青少年型囊性子宮腺肌病一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬薇薇，邢瑩，丁易鈐

子宮腺肌?。╝denomyosis）是婦科常見疾病之一，但囊性子宮腺肌病較為罕見，被認(rèn)為是子宮腺肌病的囊性變異，主要臨床表現(xiàn)為盆腔疼痛和嚴(yán)重痛經(jīng)[1]。囊性子宮腺肌病的診斷困難，易與女性梗阻性生殖道畸形、子宮肌瘤囊性變等混淆[2]。筆者結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告1例術(shù)前誤診為殘角子宮的青少年型囊性子宮腺肌?。╦uvenile cystic adenomyosis）診治情況，以加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例報(bào)告

患者 女，16歲，因經(jīng)期下腹痛4年余，近半年經(jīng)期疼痛加重，且非經(jīng)期運(yùn)動(dòng)后誘發(fā)下腹痛，使用吲哚美辛栓止痛效果不佳，2022年2月18日入院?；颊呒韧w健，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，無性生活史。11歲月經(jīng)初潮，起初月經(jīng)不規(guī)則，量中，無痛經(jīng)。4年前患者出現(xiàn)經(jīng)期下腹疼痛，持續(xù)整個(gè)經(jīng)期，劇烈疼痛影響生活，需使用吲哚美辛栓止痛治療。2019年3月17日曾就診于我院，B超提示子宮偏右側(cè)，宮腔見41 mm×27 mm×22 mm無回聲區(qū)，其內(nèi)可見分隔及細(xì)小光點(diǎn)，與宮頸延續(xù)不明顯。提示子宮畸形可能，宮腔積血？2019年3月20日我院盆腔磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃+增強(qiáng)示：子宮異常，左側(cè)單角子宮、右側(cè)殘角子宮伴子宮腺肌??？患者2019年4月1日于外院擬診為：考慮先天性殘角子宮？單角子宮？子宮腺肌病。2019年8月16日入外院擬行宮腔鏡下單角殘角子宮融合術(shù)。入院后MRI提示宮腔未見明確畸形，子宮右側(cè)壁厚壁囊實(shí)性病變，考慮良性占位，子宮樣腫塊伴積血可能。注射用醋酸曲普瑞林3.75 mg皮下注射治療后于2019年8月17日出院，出院后繼續(xù)使用醋酸曲普瑞林治療2個(gè)月，后予屈螺酮炔雌醇片（Ⅱ）及吲哚美辛栓控制痛經(jīng)癥狀半年，痛經(jīng)稍緩解。

因藥物保守治療效果不佳半年，于2022年2月14日我院介入科就診，擬診子宮腺肌病，建議行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）下雙側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)。當(dāng)日入院后盆腔MRI提示：左側(cè)單角子宮，右側(cè)殘角子宮、宮腔積血，殘角子宮與左側(cè)宮腔無明顯相通，盆腔少量積液，右卵巢出血性囊腫，見圖1A。經(jīng)過婦科會(huì)診，考慮：①先天性殘角子宮伴宮腔積血，②單角子宮。2022年2月18日轉(zhuǎn)入我院婦科擬手術(shù)治療。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、電解質(zhì)及心電圖未見異常，糖類抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）為172.9 U/mL。

2022年2月19日在全身麻醉下行腹腔鏡探查+陰道內(nèi)鏡檢查術(shù)，陰道內(nèi)鏡下見：陰道暢，黏膜光滑，宮頸光滑，宮腔形態(tài)正常，子宮內(nèi)膜薄，分布均勻，見圖1B。腹腔鏡下見：子宮球形增大，如孕8周大小，宮體右前壁明顯均勻隆起，雙側(cè)輸卵管、卵巢外觀無特殊，見圖1C。在宮體右前壁隆起最明顯處穿刺抽吸出100 mL稀薄咖啡樣液體，無異味，擴(kuò)大穿刺口，達(dá)肌層深部見一直徑6 cm囊腔，其內(nèi)充滿稀薄咖啡色液體，囊壁厚，質(zhì)地硬，無包膜，與子宮肌層界限欠清晰，見圖1D。完整剝除囊腫，創(chuàng)面止血后，嚴(yán)密縫合子宮。術(shù)后病理：（子宮）肌層內(nèi)見子宮內(nèi)膜腺體及出血，子宮腺肌病，見圖1E。術(shù)后予補(bǔ)液支持治療，2022年2月20日復(fù)查CA125為95.6 U/mL，術(shù)后恢復(fù)好，2022年2月25日出院。術(shù)后1個(gè)月隨訪，痛經(jīng)癥狀明顯緩解。

