癥狀時就診發(fā)現(xiàn),腫物較小時無明顯臨床癥狀,腫物較大時引起單側(cè)鼻塞,患兒出現(xiàn)呼吸費力或喂養(yǎng)困難?;旌闲蚇GH同時存在兩型的的臨床表現(xiàn),由于鼻外型和混合型的病變較明顯,容易引起監(jiān)護(hù)人的重視而及早進(jìn)行醫(yī)治,但是鼻內(nèi)型NGH發(fā)病部位隱匿,而且臨床癥狀不具有特異性,容易延誤治療。本組病例中一例患兒鼻塞4年,曾以“鼻息肉”診治無效,最終手術(shù)病理確診該病。提示臨床醫(yī)師對于出生后就患有單側(cè)鼻塞的患兒應(yīng)想到鼻NGH的可能。
CT和MRI檢查對于鼻NGH病變的部位、范圍及指導(dǎo)手術(shù)均有重要意義。兒童鼻NGH最常見的CT表現(xiàn)為鼻中線區(qū)域或單側(cè)鼻腔內(nèi)類圓形、結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀軟組織密度影,密度均勻;鼻外型NGH相鄰鼻骨可受壓變薄或骨質(zhì)缺損。MRI通常表現(xiàn)為實性腫塊影,邊界清晰,周圍軟組織無水腫征象,T1WI為等信號,與腦灰質(zhì)信號相近,T2WI信號多變,這可能由于異位的神經(jīng)組織發(fā)育不良或其內(nèi)成分較為復(fù)雜有關(guān)系。病理學(xué)檢查病變由較多神經(jīng)膠質(zhì)島構(gòu)成,且周圍被血管和纖維結(jié)締組織包繞,神經(jīng)元成分較少,可含有室管膜、脈絡(luò)叢、和視網(wǎng)膜分化色素性神經(jīng)上皮結(jié)構(gòu)等組織成分,病理診斷的特征是星形膠質(zhì)細(xì)胞呈巢狀排列,無核分裂象,免疫組化S-100、GFAP呈陽性。由于纖維結(jié)締組織在T2WI多呈低信號,所以病變含有較多纖維成分時T2WI信號多較低,本組3例鼻外型T2WI呈低、等信號,部分以低信號為主,鼻內(nèi)型T2WI呈高信號,所以此信號表現(xiàn)與其組織成分比例關(guān)系密切。文獻(xiàn)報道NGH增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化,本組4例增強(qiáng)MRI檢查僅1例病變無強(qiáng)化,3例病變局部均有輕度強(qiáng)化,推測這與腫塊內(nèi)含有纖維血管有關(guān)[10-11]。鼻內(nèi)型NGH周圍受壓的鼻粘膜可有明顯強(qiáng)化。有報道稱鼻內(nèi)型NGH可有纖維條索帶穿過篩板與前顱底硬腦膜相連[6],本組3例鼻內(nèi)型與1例混合型NGH均未見前顱底骨質(zhì)缺損,未見與顱內(nèi)相連通,楊曉健[12]報道2例鼻內(nèi)型術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變組織以纖維條索帶貫穿篩板與前顱底硬腦膜相連,但與蛛網(wǎng)膜下腔無貫通,這提示手術(shù)醫(yī)師在術(shù)中應(yīng)注意處理病變與顱底硬腦膜、顱內(nèi)組織的關(guān)系。CT對于骨質(zhì)缺損顯示優(yōu)于MRI,MRI對于腫物的分辨率較高,可清晰地觀察病變與蛛網(wǎng)膜下腔有無溝通情況,尤其是薄層MRI掃描,矢狀位可重點觀察蛛網(wǎng)膜下腔、腦實質(zhì)情況,兩種檢查相輔相成,所以推薦薄層MRI掃描與CT掃描同時作為兒童鼻NGH的重要診斷方法[12]。
