腎竇惡性孤立性纖維瘤一例

彭宇婕 李兵 杜勇

病例資料患者，男，81 歲，無明顯誘因出現(xiàn)排尿困難1 年余，既往明確診斷前列腺增生癥?，F(xiàn)右側(cè)腰腹部疼痛4個月，為陣發(fā)性脹痛，無血尿、畏寒發(fā)熱、惡心嘔吐等癥狀。?？撇轶w、血常規(guī)及尿常規(guī)檢查均未見異常，（尿液）液基涂片查見少許上皮細胞及炎性細胞，未見明顯異形細胞。

超聲檢查示：右腎實性腫物。CT 平掃示：右側(cè)腎盂見一橢圓形軟組織密度腫塊影（圖1a），邊界較清，大小約2.8 cm×4.5 cm，其內(nèi)密度不均勻，平掃CT 值約45 HU，增強掃描皮質(zhì)期CT 值約60 HU（圖1b），髓質(zhì)期CT 值約90 HU（圖1c），排泄期病灶呈明顯不均勻強化（圖1d），局部腎實質(zhì)受壓，腫塊與右腎動脈關(guān)系密切、分界欠清。上腹部MRI示：右側(cè)腎盂內(nèi)可見一大小約5.5 cm×3.7 cm×4.5 cm 團塊狀混雜信號影，邊界較清，T1WI 呈等、稍低信號，以稍低信號為主（圖2a），T2WI 壓脂序列呈稍高、高、低混雜信號，以稍高信號為主（圖2b），增強掃描皮質(zhì)期呈明顯不均勻強化（圖2c），髓質(zhì)期強化程度增高（圖2d），排泄期呈延遲性明顯強化（圖2e），DWI 呈高信號（圖2f），局部右腎實質(zhì)受壓變薄。影像診斷：右側(cè)腎盂腫物，考慮腎盂癌，并侵犯局部腎實質(zhì)。

圖1 腎竇SFT CT 圖像。a）CT 平掃軸位，右側(cè)腎盂橢圓形軟組織密度腫塊，邊界較清，密度不均勻；b）CT 增強掃描皮質(zhì)期軸位，腫塊不均勻強化；c）髓質(zhì)期軸位示腫塊強化程度升高；d）排泄期軸位示腫塊呈明顯不均勻強化 圖2 腎竇SFT MRI 圖像。a）上腹部MRI 平掃T1WI 軸位示右側(cè)腎盂等、稍低混雜信號腫塊影；b）T2WI 壓脂序列軸位示病灶以稍高信號為主，并見結(jié)節(jié)狀高信號及條片狀低信號；c）增強掃描皮質(zhì)期軸位示不均勻明顯強化；d）髓質(zhì)期軸位示腫塊強化程度增高；e）排泄期冠狀位示腫塊呈漸進性明顯強化；f）DWI 軸位示腫塊呈高信號 圖3 腎竇SFT 病理圖。a）HE 染色×100；b）免疫組織化學(xué)染色

手術(shù)與病理：行機器人輔助腹腔鏡下右側(cè)腎盂腫瘤根治性切除術(shù)，術(shù)中見右腎體積稍增大，右側(cè)腎盂見一大小約5.0 cm×4.0 cm 新生物。術(shù)后病理：帶腎周脂肪囊的已剖腎臟組織一個，腎剖面見一灰白腫塊，大小4.5 cm×4.0 cm×3.0 cm，切面灰白實性質(zhì)稍硬，與周圍組織分界尚清，距被膜最近約0.5 cm，緊鄰腎盂黏膜，余切面皮髓質(zhì)分界清，輸尿管長24 cm，管徑0.5 cm，黏膜面光滑，肉眼未見明顯異常，腎周脂肪囊易剝離，其內(nèi)未捫及確切質(zhì)硬結(jié)節(jié)。血管斷端、膀胱及輸尿管斷端未見腫瘤殘存，腎周脂肪組織未見腫瘤累及。

鏡下：腫瘤由梭形細胞構(gòu)成，細胞密集區(qū)與疏松區(qū)交替分布，細胞異型性明顯并見病理性核分裂像。病理：（右腎）梭形細胞腫 瘤。免 疫組化：PTRK（-）、EMA（-）、CK（-）、Desmin（+）、SMA（-）、S-100（-）、STAT6（+）、Ki-67（+，20%）、TLE-1（+）、MDM-2（-）、H3K27Me3（+）、CD34（+）、Myogenin（-）、CK7（-）（圖3）。診斷：（右腎）惡性孤立性纖維瘤。

討論孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種間充質(zhì)來源的梭形細胞腫瘤，約占所有軟組織腫瘤的2%，大多數(shù)為良性，僅約10%～15%為惡性［1］。2020 版最新WHO 分類中，SFT 分為良性、中間型和惡性三類，可發(fā)生于全身任何部位，最常見于軀體深層軟組織和體腔部位，特別是胸膜、腹膜后和骨盆，發(fā)病高峰在50～60 歲，男女發(fā)病率無明顯差異［2,3］，原發(fā)于腎竇者罕見［4］。臨床表現(xiàn)無特異性，大部分患者無癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤體積增大時可產(chǎn)生壓迫癥狀，如血尿、腰痛和腹部腫塊［5］。