圖1 患者術(shù)前影像資料、術(shù)中所見及術(shù)后病理結(jié)果

2 討論

2.1 青少年型囊性子宮腺肌病病因及臨床特點(diǎn)囊性子宮腺肌病在1990年首次被報(bào)道[3]，其病理學(xué)特征為囊性空腔直徑＞10 mm，囊腔排列有異位的功能性子宮內(nèi)膜樣組織，子宮內(nèi)膜周期性上皮脫落和鄰近平滑肌出血性梗死形成囊腔[4]。囊性子宮腺肌病分為先天性和后天性兩大類。先天性主要出現(xiàn)在青少年，可能是子宮肌層殘留的苗勒管在雌激素作用下，周期性出血形成囊腔，導(dǎo)致進(jìn)行性加重的痛經(jīng)[5-6]。后天性囊性子宮腺肌病主要出現(xiàn)在育齡期婦女，繼發(fā)于各種醫(yī)源性操作，如清宮術(shù)、剖宮產(chǎn)術(shù)和宮腔鏡檢查等?？赡軝C(jī)制是在宮腔操作后，炎癥及感染作用下子宮基底層內(nèi)膜向肌層浸潤(rùn)生長(zhǎng)所形成。其癥狀與子宮腺肌病相似，但部分患者無臨床表現(xiàn)[7]。

2010年日本學(xué)者Takeuchi等[8]將青少年型囊性子宮腺肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)確定為初潮5年內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重痛經(jīng)，或年齡＜18歲，無宮腔操作史，影像學(xué)檢查提示囊腔直徑＞5 mm。囊性子宮腺肌病增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）表現(xiàn)為子宮體增大，子宮壁內(nèi)見斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化灶，囊壁與囊內(nèi)液體對(duì)比增強(qiáng)。CT的影像學(xué)表現(xiàn)與子宮肌瘤囊性變區(qū)別不明顯。MRI的表現(xiàn)為：液體成分在T1加權(quán)圖像為高信號(hào)，囊壁在T2加權(quán)圖像為明顯的低信號(hào)。MRI是診斷囊性子宮腺肌病最敏感的檢查。目前幾乎所有報(bào)道的青少年型囊性子宮腺肌病都是在月經(jīng)初潮后數(shù)年，痛經(jīng)難以忍受，藥物不能控制才被診斷，大部分囊性子宮腺肌病都位于子宮肌層外側(cè)，手術(shù)切除囊腫[8-9]。有文獻(xiàn)報(bào)道1例13歲患者持續(xù)使用口服避孕藥后囊腫部分消退，疼痛緩解[10]。

本例患者為16歲女性，痛經(jīng)4年，無宮腔操作史，子宮肌層直徑6 cm包塊，血清CA125升高，術(shù)前應(yīng)該考慮先天性囊性子宮腺肌病。但本例術(shù)前一直考慮生殖道畸形，主要原因是患者年紀(jì)小，包塊大，臨床癥狀和影像學(xué)檢查與梗阻性生殖道畸形相似。再加上囊性子宮腺肌病少見，對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致了誤診。

2.2 鑒別診斷與梗阻性生殖道畸形的鑒別主要考慮殘角子宮（有功能性子宮內(nèi)膜）和Robert子宮。殘角子宮主要是一側(cè)副中腎管發(fā)育障礙，導(dǎo)致一側(cè)為單角子宮，一側(cè)為殘角子宮，可合并泌尿系統(tǒng)畸形。主要需鑒別的是殘角子宮Ⅱ型，有功能性子宮內(nèi)膜的殘角子宮與單角子宮腔不相通。臨床表現(xiàn)也是難以忍受的痛經(jīng)。子宮輸卵管造影（hysteron salpingography，HSG）提示單角子宮，B超、MRI提示子宮畸形。而囊性子宮腺肌病子宮腔正常，病灶在肌層內(nèi)，HSG結(jié)果提示子宮腔無明顯異常，雙側(cè)輸卵管通暢。本例患者因無性生活史，術(shù)前未行HSG檢查，盆腔MRI表現(xiàn)與殘角子宮Ⅱ型相似，導(dǎo)致誤診。Robert子宮是子宮分隔將一側(cè)子宮腔完全封閉成為盲腔，周期性子宮內(nèi)膜脫落致盲腔壓力增加，表現(xiàn)為周期性下腹痛。MRI表現(xiàn)為子宮外形正常，見兩個(gè)大小不等的宮腔，一側(cè)宮腔和輸卵管積血。而囊性子宮腺肌病MRI表現(xiàn)為子宮肌層內(nèi)囊性灶。

