雙眼氣候性滴狀角膜變性1例

魯軍霞 崔京衛(wèi) 王清 楊朝忠 王勇

患者男性，71歲，農(nóng)民，平素身體健康，無(wú)家族遺傳性疾病病史。因“左眼視物不見(jiàn)4年”入院，現(xiàn)病史：患者4年前無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)左眼視物不見(jiàn)伴異物感，偶伴眼紅，無(wú)明顯眼痛，無(wú)眼脹、視物變形，頭痛、頭暈等。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“左眼角膜變性”，具體治療不詳；為求進(jìn)一步治療，來(lái)我院?；颊呷頇z查無(wú)異常。入院眼科檢查：右眼視力0.12，左眼光感(+)，眼壓雙眼14 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，雙眼球結(jié)膜無(wú)明顯充血水腫，右眼角膜中央偏顳上方可見(jiàn)圓形黃白色變性，大小約3 mm×3 mm，突出角膜表面，表面可見(jiàn)油滴狀沉著物，自顳上方角膜緣新生血管長(zhǎng)入變形區(qū)；余角膜透明，前房中深，瞳孔圓，直徑3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，余窺不清(圖1,2)；左眼角膜中央可見(jiàn)大小約6 mm×7 mm橢圓形黃白色變性區(qū)，表面大量油滴狀沉著物，突出于角膜上皮表面，360°新生血管長(zhǎng)入變性區(qū)，晶狀體混濁，余窺不清(圖3,4)。超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy,UBM)檢查示：左眼角膜中央增厚，內(nèi)皮連續(xù)。診斷：雙眼氣候性滴狀角膜變性 雙眼白內(nèi)障。治療：患者在球后阻滯麻醉下行左眼穿透性角膜移植術(shù)+白內(nèi)障囊外摘除+人工晶狀體植入術(shù)，術(shù)中環(huán)鉆(直徑7.5mm)鉆除角膜變性區(qū)，環(huán)形剪除變性角膜，術(shù)中見(jiàn)晶狀體皮質(zhì)液化，核棕紅色混濁；直徑8.0 mm環(huán)鉆切取植片，于12:00、03:00、06:00、09:00間斷縫合植片與植床4針；保留后囊膜，完整摘除晶狀體核，植入人工晶狀體，間斷縫合植片與植床12針，共16針；術(shù)后前房形成良好。術(shù)后給予抗感染及抑制排斥反應(yīng)藥物。 術(shù)后1 d檢查左眼視力0.2，眼壓 Tn，角膜植片透明，縫線在位，前房中深，房水輕度混濁，瞳孔圓，直徑3.0 mm，對(duì)光反應(yīng)存在，人工晶狀體位正，眼底未及明顯異常(圖5,6)。術(shù)后2 d，左眼視力0.2，眼壓 Tn，角膜植片透明，縫線在位，前房中深，房水輕度混濁，瞳孔圓，直徑3.0 mm，對(duì)光反應(yīng)存在，人工晶狀體位正(圖7,8)。術(shù)后5 d檢查患者自訴異物感明顯，視力較前略下降，查視力0.15，眼壓Tn，角膜上皮缺損，面積逐漸增大，考慮為術(shù)后角膜排斥(圖9)，術(shù)后8 d，角膜上皮化。

圖1 彌散光照明法：右眼 圖2 右眼角膜中央偏顳上方可見(jiàn)圓形黃白色變性，大小約3 mm×3 mm，突出角膜表面，表面可見(jiàn)油滴狀沉著物，自顳上方角膜緣新生血管長(zhǎng)入變性區(qū)；余角膜透明 圖3 彌散光照明法：左眼 圖4 裂隙燈照明：左眼角膜中央可見(jiàn)大小約6 mm×7 mm橢圓形黃白色變性區(qū)，表面大量油滴狀沉著物，突出于角膜上皮表面，360°新生血管長(zhǎng)入變性區(qū)，余窺不清 圖5 術(shù)后1 d 圖6 術(shù)后1 d：左眼視力0.2，眼壓 Tn，角膜植片透明，縫線在位，前房中深，房水輕度混濁，瞳孔圓，直徑3.0 mm，對(duì)光反應(yīng)存在，人工晶狀體位正，眼底未及明顯異常 圖7 術(shù)后2 d 左眼視力0.2，眼壓 Tn，角膜植片透明，縫線在位，前房中深，房水輕度混濁，瞳孔圓，直徑3.0 mm，對(duì)光反應(yīng)存在，人工晶狀體位正 圖8 術(shù)后5 d視力0.15，眼壓Tn，角膜上皮缺損。術(shù)后8 d，角膜上皮化

