卵黃囊瘤合并畸胎瘤伴有胸腔積液1例

關(guān)紅衛(wèi)，潘姿璇

卵巢生殖細(xì)胞腫瘤起源于卵巢原始生殖細(xì)胞，其性質(zhì)不定，約占卵巢腫瘤的20%～30%，但其性質(zhì)為惡性腫瘤者僅占卵巢惡性腫瘤的5%。卵黃囊瘤(又稱內(nèi)胚竇瘤)和畸胎瘤均屬于卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，成熟性畸胎瘤由原始生殖細(xì)胞向胚胎樣細(xì)胞分化而形成，卵黃囊瘤由原始生殖細(xì)胞向胚胎外源性細(xì)胞分化而形成。卵巢發(fā)生卵黃囊瘤合并畸胎瘤罕見，本文報(bào)道1例卵巢卵黃囊瘤合并畸胎瘤伴有胸腔積液的病例，以期為該病臨床診治工作提供一些經(jīng)驗(yàn)和借鑒。

1 病例資料

患者女，20歲，因“下腹痛1月，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物3 d”入院。院外婦科彩超示：卵巢腫瘤，大小約15 cm×17 cm。門診婦科彩超示：子宮前方見范圍約19.4 cm×17.0 cm×9.2 cm(低估)的不均質(zhì)囊實(shí)性包塊，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，囊性部分透聲欠佳，實(shí)性部分見條狀血流信號。癌抗原125(cancer antigen 125,CA125)：380.70 U/mL，甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)：>1 210 ng/mL，癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)：1.34 ng/mL，糖鏈蛋白19-9(carbohydrate antigen19-9，CA19-9)：7.1 U/mL，人附睪蛋白4(human epididymis protein 4,HE4)： 112.5 pmol/L。查體：腹部膨隆，臍下一橫指可觸及質(zhì)韌包塊，活動欠佳。?？撇轶w：外陰陰道(-)，宮頸光滑，盆腔內(nèi)可觸及囊實(shí)性包塊，子宮及附件觸診不滿意。以“盆腔腫物，卵巢腫瘤？”收入院。入院后完善輔助檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞14.18×109/L,中性粒細(xì)胞 11.66×109/L；C-反應(yīng)蛋白：115 mg/L；AFP：22 018 U/mL，胸部CT(平掃+增強(qiáng))：雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)為著(見下圖圖1A)；腹部及盆腔CT(平掃+增強(qiáng))：盆腔內(nèi)見腫塊影，內(nèi)部密度不均，大小約14.9 cm×7.8 cm，內(nèi)部血管影豐富，子宮大小及形態(tài)未見明顯異常，盆腔見少量積液(見圖1B)。給予抗感染治療，并行右側(cè)胸腔穿刺及胸腔積液引流，共引流積液800 mL，胸水細(xì)胞學(xué)檢查：未查見腫瘤細(xì)胞。復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞9.18×109/L,中性粒細(xì)胞7.52×109/L，繼續(xù)抗炎治療3 d后，給予手術(shù)治療。術(shù)中見：左側(cè)卵巢實(shí)性腫物，大小約20 cm×15 cm，表面呈多發(fā)小囊樣改變，右側(cè)附件肉眼未見明顯異常，大網(wǎng)膜下緣增厚，子宮直腸陷凹未見明顯異常，闌尾形態(tài)略僵硬，末端充血，盆腹腔淋巴結(jié)未探及明顯腫大。切除腫物，剖視：其內(nèi)主要為2個腫物，其一以實(shí)性為主，質(zhì)地糟脆伴壞死，另一為畸胎瘤樣改變，內(nèi)見毛發(fā)、油脂及黃褐色液體。送快速病理示：卵巢惡性腫瘤。與家屬溝通后，行左附件切除+大網(wǎng)膜切除+闌尾切除+盆腔腹膜病灶切除+盆、腹腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理示：左側(cè)卵巢卵黃囊瘤伴成熟性畸胎瘤成分。腹水細(xì)胞學(xué)檢查：見少許核異質(zhì)細(xì)胞。術(shù)后第3天復(fù)查AFP：8 089 U/mL；CA125：212.9 U/mL；胸部B超：左側(cè)胸腔內(nèi)見游離液性暗區(qū)，范圍約9.2 cm×5.0 cm×7.2 cm，右側(cè)胸腔內(nèi)見裂隙狀液性暗區(qū)，最大寬度約1.0 cm。術(shù)后第9天復(fù)查AFP：2 651 U/mL；CA125：127.1 U/mL。患者恢復(fù)良好，給予GnRH-a保護(hù)卵巢，并給予EP(依托泊苷+卡鉑)方案化療。第2次化療前復(fù)查胸部CT(平掃)：雙側(cè)胸腔未見明顯液性密度影(見圖1C)；AFP：110.2 U/mL；CA125：12.9 U/mL。第3次化療前復(fù)查AFP：4.27 U/mL，CA125：7.43 U/mL。

