原發(fā)性宮頸彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤初診為周圍神經(jīng)病1例

鄭 月，馬運婷，趙新湘

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，云南 昆明 650101)

患者女，52歲，左臀部、左下肢疼痛5個月，加重伴右上肢麻木10天，當(dāng)?shù)匾浴皬V泛周圍神經(jīng)病變”對癥治療后無緩解；既往體健。?？撇轶w：右上肢感覺減退；左下肢肌肉萎縮，肌力1級；左側(cè)坐骨神經(jīng)走行區(qū)明顯叩擊痛。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查于左脛神經(jīng)、左腓總神經(jīng)未引出肌肉動作電位，左腓腸神經(jīng)、左腓淺神經(jīng)未引出感覺神經(jīng)電位，左脛神經(jīng)未引出F波；左下肢部分肌肉無主動募集反應(yīng)，部分肌肉大力收縮呈單純混合相；提示左側(cè)腰骶部神經(jīng)受損。實驗室檢查無特殊。腦脊液檢查提示蛋白-細(xì)胞分離。頭部(圖1A)、頸椎、腰椎平掃M(jìn)RI均未見異常。臨床初診：吉蘭-巴雷綜合征可能。予免疫球蛋白行試驗性治療，癥狀無明顯緩解。入院后第3天少量陰道流血，盆腔平掃及增強(qiáng)MRI于宮頸見5.0 cm×4.8 cm×5.0 cm軟組織腫塊，呈T1WI稍低、T2WI稍高信號(圖1B)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)示彌散明顯受限(圖1C)，增強(qiáng)后強(qiáng)化程度稍低于子宮肌壁(圖1D)；考慮宮頸癌。行宮頸穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見異型淋巴細(xì)胞形態(tài)單一、體積較大(圖1E)；免疫組織化學(xué)：CD34(-)，SOX11(-)，CD19(++)，CD3(-)，CD20(+)，PAX-5(+)，KI-67(80%+)，CD30(-)，Bcl-2(+)，Bcl-6(+)，CD10(-)，C-MYC(+)，Mum-1(+)，TdT(-)，CyclinD1(-)，CD45RO(-)。病理診斷：(宮頸)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。全身PET-CT見宮頸處異常放射性核素濃聚。脊神經(jīng)根MRI：C4～7右側(cè)神經(jīng)根及S1～3左側(cè)神經(jīng)根明顯增粗、強(qiáng)化。經(jīng)多學(xué)科會診，考慮周圍神經(jīng)病變與宮頸淋巴瘤相關(guān)，予規(guī)范化學(xué)治療，9個月后骶尾骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，14個月后患者死亡。

討論原發(fā)性宮頸淋巴瘤(primary cervical lymphoma， PCL)僅占原發(fā)性宮頸腫瘤的0.008%，起病隱匿，癥狀不典型，主要表現(xiàn)為不規(guī)則陰道流血，少數(shù)可無任何癥狀；影像學(xué)表現(xiàn)與其他器官原發(fā)性淋巴瘤相似，本例MRI表現(xiàn)提示腫瘤細(xì)胞密集。PCL需與宮頸癌鑒別，后者易出現(xiàn)宮頸黏膜及基質(zhì)層破壞，陰道出血發(fā)生較早且多為接觸性，且腫瘤易囊變、壞死導(dǎo)致信號不均勻。本例首先出現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀，腦脊液提示蛋白-細(xì)胞分離，首診誤認(rèn)為吉蘭-巴雷綜合征；后脊神經(jīng)根MRI顯示右側(cè)C4～7、左側(cè)S1～3神經(jīng)根非對稱性增粗強(qiáng)化，符合淋巴瘤相關(guān)周圍神經(jīng)病；PCL早期出現(xiàn)周圍神經(jīng)病是否預(yù)示預(yù)后不良有待證實。