腎竇SFT 的病理組成決定了其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點，與其腫瘤細胞密集程度及其排列方式、膠原纖維的分布、腫瘤有無變性壞死、腫瘤供血血管密集度以及血管壁厚薄有關(guān)［6］。CT 平掃多表現(xiàn)為圓形或類圓形等密度腫塊，可呈分葉狀，邊界清楚，可形成包膜或假包膜，腫瘤較大或惡性者可出現(xiàn)出血、囊變、壞死，少見鈣化，增強掃描早期強化不均勻，呈“地圖樣”改變，延遲掃描呈漸進性明顯強化。腎竇SFT 在MRI 上表現(xiàn)為T1WI 等或稍低信號，T2WI 因腫瘤內(nèi)組織成分不同而信號多變，膠原纖維致密區(qū)呈低信號，腫瘤細胞密集區(qū)呈稍高信號，壞死囊變及黏液樣變呈高信號或高低混雜信號，增強掃描與CT 強化方式一致［7-9］。張進躍等［9］認(rèn)為在T2WI高信號中出現(xiàn)片狀或結(jié)節(jié)狀低信號是腎臟SFT 的特征性MR 表現(xiàn)，呈“快進慢出或不出”強化特征。

本病需與腎盂癌、腎透明細胞癌、腎平滑肌瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤等鑒別。腎盂癌起源于腎盂，容易因發(fā)病部位而誤診，常呈浸潤性生長，臨床早期多出現(xiàn)肉眼血尿，尿液脫落細胞查見異型細胞，增強掃描呈輕中度強化，強化程度低于SFT，排泄期腎盂可見充盈缺損。腎透明細胞癌是最常見的腎實質(zhì)腫瘤，病灶內(nèi)密度常不均勻，易發(fā)生出血、囊變及壞死，增強掃描呈“快進快出”型表現(xiàn)。腎平滑肌瘤是一種罕見的良性腫瘤，多見于女性，常為邊界清晰的實性腫塊，CT 平掃多為等密度，病變體積較大時可發(fā)生囊變及出血，增強掃描強化程度低于周圍腎實質(zhì)［10］。腎血管平滑肌脂肪瘤含脂時易鑒別，CT 掃描可見脂肪密度，MRI 同反相位亦可幫助診斷，但乏脂型病灶與SFT 較難鑒別。

本病例為高齡患者，出現(xiàn)右側(cè)腰腹部陣發(fā)性脹痛癥狀，與大多數(shù)患者偶然發(fā)現(xiàn)不同，應(yīng)引起注意。腎竇惡性SFT 最終確診需依據(jù)術(shù)后組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，CD34、CD99和Bcl-2 呈陽性表達，其中CD34 是診斷SFT 的必要條件［11］。WHO（2020）軟組織腫瘤病理分類［3］中指出STAT6 陽性對診斷SFT 具有高度敏感性及特異性，惡性SFT 的診斷應(yīng)至少滿足以下標(biāo)準(zhǔn)之一：（1）腫瘤細胞豐富密集；（2）有絲分裂活躍（大于等于4/10 高倍視野）；（3）細胞異型性；（4）腫瘤邊緣浸潤，可見出血和/或壞死。此外，研究表明［7,12］識別惡性SFT 的組織學(xué)特征還包括：Ki-67 增值指數(shù)大于等于10%。本病例組織學(xué)提示呈梭形細胞，細胞異型性明顯并見病理性核分裂像，CD34 及STAT6 均為陽性，且Ki-67 增值指數(shù)高達20%，符合上述病理診斷。本病例影像學(xué)表現(xiàn)較為典型，與以往文獻報道的腎惡性SFT 相符，但陳瑾等［13］認(rèn)為瘤體內(nèi)發(fā)生鈣化可提示惡性，也有學(xué)者［6］認(rèn)為病灶是否伴有壞死、鈣化與良惡性無明顯關(guān)系，而病灶的邊界欠清及浸潤性改變有提示意義。本例腎竇惡性SFT 未見鈣化，但MRI 提示局部腎實質(zhì)受侵。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)腎竇區(qū)腫塊，臨床癥狀不典型，T2WI 見片狀或結(jié)節(jié)狀低信號，增強掃描明顯強化、延遲強化，應(yīng)考慮到SFT 的可能。

目前腎竇SFT 的首選治療方式仍是手術(shù)切除，建議對切緣陰性且無高危組織學(xué)特征的患者進行隨訪觀察，對于切緣陽性的中高風(fēng)險SFT 患者，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險非常高，可考慮輔助放療，有助于患者得到良好局部控制［2,14］。因此，有必要對SFT 患者進行術(shù)后長期隨訪，觀察其是否發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。本例患者術(shù)后隨訪4 個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。