右上臂水皰型毛母質(zhì)瘤1例

李瑩

（湖南省湘陰縣人民醫(yī)院，湖南 岳陽 414600）

1 臨床資料

患者女，24歲，右上臂伸側水皰樣腫物半年余。半年前，患者無明顯誘因右上臂出現(xiàn)1枚綠豆大紅色丘疹，因無自覺癥狀未予重視，隨后丘疹逐漸增大呈紫紅色結節(jié)狀，中央質(zhì)地變硬，邊緣呈質(zhì)地柔軟水皰狀，患者于2020年4月19日來我科就診。

患者既往體健，否認該部位發(fā)病前有局部感染、蚊蟲叮咬史及外傷史。家族中無類似疾病患者。一般情況良好，系統(tǒng)檢查均未見異常。全身未觸及增大的淺表淋巴結。皮膚科情況：右上臂伸側中段見1枚2.0 cm×2.0 cm大小的類圓形紫紅色腫物，壁較厚，中央呈淡黃色、質(zhì)地堅硬，皮損邊緣表面輕微皺褶，呈水皰樣，內(nèi)有澄清液體，見圖1。有輕度壓痛，可自由活動。超聲檢查提示：右上臂低回聲結節(jié)，性質(zhì)待定。皮損組織病理檢查：低倍鏡下，表皮大致正常，真皮淺層組織疏松、水腫，有炎性細胞浸潤、膠原纖維斷裂，可見腫瘤組織和“影子細胞”聚集成團快，見圖2。高倍鏡下組織呈腫瘤性生長，瘤組織由大小一致的基底樣細胞構成，見圖3。高倍鏡下的退變瘤細胞，見圖4。

圖1 右上臂水皰樣腫物

圖2 腫瘤組織和“影子細胞”

圖3 瘤組織

圖4 退變瘤細胞

根據(jù)臨床、影像學和組織病理學特點，最終診斷為水皰型毛母質(zhì)瘤。治療上，在浸潤麻醉下予以外科手術切除。目前該病例正在隨訪中。

2 討論

毛母質(zhì)瘤（Pilomatnicoma）又稱鈣化上皮瘤，是有毛母質(zhì)角化特性的良性腫瘤或囊腫[1]。毛母質(zhì)瘤的發(fā)作各個年齡均有存在，但多發(fā)于兒童和青春期階段[2]。主要發(fā)生于頭部和軀干上部，包括面、頸部，四肢亦可出現(xiàn)，通常多為單發(fā)。毛母質(zhì)瘤臨床特點皮損表現(xiàn)多樣化，典型皮損為無癥狀質(zhì)地稍堅硬的小結節(jié)，皮損呈淡藍色、膚色或者淡紫紅色，直徑一般0.5～3 cm，極少超過12 cm[3-4]。毛母質(zhì)瘤是毛母細胞（即毛-皮脂腺-大汗腺胚芽或毛胚芽）分化的，有水皰型、穿通型、與毛囊腫相關型等幾種特殊類型，有的表現(xiàn)皮損為水皰、表面松垂，因表皮牽拉張力形成棱角，有的可見大量粉狀渣滓樣物質(zhì)沉積，有的中央可觸及堅硬鈣化灶，有的伴有肉芽腫炎癥或纖維樣改變[5-6]。

水皰型毛母質(zhì)瘤發(fā)病機制目前尚不清楚，據(jù)文獻報道，機械局部損傷、腫瘤細胞和浸潤的炎性細胞的作用、局部淋巴管阻塞都可能是造成皮下結節(jié)伴有水皰形成的原因[7]。組織學上，毛母質(zhì)瘤早期常表現(xiàn)為中央毛母質(zhì)角化的囊腫。囊腫由基底樣毛母質(zhì)細胞構成，這類細胞突然轉變?yōu)橹醒胧人嵝?、僅能辨別出細胞核輪廓的角化性毛母質(zhì)細胞，通常稱為“鬼影細胞”或“影子細胞”，部分可見呈粉紅色的毛透明顆粒[8]。在細胞分化過程中，囊腫的輪廓逐漸消失，實性的基底細胞樣毛母質(zhì)細胞和處在不同階段的“影子細胞”構成，在晚期皮損中，基底細胞樣毛母質(zhì)細胞可能完全消失，只殘留“影子細胞”。

在毛母質(zhì)細胞發(fā)展的過程中會產(chǎn)生纖維化和肉芽腫性炎性反應，分布在基底細胞樣的毛母質(zhì)細胞的周邊，甚至進一步形成鈣化灶和骨化結構[9]。本病例中的皮損中央質(zhì)硬結節(jié)就是皮損長期存在形成的鈣化灶。由于毛母質(zhì)細胞同絕大多數(shù)組織細胞相比，具體類似的增殖分化特點，實驗室檢查提示有絲分裂現(xiàn)象，又因為毛母質(zhì)瘤的組成中主要是基底樣細胞，所以該病的鑒別診斷最重要的是與基底細胞癌（BCC）鑒別，尤其是實驗室切片在纖維化背景下可見基底樣細胞不規(guī)則排列時造成侵襲樣構造時更應注意鑒別[3]。該病例中皮損臨床表現(xiàn)為右上臂伸側水皰樣腫物、中央質(zhì)硬堅實結節(jié)。皮損組織病理結果提示組織呈腫瘤性生長，可見聚集的“影子細胞”和退變瘤細胞，符合毛母質(zhì)瘤的特征性病理表現(xiàn)，最終診斷為水皰型毛母質(zhì)瘤。

治療上考慮毛母質(zhì)瘤屬于良性腫瘤，通常采用單純剜除術，若切除不徹底存在復發(fā)風險。此病臨床表現(xiàn)多樣且復雜，臨床上有必要詳細了解病史，必要時結合臨床輔助檢查，避免誤診，以達到早期診斷、及時治療的目的。