伴骨質(zhì)破壞的特發(fā)性眼眶炎癥1例

胡亞光 裴澄 馬建民

特發(fā)性眼眶炎癥(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor，IOIP)，又稱眼眶炎性假瘤，是常見(jiàn)的眼眶疾病。臨床表現(xiàn)多種多樣，常見(jiàn)癥狀包括疼痛、眼球突出、運(yùn)動(dòng)障礙、眶緣腫物、眼瞼腫脹、結(jié)膜充血水腫及視力下降等，病變的醫(yī)學(xué)影像學(xué)表現(xiàn)呈灶性或彌漫性軟組織腫塊，伴眼外肌肥大、淚腺腫大、眼環(huán)增厚及視神經(jīng)增粗等改變，骨質(zhì)破壞罕見(jiàn)。本文報(bào)告1例伴有骨質(zhì)破壞的IOIP患者的診療過(guò)程。

患者男性，33歲。以“左眼球突出伴眼紅眼痛9個(gè)月余”之主訴入院。9個(gè)月前無(wú)明顯原因出現(xiàn)左眼球突出，伴眼紅眼痛，無(wú)視力下降。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予口服糖皮質(zhì)激素治療，左眼球突出及眼紅眼痛癥狀稍有緩解但效果不理想。為尋求進(jìn)一步診治，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議患者來(lái)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院眼腫瘤?？凭驮\。患者既往史、個(gè)人史、家族史均無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。眼部檢查：視力：右 1.0，左1.0；眼壓：右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼17 mmHg。左眼眼瞼輕度腫脹，鼻上方眶緣內(nèi)可觸及一扁平腫物，質(zhì)韌，壓痛(+)。眼眶MRI掃描結(jié)果顯示左眼眶肌錐外間隙內(nèi)異常信號(hào)影伴強(qiáng)化，左眼內(nèi)肌增粗，考慮眼眶非特異性炎癥可能性大，淋巴瘤待除外(圖1～4)。初步診斷：左眼眶內(nèi)腫物。鑒于患者病程較長(zhǎng)且已于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行糖皮質(zhì)激素治療效果不理想，故建議患者手術(shù)聯(lián)合病理組織學(xué)檢查以明確診斷。入院后積極完善術(shù)前檢查后，患者在全身麻醉下行左眼眶內(nèi)腫瘤摘除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物質(zhì)韌，邊界不清，伴有左眼眶內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)局限性破壞。術(shù)中快速冰凍及術(shù)后石蠟切片病理組織學(xué)檢查結(jié)果顯示：纖維結(jié)締組織及橫紋肌組織呈重度慢性炎癥伴纖維組織增生樣改變，最終診斷為左眼IOIP。手術(shù)后給予患者全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素藥物進(jìn)行系統(tǒng)性治療，隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1～4 眼眶MRI掃描像顯示左眼眶肌錐外間隙內(nèi)異常信號(hào)影伴強(qiáng)化左眼內(nèi)直肌增粗

