非海綿竇區(qū)硬膜海綿狀血管畸形2例報道并文獻復(fù)習(xí)

航 蓋 馮 煜 謝天浩 宋 健 徐國政 姚國杰 駱 純

顱內(nèi)海綿狀血管畸形占顱內(nèi)血管畸形的3%～13%，常見于大腦半球的腦實質(zhì)、基底節(jié)、腦干等部位，少數(shù)位于橋小腦角、松果體、腦室、顱神經(jīng)、硬腦膜和硬腦膜竇等[1]。起源于硬腦膜的海綿狀血管畸形非常少見，常位于海綿竇內(nèi)，而位于非海綿竇區(qū)則極罕見。與海綿竇內(nèi)、腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管畸形相比，非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形，在臨床特征、影像學(xué)特點、治療方案等方面有著顯著的不同。本文報道2 例非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形，現(xiàn)結(jié)合文獻總結(jié)如下。

1 病例資料

病例1：49歲男性，因輕型顱腦損傷后行頭顱CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位1個月于2012年9月25日入院。入院時無頭痛、癲癇，也無肢體感覺、運動功能障礙。術(shù)前頭顱CT 示右側(cè)頂部大腦鐮旁占位，大小約2.2 cm×2.1 cm，呈稍高密度，密度均勻，增強后明顯強化，病變與大腦鐮關(guān)系密切，未見鈣化（圖1A、1B）。術(shù)前頭顱MRI顯示病變信號均勻，呈T1低信號、T2高信號，增強后呈不均勻強化，未見腦膜尾征（圖1C、1D）。術(shù)前診斷為大腦鐮旁腦膜瘤（中1/3）。完善術(shù)前準(zhǔn)備，2012 年10 月5 日，采用右頂部開顱、經(jīng)縱裂手術(shù)治療。術(shù)中見病變呈鮮紅色，桑椹狀，基底位于大腦鐮（圖1E）。雙極電凝燒灼基底后，整塊切除病灶。病灶切除后可見病變同蛛網(wǎng)膜界限清楚，位于蛛網(wǎng)膜外。術(shù)后病理證實為海綿狀血管畸形（圖1F）。術(shù)后恢復(fù)順利，無癲癇等并發(fā)癥。隨訪至2015年6月30日，未復(fù)發(fā)，無并發(fā)癥。

圖1 大腦鐮旁硬膜海綿狀血管畸形術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)后病理表現(xiàn)

病例2：55 歲男性，因頭部脹痛6 d 于2021 年1月5日入院。入院體格檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。術(shù)前頭顱CT 平掃及增強示左側(cè)枕葉類圓形高密度影，邊界清楚，臨近腦實質(zhì)受壓，增強后病變不均勻明顯強化，跨左小腦幕生長（圖2A）。術(shù)前頭顱MRI 增強顯示左枕明顯強化的占位性病變（圖2B）。術(shù)前診斷為左側(cè)橫竇及天幕腦膜瘤。2021 年1 月13 日，采用右側(cè)臥位枕下乙狀竇后入路手術(shù)治療，術(shù)中見病灶呈紫紅色，位于橫竇內(nèi)；病灶所在區(qū)域橫竇擴張，無血流通過；病灶基底位于橫竇及天幕硬腦膜。采用絲線結(jié)扎已閉塞的遠近端橫竇并離斷，再沿天幕電灼位于天幕的基底部并游離天幕，最終整塊切除病灶（圖2C、2D）。術(shù)后病理證實為海綿狀血管畸形。術(shù)后恢復(fù)順利，無癲癇等并發(fā)癥。隨訪至2022年3月31日，未復(fù)發(fā)，無并發(fā)癥。

圖2 左側(cè)橫竇區(qū)硬膜海綿狀血管畸形手術(shù)前后影像表現(xiàn)

