兒童卵巢Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤1例

陳瑞蓉，楊愛萍，茍芳麗，王彥龍，錢吉芳，朱大林

甘肅省婦幼保健院醫(yī)學(xué)影像中心，甘肅 蘭州 730050；*通信作者 楊愛萍 742644599@qq.com

1 病例簡介

女，13歲，主訴：月經(jīng)來潮2個月后停經(jīng)8個月，停經(jīng)期間自感聲音音調(diào)變粗，腋毛發(fā)育?；颊咴陆?jīng)紊亂，月經(jīng)周期10~20 d，經(jīng)期持續(xù)3~5 d，量少。實驗室檢查：睪酮119.48 ng/dl，雄烯二酮5.75 ng/ml。糖類抗原CA125、CA153、CA199、癌胚抗原及甲胎蛋白等腫瘤標(biāo)志物正常。超聲檢查（圖1A）提示：右側(cè)卵巢生殖細(xì)胞瘤可能。MRI檢查（圖1B~G）提示：右側(cè)卵巢性索-間質(zhì)腫瘤可能。

圖1 女，13歲，右側(cè)卵巢SLCT。超聲示右側(cè)附件區(qū)一低回聲團塊，輪廓規(guī)整，邊界清晰，周邊似可見卵巢組織，大小約9.6 cm×8.6 cm×6.2 cm，彩色多普勒血流顯像探及長條狀血流信號（A）；MRI示病灶呈橢圓形，子宮左前方占位，邊界尚可，大小約9.2 cm×8.3 cm×7.7 cm，T1WI呈等信號及稍低信號（B）；T2WI呈稍高及高信號，可見囊變區(qū)（箭，C）；T2WI壓脂呈稍高及高信號（D）；T2WI矢狀位示病灶位于子宮前上方（E）；擴散加權(quán)成像序列擴散受限，病灶呈高信號（F）；表觀擴散系數(shù)圖示病灶呈低信號，其內(nèi)可見條狀分隔影，表觀擴散系數(shù)約為0.802×10-3 mm2/s（箭，G）；術(shù)后大體見右側(cè)卵巢類圓形腫物，直徑約7 cm（H）；病理鏡下見不規(guī)則吻合的條索或?qū)嵭孕」?，間質(zhì)有散在肥胖的Leydig細(xì)胞（HE，×200，I）

行開腹卵巢腫瘤剝除術(shù)，術(shù)中所見：盆腹腔可見少-中量黃色腹水，略渾濁。右側(cè)卵巢見一類圓形腫物，切開表面可見包膜完整、光滑、與周圍組織分界清晰，質(zhì)軟（圖1H）；右側(cè)輸卵管、子宮及左側(cè)附件外觀未見明顯異常。免疫組化：細(xì)胞角蛋白光譜（-），上皮膜抗原（-），CD99（+），雌激素受體（散+），孕激素受體（散+），Ki-67（增殖指數(shù)30%）。病理診斷：（右側(cè)卵巢）中-低分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（Sertoli-Leydig cell tumor，SLCT）。術(shù)后檢測睪酮0.05 ng/dl。

2 討論

卵巢SLCT又稱男性母細(xì)胞瘤或卵巢含睪丸細(xì)胞瘤，屬于卵巢性索-間質(zhì)腫瘤，在卵巢腫瘤發(fā)病率低于0.5%，以中度和低分化最常見[1]。部分患者臨床表現(xiàn)為雄激素升高，出現(xiàn)男性化跡象，表現(xiàn)為多毛癥、閉經(jīng)、聲音嘶啞、喉結(jié)、乳房萎縮及陰蒂增大等。影像學(xué)檢查，尤其是MRI是一種很好的術(shù)前檢查手段。

SLCT影像表現(xiàn)多樣，MRI常表現(xiàn)為卵巢較大的實性或囊實性腫塊，邊界清楚，實性部分信號在T2WI比較復(fù)雜，主要取決于實性成分中的纖維基質(zhì)，擴散加權(quán)成像序列擴散受限[2]；囊性部分通常在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，但有時因為腫瘤出血，病灶信號會有所不同[3]。蔣杰等[4]認(rèn)為實性成分顯示為局部囊壁或分隔增厚，或沿囊壁或分隔生長的寬基底實質(zhì)區(qū)為SLCT的特征性表現(xiàn)。本例術(shù)前診斷為性索-間質(zhì)性腫瘤，病灶呈實性伴囊變區(qū)，可見厚壁分隔，實性成分T1WI呈等信號及點狀高信號，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信號及片狀低信號，擴散加權(quán)成像序列擴散受限，表觀擴散系數(shù)呈低信號。

本例術(shù)前診斷為性索-間質(zhì)性腫瘤。以囊性成分為主的SLCT需要與卵巢多房性黏液性囊腺瘤鑒別，后者的囊液信號多不一致，囊壁上突起的實性結(jié)節(jié)呈乳頭狀，蒂較窄，前者為沿囊壁或分隔生長的寬基底實質(zhì)區(qū)[4]。以實性成分為主的SLCT需要與卵泡膜纖維瘤相鑒別，后者T2WI表現(xiàn)為稍低信號夾雜少量結(jié)節(jié)狀、云絮狀高信號[5]，若卵泡膜成分多、纖維成分少時兩者鑒別較困難，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)。最終確診依靠病理及免疫組化檢查，若結(jié)合患者停經(jīng)等相應(yīng)臨床表現(xiàn)及睪酮檢查結(jié)果，應(yīng)考慮本病的可能性。