討論IOIP是一種常見(jiàn)的嚴(yán)重威脅人類眼健康的疾病，患病率約7.1%，約占眼眶病的10%[1]，僅次于甲狀腺相關(guān)性眼病和淋巴增生性疾病。IOIP的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，各年齡均可發(fā)病，常見(jiàn)于中年人，平均發(fā)病年齡為40～50歲，性別和種族無(wú)差異，臨床上多為單眼發(fā)病，少數(shù)可雙眼發(fā)病，癥狀主要局限于眶部。該病例為青年男性，單眼發(fā)病，臨床表現(xiàn)為眼球突出，伴眼紅眼痛，局限于鼻上方眶內(nèi)，較為典型，但就年齡因素而言，較為少見(jiàn)[2]。IOIP可發(fā)生于眼眶的任何部位，常累及于固有淋巴樣組織豐富處，如淚腺、眼瞼、結(jié)膜等，根據(jù)其侵犯的部位不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，主要有眼瞼紅腫、眼球突出、淚腺增大、眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視、上瞼下垂、結(jié)膜充血水腫，15%的病例出現(xiàn)嚴(yán)重的視力下降，急性發(fā)病者可以伴有疼痛不適[3]，一般沒(méi)有骨質(zhì)破壞。IOIP病情易反復(fù)[4]，部分患者預(yù)后較差[5]。該病例患者初始發(fā)病部位位于鼻上方眶緣，雖然眼紅及眼痛癥狀較為明顯，但因其病變較為局限，僅內(nèi)直肌輕微受累而球后組織未受累，故未出現(xiàn)復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)受限、視力下降等癥狀。本例患者手術(shù)前按照常規(guī)僅行眼眶MRI掃描，未見(jiàn)眶壁骨質(zhì)破壞，而手術(shù)中卻發(fā)現(xiàn)存在左眼眶內(nèi)側(cè)壁局限性骨質(zhì)破壞，這提示對(duì)于累及眶內(nèi)側(cè)壁的IOIP，可能由于眶內(nèi)側(cè)壁較為薄弱的原因，病變可能會(huì)對(duì)眶骨壁造成破壞，手術(shù)前可以考慮行CT掃描，以了解眶內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)改變的情況。對(duì)于眶內(nèi)側(cè)壁發(fā)生破壞的IOIP，手術(shù)后除了給予系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療，還建議短期給予抗生素，以防止眶內(nèi)有細(xì)菌性炎癥發(fā)生的可能。

醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查是IOIP診斷的重要輔助工具。典型CT表現(xiàn)為局灶性或彌漫性腫塊，與周圍組織界限不清，或呈鑄型關(guān)系，使用造影劑后可強(qiáng)化，還可見(jiàn)眼外肌肥大、淚腺腫大、眼環(huán)增厚、視神經(jīng)增粗等[6-8]。典型MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)MRI呈不均勻強(qiáng)化。以纖維增生為主的IOIP，MRI表現(xiàn)較為特異，T1WI和T2WI均為低信號(hào)[9]。本病例中，眼眶MRI示腫物呈片狀等T1等T2信號(hào)，信號(hào)改變不典型，考慮為IOIP，但不除外淋巴瘤可能性。IOIP與眼眶淋巴瘤同屬眼眶淋巴組織增生性病變，二者除年齡有差異外，臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，。醫(yī)學(xué)影像學(xué)掃描顯示兩者在形態(tài)學(xué)方面，眼眶淋巴瘤呈彌漫性生長(zhǎng)，多包繞鄰近眶內(nèi)結(jié)構(gòu)如眼球壁、眼外肌、視神經(jīng)等，但并不引起其結(jié)構(gòu)變形，包繞眼球但不引起球壁變形；而IOIP多引起眼環(huán)增厚、眼球壁變形、眼外肌及視神經(jīng)增粗等改變。由于兩者治療原則不同，在治療前進(jìn)行準(zhǔn)確鑒別十分重要[10,11]，故臨床上有時(shí)需要行手術(shù)活檢，以明確診斷。

目前，針對(duì)IOIP的臨床治療方法主要包括藥物、手術(shù)和放療，其中藥物治療首選糖皮質(zhì)激素[12]。它既可以作為一種治療措施，也可以作為一種診斷試驗(yàn)。然而糖皮質(zhì)激素的作用可能并不理想，使用糖皮質(zhì)激素治愈率僅達(dá)22%-50%。臨床上表現(xiàn)為彌漫性眼眶炎癥、急性肌炎的IOIP使用糖皮質(zhì)激素效果好，而有腫塊形成和纖維化的IOIP反應(yīng)差[13]。本病例患者的病理報(bào)告示病變呈纖維結(jié)締組織及橫紋肌組織重度慢性炎癥伴纖維組織增生樣改變，故而起病初期使用糖皮質(zhì)激素后癥狀僅稍有緩解，效果不理想。

當(dāng)藥物治療效果不理想時(shí)，可以選擇手術(shù)和放療。本例患者在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后效果不理想，故建議患者行手術(shù)及病理組織學(xué)檢查，最終經(jīng)手術(shù)切除及術(shù)后聯(lián)合糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，患者病情痊愈，隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。