腹腔內(nèi)未分化多形性肉瘤1例

蘇亞英，龐智英，張 苗，崔書君

(1.河北北方學(xué)院研究生學(xué)院，河北 張家口 075000；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院影像科，河北 張家口 075000)

1 病例介紹

患者男，71歲，1個(gè)月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部腫物，伴疼痛，于2021-04-16入河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院?；颊呒韧懈哐獕翰∈贰ｓw格檢查：腹壁柔韌，左側(cè)腹部可觸及約10 cm×10 cm大小腫物，質(zhì)韌，伴壓痛，活動度可，無紅腫，無反跳痛及肌緊張，未觸及異常搏動、波動。血常規(guī)等實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。心電圖示：竇性心動過緩，頻發(fā)室性早搏。腹部CT(圖1 A～D)診斷：左側(cè)腹腔內(nèi)囊實(shí)性腫物，考慮間質(zhì)瘤；左側(cè)腎周筋膜增厚，考慮滲出?；颊哂谌橄滦衅矢固讲?，術(shù)中可見腹腔內(nèi)少量腹水，病灶位于左側(cè)腹腔降結(jié)腸右前方，約10 cm×8 cm×7 cm大小，質(zhì)韌，結(jié)節(jié)樣，灰白色，基底部邊界不清。免疫組化：actin(-)，Bcl-2(-)，CD117(-)，CD34(+)，CK(-)，DOG-1(-)，desmin(散在+)，EMA(-)，Ki-67(+<5%)，S-100(-)，vimentin(+)。病理診斷：未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS)(圖2 A～C)。

A：CT平掃示左側(cè)腹腔內(nèi)大小約10.3cm×6.8cm×9.2cm的囊實(shí)性腫物(箭頭所示)，其內(nèi)密度不均勻，實(shí)質(zhì)區(qū)CT值約為29HU，周圍脂肪層絮狀高密度影；B：增強(qiáng)掃描動脈期；C：增強(qiáng)掃描靜脈期；D：增強(qiáng)掃描延遲期。增強(qiáng)掃描三期腫塊實(shí)性部分CT值分別約為42HU、53HU和63HU，呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，瘤內(nèi)片絮狀強(qiáng)化，中心壞死及囊變區(qū)無強(qiáng)化(箭頭所示)。

A：標(biāo)本肉眼可見為橢圓形腫物，大小11.6cm×6.7cm×6.5cm，被覆包膜，上覆少量脂肪組織；B：切面呈灰粉灰白相間，實(shí)性、質(zhì)中，可見出血、壞死；C.鏡下見腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，大小不一，排列成編織狀，有豐富的嗜酸性胞質(zhì)，細(xì)胞核大，深染，核仁明顯，見病理性核分裂象，局部可見瘤巨細(xì)胞及多少不等的炎癥細(xì)胞浸潤，伴出血壞死(HE×100)。

2 討 論

UPS是一種罕見的間葉組織來源異質(zhì)性腫瘤，具有侵襲性且生長迅速，Weiss等[1]分析了200例患者的臨床病理表現(xiàn)后，將其在組織學(xué)上分為5種亞型：多形型、黏液樣型、炎癥型、巨細(xì)胞型和血管瘤樣型。UPS常發(fā)生于老年人，男性占2/3[2]，可發(fā)生于任何解剖部位，最常見于四肢，其次是腹膜后、頭頸部和腹腔?？捎蓜?chuàng)傷、手術(shù)損傷或燒傷等引起，而最常見的病因是另一種惡性腫瘤的放射治療。UPS的臨床癥狀和體征通常是非特異性的，包括腹痛、發(fā)熱、腹部腫塊和體重減輕等，本例患者僅表現(xiàn)為腹部腫塊伴壓痛，可見根據(jù)臨床表現(xiàn)很難做出診斷和鑒別。

影像學(xué)對UPS的診斷價(jià)值有限，但有助于明確與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及其侵襲程度，確診依賴于手術(shù)后的組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)。可用于判斷腫瘤起源的影像學(xué)征象有“鳥嘴征”和“器官嵌入征”等。UPS在CT圖像上通常表現(xiàn)為軟組織密度浸潤性腫塊，呈不規(guī)則形或類圓形，邊界不清，可有出血、壞死、鈣化和黏液樣物質(zhì)存在，腫瘤實(shí)質(zhì)增強(qiáng)掃描動脈期輕度不均勻強(qiáng)化，靜脈期逐漸強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度減低[3]，而本例CT增強(qiáng)三期均表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，可能與腫瘤內(nèi)實(shí)性成分和壞死程度有關(guān)。MRI具有較高的軟組織密度分辨率，對明確腫瘤定位、成分、血供及鄰近組織侵犯情況有絕對優(yōu)勢，分析CT和MRI影像學(xué)特點(diǎn)同時(shí)結(jié)合臨床資料有助于縮小鑒別診斷的范圍。手術(shù)切除是UPS主要的治療方式，但術(shù)后易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，5年生存率為30%～50%[4]，輔助放射治療可降低死亡率，同時(shí)有研究[5]表明，免疫檢查點(diǎn)阻斷療法聯(lián)合放射治療或成為UPS極具前景的治療手段。腫瘤大小是UPS最主要的不良預(yù)后因素，隨著腫瘤增大，轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)幾乎呈線性增加[6]。由于可供預(yù)測預(yù)后的手段有限，了解臨床病史、熟悉病變發(fā)生位置和影像學(xué)特征是評估預(yù)后的關(guān)鍵。UPS是一種罕見軟組織腫瘤，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，當(dāng)患者出現(xiàn)軟組織腫塊增大癥狀時(shí)，應(yīng)考慮到本病可能。