精索原發(fā)血管肉瘤CT 表現(xiàn)一例

于偉偉 李嵩 王姝慧

血管肉瘤（angiosarcoma）是一種罕見(jiàn)的、具有侵襲性的軟組織肉瘤亞型，起源于淋巴管或血管的惡性內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤。在所有部位中，50%以上發(fā)生于皮膚，發(fā)生于精索的血管肉瘤極為罕見(jiàn)。本文報(bào)告1 例原發(fā)精索的血管肉瘤CT表現(xiàn)，以期為該病的診斷及治療提供參考。

病例資料患者，男，55 歲。2 d 前發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝腫塊，大小約3 cm×2 cm，無(wú)皮膚紅腫熱痛，不能還納腹腔。既往10 年前有甲狀腺癌手術(shù)史，術(shù)后有I131治療史。實(shí)驗(yàn)室及腫瘤標(biāo)志物檢查未見(jiàn)異常。

影像資料：超聲示右側(cè)腹股溝區(qū)探及大小約34 mm×27 mm×24 mm 的非均質(zhì)包塊，邊界清晰，有包膜，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）顯示血運(yùn)豐富（圖1）。盆腔CT 平掃及增強(qiáng)掃描示右側(cè)精索見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織影（圖2），最大截面積約為3.0 cm×2.7 cm，邊界較清，平均CT 值約33 HU（圖2a），增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度欠均勻，動(dòng)脈期平均CT 值約138 HU（圖2b），門脈期平均CT 值約123 HU（圖2c），平衡期平均CT 值約93 HU（圖2d），門脈期及平衡期強(qiáng)化程度略減低。雙側(cè)盆壁及腹股溝區(qū)未見(jiàn)明顯淋巴結(jié)腫大。

圖1 超聲示右側(cè)腹股溝區(qū)非均質(zhì)包塊，血運(yùn)豐富 圖2 a）盆腔平掃軸位；b）盆腔CT 增強(qiáng)動(dòng)脈期軸位、c）門脈期冠狀位、d）平衡期軸位示右側(cè)精索軟組織腫塊，動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度欠均勻，門脈期及平衡期強(qiáng)化程度略減低 圖3 a）HE 染色（×400），病理鏡下示腫瘤細(xì)胞呈巢狀彌漫性排列，襯附于血管壁（精索）惡性腫瘤，管腔大不等，分裂像多見(jiàn)；b）、c）免疫組化示CD31（+）、C34（部分+）

病理及免疫組化：手術(shù)完全切除取材送檢，病理結(jié)果示腫瘤細(xì)胞呈巢狀彌漫性排列，襯附于血管壁（精索）惡性腫瘤，管腔大不等，分裂象多見(jiàn)（圖3a）。免疫組織化學(xué)（圖3b、3c）：CK-pan（-），Vimentin（+），LCA（-），CD15（-），CD30（-），PAX-5（-），F(xiàn)ascin（-），S-100（-），CD34（+），SMA（-），Desmin（-），Myogenin（-），MyoD1（-），Ki-67（+20%），CD31（3+）。結(jié)合相關(guān)免疫組化結(jié)果，符合精索血管肉瘤。

手術(shù)完全切除后病理診斷明確。因患者既往有甲狀腺癌術(shù)后I131治療史，故臨床未再次進(jìn)行放療。出院后隨訪6個(gè)月暫無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

討論血管肉瘤是一種罕見(jiàn)的、侵襲性的軟組織肉瘤亞型，起源于淋巴管或血管的內(nèi)皮細(xì)胞惡性腫瘤［1］。在所有部位中有一半以上發(fā)生于皮膚［2］，頭頸部皮膚最常受累［3］，其次是實(shí)質(zhì)性臟器，如乳房、骨骼、脾臟和肝臟等［4,5］。發(fā)生于男性生殖系統(tǒng)的血管肉瘤更為少見(jiàn)［6,7］，其中發(fā)生于精索的血管肉瘤極為罕見(jiàn)。好發(fā)于老年人群，中位年齡在60～71 歲。血管肉瘤的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，但部分學(xué)者認(rèn)為慢性淋巴水腫、化學(xué)物質(zhì)及放療史是最常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素［8］。本例患者既往有甲狀腺腫瘤切除史，術(shù)后行I131治療，考慮可能為放療后繼發(fā)的血管肉瘤。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，本例精索血管肉瘤僅表現(xiàn)為腹股溝區(qū)無(wú)痛腫物，對(duì)早期診斷幫助不大。血管肉瘤的腫瘤細(xì)胞多沿已存在的血管腔道或竇道生長(zhǎng)，病理學(xué)表現(xiàn)與其分化程度有關(guān)，免疫組化中的CD31、CD34 的靈敏度和特異度較高［9,10］，本例病理結(jié)果及免疫組化與以往文獻(xiàn)報(bào)道相符。