與子宮肌瘤囊性變的鑒別。子宮肌瘤囊性變是因?yàn)樽訉m肌瘤生長(zhǎng)過快，肌瘤內(nèi)血供不足，內(nèi)部缺血壞死液化形成囊性變。主要發(fā)生在育齡期婦女，無CA125升高，臨床表現(xiàn)可為貧血、子宮壓迫癥狀、白帶增多，甚至無臨床表現(xiàn)。子宮肌瘤紅色變時(shí)，MRI提示T1、T2不規(guī)則高回聲。子宮肌瘤透明變性時(shí)，MRI提示T1、T2低回聲[11]。而囊性子宮腺肌病CA125升高，MRI囊液T1加權(quán)高信號(hào)，囊壁T2加權(quán)低信號(hào)。

2.3 青少年型囊性子宮腺肌病的治療目前對(duì)于囊性子宮腺肌病的藥物治療主要是鎮(zhèn)痛和控制月經(jīng)。非甾體類抗炎藥、口服避孕藥和促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑（gonadotropin releasing hormone agonist，GnRHa）只能暫時(shí)緩解癥狀，停藥后會(huì)再次復(fù)發(fā)，普通止痛藥效果欠佳[12-13]。在大多數(shù)報(bào)道的病例中，只有當(dāng)患者對(duì)包括口服避孕藥和鎮(zhèn)痛藥在內(nèi)的經(jīng)驗(yàn)性藥物治療沒有反應(yīng)時(shí)，才能作出診斷。本例患者也是屈螺酮炔雌醇片(Ⅱ)及吲哚美辛控制痛經(jīng)效果不佳，痛經(jīng)加重，并且非經(jīng)期也出現(xiàn)腹痛表現(xiàn)，才采取手術(shù)治療。目前推薦左炔諾孕酮宮內(nèi)緩釋節(jié)育系統(tǒng)（levonorgestrel-releasing intrauterine system，LNGIUS）緩解子宮腺肌病婦女的痛經(jīng)，但在囊性子宮腺肌病中的成功應(yīng)用尚無報(bào)道，可能與囊腫的內(nèi)層欠缺類固醇受體有關(guān)，且LNG-IUS一般不適用于青春期女性。

手術(shù)切除囊腫病灶是囊性子宮腺肌病的推薦治療方式。2010年日本學(xué)者對(duì)9例囊性子宮腺肌病患者的研究表明，腹腔鏡切除病灶能明顯緩解痛經(jīng)癥狀。其中3例有生育需求的患者中2例妊娠，其中1例患者2次足月分娩，第1次妊娠是在手術(shù)后的2年內(nèi)；另1例患者在手術(shù)后第7年妊娠，并在足月時(shí)擇期剖宮產(chǎn)[8]。因此，對(duì)于年輕且藥物治療無效、有生育要求的患者，手術(shù)切除病灶是首選治療方式。囊性子宮腺肌病的界限較子宮腺肌病清晰，易完整切除病灶[9,14]。本例術(shù)中也發(fā)現(xiàn)囊壁厚，較肌層堅(jiān)韌，分界清晰，完整切除了病灶。對(duì)于年老、伴有其他疾病、可疑惡性疾病的患者，建議行全子宮切除術(shù)。腹腔鏡是手術(shù)首選方式，主要是因?yàn)楦骨荤R下器械放大，動(dòng)作精細(xì)，便于切除病灶。鏡下縫合子宮肌層，不破壞子宮內(nèi)膜，術(shù)后尚無復(fù)發(fā)的病例報(bào)道[15-18]。除了腹腔鏡手術(shù)，宮腔鏡也是囊性子宮腺肌病的手術(shù)方式之一。2005年和2007年有2例報(bào)道，在宮腔鏡切除腫塊時(shí)，意外引流黏膜下囊性子宮腺肌病病灶，但是由于病例少，宮腔鏡手術(shù)的作用效果尚不明確[19-20]。對(duì)于不接受手術(shù)治療的患者，可以考慮射頻治療。B超引導(dǎo)下射頻消融病灶可以改善癥狀，但是由于病理未知，不排除囊腫惡變可能者選擇時(shí)需慎重[21-22]。

綜上，診斷囊性子宮腺肌病的首要條件是臨床了解該病。對(duì)于表現(xiàn)為嚴(yán)重進(jìn)行性痛經(jīng)和持續(xù)的經(jīng)前和經(jīng)后盆腔疼痛的年輕女性，除了考慮梗阻性生殖道畸形外，還要考慮囊性子宮腺肌病的可能。超聲和MRI是輔助的檢查方法，有條件可以行HSG檢查對(duì)兩種疾病的鑒別意義重大，CA125作為術(shù)前診斷的特異性指標(biāo)，也是術(shù)后隨訪的重要指標(biāo)。手術(shù)是目前公認(rèn)的治療囊性子宮腺肌病的重要方式，GnRHa可以作為術(shù)后的輔助治療方式。