2 討論

腦實質(zhì)外海綿狀血管畸形非常少見，多數(shù)為硬腦膜海綿狀血管畸形，容易被誤診為腦膜瘤。硬腦膜海綿狀血管畸形根據(jù)部位分為海綿竇區(qū)和非海綿竇區(qū)。海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形，也被稱作顱中窩底硬腦膜海綿狀血管畸形，起源于海綿竇壁，約占海綿竇內(nèi)良性病變的3%。非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形更加罕見。

硬腦膜海綿狀血管畸形的發(fā)病機制仍不清楚。腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管畸形的增大是由于病變反復(fù)出血；而腦實質(zhì)外硬腦膜海綿狀血管畸形，尚無反復(fù)出血的報道，相關(guān)的機制可能是：毛細血管增生、血栓形成、激素、血管擴張等[2]。非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形可發(fā)生于任何年齡，無性別差異。

硬腦膜海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn)與病灶位置有關(guān)，無特異性。海綿竇內(nèi)病變最常表現(xiàn)為動眼神經(jīng)麻痹，也可伴有三叉神經(jīng)癥狀。非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形，可發(fā)生于硬腦膜的各個部位，依據(jù)腫瘤位置可表現(xiàn)為相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，如嗅覺喪失、偏盲、視力下降、聽力下降、失語、面癱、共濟失調(diào)[3]、雙側(cè)視乳頭水腫[4]等；也有病人無明顯癥狀，意外檢查發(fā)現(xiàn)。和腦實質(zhì)內(nèi)病變相比，以癲癇起病較少。

非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形的影像學(xué)表現(xiàn)，與腦內(nèi)病變有顯著的不同，其沒有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，常常有和腦膜瘤類似的影像學(xué)表現(xiàn)，很容易被誤診為腦膜瘤[1，2，5～8]。CT平掃常呈等或稍高密度，增強后有不同程度強化，部分病例可見腦膜瘤尾征[5，7，9～12]，少部分病例可見鈣化[11]。血管造影常表現(xiàn)為無血管團塊甚至陰性表現(xiàn)，僅部分可見腫瘤血管影或靜脈期血管顯影。這和海綿竇內(nèi)硬腦膜海綿狀血管畸形不同，海綿竇內(nèi)病變血管造影往往表現(xiàn)為濃密血管團。本文病例1頭部MRI顯示病變同大腦鐮關(guān)系密切，病變信號均勻，強化明顯；病例2 頭部MRI顯示左枕部團塊狀不均勻強化灶，病灶緊鄰左側(cè)橫竇，左額顳枕頂葉皮層及皮層下見斑點及斑片狀強化灶。本文兩例影像學(xué)特征同腦膜瘤非常相似，術(shù)前也都被誤診為腦膜瘤。因此，僅僅依靠影像學(xué)改變很難鑒別硬腦膜海綿狀血管畸形和腦膜瘤。

對于海綿竇內(nèi)硬腦膜海綿狀血管畸形，手術(shù)是常用的治療手段。非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀畸形的治療原則同樣是安全有效的全切除病變。手術(shù)切除時，應(yīng)先阻斷病灶位于硬腦膜或靜脈竇的基底部，并盡量整塊切除，否則可能遭遇洶涌的出血。較好的處理靜脈竇遠近端，亦可很好地避免術(shù)中大出血。因此，非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀畸形大多可以安全有效地全切除病變。對手術(shù)時機的把握，有學(xué)者認(rèn)為只有當(dāng)病變引起明顯的癥狀或病變迅速增大時才應(yīng)考慮手術(shù)治療[5]。非海綿竇區(qū)硬膜海綿狀畸形的預(yù)后一般較好。本文2 例完整切除病變，術(shù)中出血少，預(yù)后良好。

總之，非海綿竇區(qū)硬腦膜海綿狀血管畸形極其少見，常常僅有輕微的臨床癥狀，如眩暈或頭痛等，部分病人甚至無任何癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)極似腦膜瘤，容易誤診，因此應(yīng)該引起重視。手術(shù)切除時，應(yīng)先阻斷病灶位于硬膜或靜脈竇的基底部，并盡量整塊切除，否則可能遭遇洶涌的出血。該類病變手術(shù)?？砂踩行?，預(yù)后良好。