圖1 CT表現(xiàn)：A術(shù)前胸部CT(箭頭示胸腔積液)；B腹部及盆腔CT(箭頭示卵巢腫塊)；C術(shù)后胸部CT。

2 討論

卵黃囊瘤屬于卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中的一種高度惡性腫瘤，于1959年首次報(bào)道[1]，其多發(fā)生于嬰幼兒和青少年性腺內(nèi)，生長速度較快,且轉(zhuǎn)移率較高，主要通過直接蔓延和種植途徑轉(zhuǎn)移[2]。卵黃囊瘤預(yù)后較差，近年來由于化療方案的完善,存活率已顯著升高[3]。腹痛、腹部增大或腹部腫塊為卵黃囊瘤常見癥狀，多數(shù)患者血清中 AFP 水平升高。卵巢成熟性畸胎瘤常發(fā)生于年輕婦女，良性居多，預(yù)后較好。本例患者以腹痛及盆腔腫物就診，血清AFP顯著升高，提示卵黃囊瘤可能，盆腔CT提示畸胎瘤可能性大，由于此種情況報(bào)道較少，術(shù)前難以準(zhǔn)確診斷，以致影響對腫瘤性質(zhì)的判斷。兒童或青少年對腹痛或腹部包塊不夠重視，導(dǎo)致就診時腫瘤體積較大。遇到青少年以“腹痛、盆腔包塊”就診時，要考慮到卵巢腫瘤，應(yīng)完善相關(guān)檢查，如腫瘤標(biāo)志物以及彩超，必要時行CT檢查等。成熟畸胎瘤多無明顯癥狀，腫瘤標(biāo)記物多無異常，體積較小時容易漏診。

Meigs綜合征定義為良性卵巢腫瘤，如纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤等，伴有腹水和/或胸腔積液，腫瘤切除后腹水和/或胸腔積液完全緩解[4]。 當(dāng)其他卵巢腫瘤滿足Meigs綜合征的標(biāo)準(zhǔn)時，稱為假M(fèi)eigs綜合征[5]。此例患者術(shù)前大量胸腔積液，且胸腔積液中未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，因此腫瘤轉(zhuǎn)移可能性不大?？紤]患者手術(shù)耐受性，術(shù)前給予右側(cè)胸腔積液穿刺引流，左側(cè)胸腔積液未引流，術(shù)后胸部B超顯示右側(cè)仍少量積液及左側(cè)胸腔積液。第二次化療前，患者行胸部CT未發(fā)現(xiàn)胸腔積液，胸腔積液自行消失，不排除胸腔積液由卵黃囊瘤合并畸胎瘤導(dǎo)致假M(fèi)eigs綜合征而引起的可能性，此種情況尚未見報(bào)道，具體機(jī)制需要進(jìn)行更深入地研究。

研究報(bào)道，保留子宮和對側(cè)卵巢的單側(cè)附件切除術(shù)是有生育要求的年輕患者標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式，其預(yù)后與子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)相當(dāng)，且不推薦對外觀正常的對側(cè)卵巢行系統(tǒng)性活檢[6]，但建議行分期手術(shù)排除更晚期的腫瘤[7]。根據(jù)非上皮性卵巢癌診治指南，建議所有Ⅰ期卵黃囊瘤患者應(yīng)術(shù)后輔助化療，常用化療方案有BEP、EP等。成熟性畸胎瘤的治療主要是手術(shù)切除。本例患者行卵巢腫物切除后，快速病理回示：卵巢惡性腫瘤。根據(jù)輔助檢查結(jié)果及術(shù)中所見考慮卵巢生殖細(xì)胞腫瘤可能性大，鑒于患者生育問題，與家屬溝通后，行保留對側(cè)附件+子宮的全面分期手術(shù)。術(shù)后診斷為卵黃囊瘤Ⅰc期，給予EP方案化療。

有研究報(bào)道，保留生育功能的手術(shù)對患惡性生殖細(xì)胞腫瘤的年輕女性有良好的生存結(jié)局，且多數(shù)患者能夠完成生育[8]。該患者治療過程中均監(jiān)測腫瘤標(biāo)記物。術(shù)前AFP水平顯著升高，術(shù)后第3天AFP水平大幅下降，兩次化療后AFP恢復(fù)正常值，提示AFP可能是該患者較敏感的腫瘤監(jiān)測指標(biāo)。

本報(bào)道發(fā)現(xiàn)卵巢發(fā)生卵黃囊瘤合并畸胎瘤可伴有胸腔積液，此種情況尚未見報(bào)道。當(dāng)發(fā)現(xiàn)卵巢腫物伴有胸腔積液時，特別是AFP水平升高時，應(yīng)引起婦科醫(yī)生的注意，不要忽略卵黃囊瘤合并畸胎瘤的鑒別診斷。