討論氣候性滴狀角膜變性(climatic droplet kerotopothy，CDK)是角膜的一種變性性疾病，有明顯的地域性，可能與紫外線照射、風(fēng)沙、灰塵及角膜本身的炎癥等有關(guān)[1]。CDK最早在1955年由Bietti報(bào)道，該病病因尚不明了[2，3]。本病為雙眼性疾病，好發(fā)于戶外工作者，有一定的地域性，男性多見(jiàn)[4]。本病例患者為男性，與文獻(xiàn)報(bào)道特點(diǎn)一致。CDK典型特征為早期瞼裂區(qū)角膜淺基質(zhì)層出現(xiàn)金黃色點(diǎn)狀沉積物，周邊部及相鄰的球結(jié)膜下有時(shí)受累，對(duì)視力影響?。煌砥诓∽兝奂叭悄?，金黃色或棕黃色油脂樣沉積物增大，位于上皮下或凸出于角膜表面，并逐漸向角膜中央擴(kuò)展，侵及瞳孔區(qū)，部分患者可發(fā)生角膜潰瘍或繼發(fā)性感染，對(duì)患者視功能和生活帶來(lái)極大影響。組織學(xué)上，病變主要累及角膜前彈力層及淺基質(zhì)層，為細(xì)胞外基質(zhì)沉著[5，6]。根據(jù)病變分布及其嚴(yán)重程度將CDK分為3級(jí),1級(jí)：沉積物沉積于角膜一側(cè)或近角膜中央瞼裂區(qū)；2級(jí)：角膜中央受累及，但不影響視力；3級(jí)：角膜中央?yún)^(qū)受累及，視力下降；4級(jí)：在3級(jí)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣改變[7]。

在臨床上需要與以下疾病鑒別：(1)Fuchs內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良(Fuchs endothelial dystrophy)，它是一種與遺傳有關(guān)的常染色體顯性遺傳病。常見(jiàn)于50歲以上婦女，病程進(jìn)展緩慢，可長(zhǎng)達(dá)10-20年，多為雙眼對(duì)稱性疾病。主要由于內(nèi)皮功能自發(fā)性代償失調(diào)，或角膜外傷、不適當(dāng)?shù)慕悄し派錉钋虚_(kāi)，白內(nèi)障、青光眼等內(nèi)眼手術(shù)后所造成的角膜內(nèi)皮損傷、功能失調(diào)所致。開(kāi)始表現(xiàn)為角膜滴狀變性，最后導(dǎo)致角膜基質(zhì)層及上皮層水腫、混濁。上皮下出現(xiàn)水泡，形成所謂大泡性角膜病變。當(dāng)水泡破裂后，出現(xiàn)眼疼、怕光、流淚、異物感等癥狀，視力明顯減退或喪失。組織學(xué)檢查，可發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)目減少及形態(tài)異常，角膜變厚，后彈力層肥厚，內(nèi)皮細(xì)胞變薄，并伴有色素沉著。(2)脂質(zhì)性角膜病變：主要表現(xiàn)為角膜大片混濁，基質(zhì)層慢性炎性浸潤(rùn)形成厚薄不均斑塊，并見(jiàn)淡黃色類脂質(zhì)沉著，大量淺層和深層血管進(jìn)入。(3)角膜帶狀變性,是發(fā)生于瞼裂暴露區(qū)角膜，表現(xiàn)在角膜上皮層下前彈力層處呈灰色帶狀混濁?；鞚崾紫劝l(fā)生在3點(diǎn)和9點(diǎn)處角膜緣，與角膜緣周邊相隔一狹窄透明區(qū)。然后混濁由兩側(cè)向中央擴(kuò)展，最終連接形成中部狹窄、兩端較寬、橫貫瞼裂的帶狀混濁區(qū)。病變部位常伴有鈣質(zhì)沉著的白色鈣化斑。最后病變可侵犯到角膜基質(zhì)層和出現(xiàn)新生血管。晚期可出現(xiàn)刺激癥狀。本病常為絕對(duì)期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎后的并發(fā)癥，也可發(fā)生在已萎縮的眼球上。亦可見(jiàn)伴有高血鈣癥的全身病(如維生素D中毒、副甲狀腺功能亢進(jìn)等)；與遺傳有關(guān)的原發(fā)性帶狀角膜病變較為少見(jiàn)。

有學(xué)者認(rèn)為CDK應(yīng)該被稱為環(huán)境蛋白性退行性角膜病，患者群多為牧民，目前沒(méi)有確切有效的藥物治療[8]。在治療上，CDK患者若角膜輕度受累及，未影響視力，可暫不處理。如角膜中央受累及且影響視力，可行準(zhǔn)分子激光治療性角膜切削術(shù)(phototherapeutic keratectomy,PTK)治療；如沉積物侵入至基質(zhì)層、后彈力層，則可進(jìn)行板層角膜移植術(shù)(lamellar keratoplasty,LKP)。隨病變進(jìn)展，浸潤(rùn)加深，如沉積物侵及角膜全層需行穿透性角膜移植術(shù)[9]。本病例患者左眼角膜中央約6 mm×7 mm橢圓形黃白色變性區(qū)，表面大量油滴狀沉著物，突出于角膜上皮表面，360°新生血管長(zhǎng)入變性區(qū)，眼內(nèi)結(jié)構(gòu)窺不清。術(shù)前考慮行左眼穿透性角膜移植術(shù)，根據(jù)術(shù)中晶狀體混濁情況，必要時(shí)行白內(nèi)障手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)晶狀體混濁顯著，故加行左眼白內(nèi)障手術(shù)，術(shù)后有效改善了患者的視覺(jué)質(zhì)量。

本例將穿透性角膜移植與白內(nèi)障手術(shù)聯(lián)合進(jìn)行，是氣候性滴狀角膜變性聯(lián)合白內(nèi)障治療上的新的嘗試，在改善患者視覺(jué)質(zhì)量方面作用突出，患者晚期的視力和移植片情況尚需長(zhǎng)期隨訪，手術(shù)方式的推廣尚需更多的臨床樣本證實(shí)。