兒童鼻NGH臨床罕見且無特異性表現(xiàn),初診時容易誤診誤治,部分鼻部病變與顱內(nèi)關(guān)聯(lián),可引起顱內(nèi)感染等嚴(yán)重的并發(fā)癥[3,9],所以本病的鑒別診斷非常重要。鼻外型應(yīng)與先天性的血管瘤、皮樣囊腫、腦膜腦膨出等相鑒別。雖然大多數(shù)鼻外型NGH與膚色一致,但有部分皮膚表現(xiàn)為粉紅色或淡紫色,需要與血管瘤相鑒別,后者多質(zhì)軟,皮溫可增高,壓之可縮小,超聲檢查可見豐富血流信號,MRI掃描表現(xiàn)T1WI低或稍低信號、T2WI高信號,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。皮樣囊腫和表皮樣囊腫、腦或膜囊膨出與NGH形成具有同源性[13]。皮樣囊腫或表皮樣囊腫臨床表現(xiàn)為鼻背部結(jié)節(jié)狀腫物或皮膚竇道,腫塊質(zhì)硬,活動度差,皮樣囊腫CT多呈脂肪密度,表皮樣囊腫CT多呈液體密度,MRI表現(xiàn)T1WI低信號、T2WI高信號,根據(jù)其成分構(gòu)成DWI可呈高信號,增強(qiáng)掃描病變無強(qiáng)化。囟門型腦膜膨出位于鼻根部或眼眶內(nèi)側(cè)質(zhì)軟包塊,多呈半透明狀,可觀察到包塊隨著呼吸或脈搏搏動,哭鬧或用力時包塊增大。CT可見囊性包塊伴有骨質(zhì)缺損,MRI可見其與蛛網(wǎng)膜下腔相貫通。鼻內(nèi)型NGH須與鼻息肉和基底型腦膜腦膨出相鑒別。鼻息肉較少見于新生兒或嬰幼兒,腫物較柔軟,對麻黃素敏感,CT和MRI表現(xiàn)為均勻的軟組織密度和信號?;仔湍X膜腦膨出患兒可出現(xiàn)鼻塞、哺乳困難等與NGH較一致的臨床表現(xiàn),鼻腔腫物柔軟,有時可見搏動,可伴持續(xù)或間斷性鼻流清水,CT可顯示疝囊及骨質(zhì)缺損,MRI顯示疝囊內(nèi)腦組織及腦膜組織信號及疝囊與蛛網(wǎng)膜下腔相連通情況。對于其他少見的發(fā)生于鼻中線區(qū)域的后天性腫塊,如橫紋肌肉瘤、纖維瘤病等,結(jié)合患兒臨床病史容易與鼻NGH鑒別。
鼻NGH需早期手術(shù)切除,防止氣道阻塞、吞咽困難、頜面部畸形等并發(fā)癥。手術(shù)需根據(jù)病變部位、范圍及操作者經(jīng)驗選擇不同的手術(shù)方法。兒童鼻術(shù)后復(fù)發(fā)率較低,多因未完全切除病變所致[13]。術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查,復(fù)發(fā)患者可再次手術(shù)切除。
綜上所述,兒童鼻NGH為先天性鼻部腫塊,患兒出生后發(fā)病,鼻內(nèi)型NGH發(fā)病部位較為隱匿,影像學(xué)檢查特點是鼻中線區(qū)及附近區(qū)域或單側(cè)鼻腔內(nèi)類圓形、團(tuán)塊狀腫物影,密度較均勻,CT多為軟組織密度,MRI表現(xiàn)T1WI為等信號,與腦灰質(zhì)信號相近,T2WI信號多變,鼻外型可呈低、等信號,鼻內(nèi)型T2WI多呈高信號,增強(qiáng)后病變大部分不強(qiáng)化,局部輕度強(qiáng)化。術(shù)前CT和MRI檢查對其診斷及鑒別診斷有重要意義。