精索血管肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，單純依靠影像學(xué)檢查很難與腹股溝區(qū)的其他腫瘤相鑒別。本例發(fā)生于精索的血管肉瘤的CT 平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為右側(cè)精索團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界較清，內(nèi)未見(jiàn)明顯的出血、壞死、囊變、鈣化等，增強(qiáng)掃描后病灶動(dòng)脈期呈不均勻明顯強(qiáng)化，門脈期及平衡期呈持續(xù)性填充性強(qiáng)化，表現(xiàn)為富血供腫瘤的影像學(xué)征象，最初誤診為血管瘤。術(shù)后筆者回顧了部分文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)本例的早期強(qiáng)化方式并不是典型血管瘤的周邊強(qiáng)化模式［11］，與其他部位的部分血管肉瘤的早期非周邊的強(qiáng)化模式更為相符［12-14］，造成血管肉瘤的這種早期強(qiáng)化方式的病理基礎(chǔ)是腫瘤不同部位有多個(gè)血管腔存在造成對(duì)比劑填充的不均勻。既往報(bào)道的部分血管肉瘤存在壞死、出血等征象，本例并未出現(xiàn)，可能與其分化程度較高有關(guān)；同時(shí)該例病灶與周圍分界尚清，未出現(xiàn)血管肉瘤典型的侵襲性征象，可能與病灶較小、發(fā)現(xiàn)較早有一定關(guān)系。相對(duì)于腹股溝區(qū)精索的血管肉瘤而言，CT 可以明確定位，同時(shí)提供病變的大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)（有無(wú)出血、囊變、壞死、鈣化等）、生長(zhǎng)特征以及對(duì)周圍組織有無(wú)浸潤(rùn)的情況，對(duì)于術(shù)前腫瘤評(píng)估具有一定意義。由于CT 有一定的輻射性，不作為常規(guī)的篩查檢查手段，超聲除了具備簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)的優(yōu)勢(shì)，同時(shí)對(duì)表淺臟器的敏感性較高，應(yīng)作為首選檢查手段。

目前對(duì)于血管肉瘤的最佳治療方案尚未達(dá)成共識(shí)。治療選擇中的主要決定性因素是原發(fā)病灶的大小和有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。部分文獻(xiàn)提示原發(fā)于體表的血管肉瘤擴(kuò)大根治術(shù)切除聯(lián)合放療是最基本的治療方案［15］，其中根治性手術(shù)是首選的治療手段，而術(shù)后多輔助放化療的原因是該腫瘤的術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)75%以上［16］。由于該患者考慮可能為繼發(fā)于放療的血管肉瘤，因此術(shù)后暫不推薦再次放療，以隨訪觀察為主，后續(xù)治療方案需根據(jù)病情變化決定。

本例需要與單側(cè)的腹股溝區(qū)腫物［17］相鑒別。鑒別診斷有：（1）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：多見(jiàn)于中老年人，有原發(fā)腫瘤病史，增強(qiáng)掃描后呈不規(guī)則薄壁環(huán)形強(qiáng)化伴中央低強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化。（2）Castlman 病：多見(jiàn)于30 歲以下的年輕人，病灶內(nèi)的鈣化呈斑點(diǎn)狀、分支狀有一定提示性作用。（3）木村?。憾嘁?jiàn)于亞洲中青年男性，病程較長(zhǎng)，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清IgE 增高有一定特異性，增強(qiáng)掃描后呈中度或顯著強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)血管增生影，其中血管增生影具有一定的特異性。（4）淋巴瘤：多見(jiàn)于老年人，血乳酸脫氫酶升高有一定提示性作用，增強(qiáng)掃描呈輕中度均勻強(qiáng)化。（5）IgG4相關(guān)性疾病的腫大淋巴結(jié)：主要的臨床特征是血清IgG4升高，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化特點(diǎn)類似淋巴瘤。（6）結(jié)核：多為年輕人，可單發(fā)、可多發(fā)、可成串，相互粘連，如發(fā)生干酪樣壞死，可觸及波動(dòng)，完全常潰破形成竇道，結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。表現(xiàn)為密度欠均勻，邊界欠清，增強(qiáng)呈周邊環(huán)形強(qiáng)化，中心干酪壞死不強(qiáng)化，呈“多房征”樣改變。

總之，精索血管肉瘤極為罕見(jiàn)，僅僅依靠影學(xué)診斷較為困難，最終確診仍需以病理結(jié)果和免疫組化為準(zhǔn)，早期診斷對(duì)該病的后續(xù)治療方案極為重要。