成人Swyer-James-MacLeod綜合征的多排螺旋CT診斷價值

王鎮(zhèn)濤，丁長青（通信作者），劉 波，王文生

（1豐縣中醫(yī)醫(yī)院影像科 江蘇 徐州 221700）

（2南通大學附屬豐縣醫(yī)院<豐縣人民醫(yī)院>影像科 江蘇 徐州 221700）

Swyer-James-MacLeod綜合征（SJMS）又稱Swyer-James綜合征。因1953年Swyer和James首次報道了一名6歲男孩患者，1954年Macleod又報道了9名成人患者而得名。SJMS是一種罕見的肺氣腫性疾病，其特征是小細支氣管閉塞、肺動脈和外周血管床發(fā)育不全或缺失，致肺實質(zhì)灌注不足，氣體潴留，肺段、肺葉或單側肺透亮度增加，也稱單側透明肺綜合征。其患病率極低，僅約為0.01%[1]。多被認為與兒童期或少年期多種致病微生物所致的閉塞性細支氣管炎相關，一些其他遺傳或環(huán)境因素也可能參與其中。通常在兒童時期即獲得診斷[2]。SJMS的診斷通?；谟跋駥W及臨床表現(xiàn)，而非病理檢查結果。隨著胸部X片及多排螺旋CT（MDCT）的日益廣泛應用，致許多癥狀輕微或無癥狀的成年SJMS患者，在因其他原因行胸部影像學檢查后才被診斷出來。肺部高分辨率CT掃描（high resolution CT，HRCT）是目前最佳的診斷技術[3]。鑒于目前關于成人SJMS的文獻報道仍相對較少，現(xiàn)收集2019年6月—2020年12月40例在本院行MDCT檢查的成人SJMS患者的相關資料，并復習文獻資料，以期提高認識，提高診斷及鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析2019年6月—2020年12月豐縣中醫(yī)醫(yī)院收治的40例成人Swyer-James-MacLeod綜合征的臨床及MDCT資料。40例成人SJMS患者中男性16例，女性24例，年齡23～69歲，平均36歲。入院時主要臨床表現(xiàn)：反復咳痰（n=20）、憋喘（n=5）、發(fā)熱（n=4）、咯血（n=4）及勞力性呼吸困難（n=2），3例因外傷、2例因體檢行胸部CT檢查而偶然發(fā)現(xiàn)。既往史：13例有兒童期反復肺部感染史，5例有肺結核病史。本研究獲得院醫(yī)學倫理學委員會審查許可及患者的知情同意（倫理審批號：FXZYLC202101）。

納入標準：①年齡＞18歲者；②CT上可見局灶性葉段性或單側全肺肺氣腫表現(xiàn)[1-3]；③患側肺野可見支氣管擴張或肺結核表現(xiàn)。排除標準：①CT檢查禁忌證；②CT圖像偽影較多、不能達到診斷要求。

1.2 方法

MDCT機型為飛利浦Brilliance型16排及64排、西門子SOMATOM GO.NOW16排CT成像儀。CT掃描自肺尖至肺底水平。參數(shù)設定為電壓（110～120）kV，電流150～200 mA，層厚5 mm，螺距0.789～1.5，矩陣512×512。局部以1.0 mm薄層行HRCT掃描。9例行呼氣末CT檢查。原始數(shù)據(jù)重建為薄層后在專用工作站行矢狀位、冠狀位多平面重建（MPR），部分病例同時行最大密度投影（MIP）及容積（VR）三維重建。由本科2名高年資診斷醫(yī)師共同讀片，觀察胸廓是否對稱、患側肺容積是否減少、縱隔有否移位、肺門是否變小，特別重點觀察肺透亮度明顯增加的具體區(qū)域情況。避開稍大血管、取3處感興趣區(qū)（ROI，ROI大小平均10 mm2）記錄測量的平均CT值并與對側鏡像位置平均CT值進行統(tǒng)計學比較。還應注意對肺部并發(fā)疾病等的觀察。

1.3 統(tǒng)計學方法

使用SPSS 22.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行分析。計量資料符合正態(tài)分布者以（± s）表示，采用t檢驗；計數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分比（%）表示，行χ2檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn)

胸部MDCT顯示病灶均呈單側分布，其中左右肺分別為24例、16例。CT尤其是HRCT可見受累及局部肺段（n=21）、肺葉（n=14）或單側全肺（n=5）特征性的透亮度增加、肺野密度明顯降低，平均CT值見表1。HRCT易于顯示馬賽克灌注。伴患部區(qū)域支氣管血管減少或變細（見圖1～4），患側肺門變小（n=7），患側肺容積減少（n=9），縱隔向患側輕微移位（n=9）等表現(xiàn)。

表1 患部平均CT值與對側鏡像位置平均CT值比較（ ± s，HU）

表1 患部平均CT值與對側鏡像位置平均CT值比較（ ± s，HU）

2.2 病因及伴發(fā)癥表現(xiàn)

本組可見病因為支氣管擴張（n=35）、肺結核（n=5）；還可見伴肺動脈高壓（n=4）等伴發(fā)癥。CT特別是HRCT易于顯示支氣管擴張?zhí)卣餍缘谋憩F(xiàn)：“雙軌”征，即擴張支氣管平行于CT掃描平面時呈形似鐵軌的兩條線狀高密度影，若管壁粗細不均，可呈形似曲張靜脈的串珠狀排列；“印戒”征，即擴張支氣管走垂直于CT掃描層面時呈壁較厚的圓形透光區(qū)（見圖1～圖3）；囊狀擴張，即支氣管呈囊袋狀、環(huán)形擴張或簇狀、蜂窩樣排列，伴行血管影難以分辨，合并感染時可見液平面；如擴張支氣管粗細不均，并掃描平面平行支氣管走行時，呈串珠狀排列，形似曲張靜脈。本組3例為活動性肺結核，可見“樹芽”征（見圖4）、空洞等征象；2例陳舊性結核，可見纖維索條硬結灶，伴牽拉性支氣管擴張、胸膜肥厚粘連等。本組4例肺動脈高壓，CT測量示主肺動脈直徑與升主動脈直徑之比≥1.0。

圖1 1 mm薄層深呼氣末圖像

圖2 矢狀位后重建圖像

圖3 冠狀位后重建圖像

圖4 SJMS伴肺結核患者的5 mm軸位圖像

圖1～圖3為男性50歲SJMS伴支氣管擴張合患者的薄層CT及其MPR圖像，可見呈印戒征的支氣管擴張及段性肺氣腫（箭頭）。

3 討論

SJMS多被認為是兒童時期閉塞性細支氣管炎的后遺癥，并在胸部影像學上表現(xiàn)為單肺高透亮度為特征。童年時期細支氣管炎引起的肺不張或瘢痕形成，最終可致支氣管擴張，炎癥還會阻止肺泡管的正常發(fā)育，氣道發(fā)生黏膜下纖維化，導致管腔不規(guī)則和閉塞，還會致肺血管系統(tǒng)發(fā)育不良，終致患病細支氣管遠端的肺過度充氣并伴有泛腺泡性肺氣腫改變[4]。本組活動期肺結核表現(xiàn)為類似閉塞性細支氣管炎的“樹芽”征，推測其引起SJMS的機制也與之類似。本組患者多因成人期咳痰、咯血和反復肺部感染而行胸部CT檢查確診，少部分系偶然發(fā)現(xiàn)。體格檢查可能顯示呼吸音減弱、濕啰音等。呼吸功能測試顯示可逆的輕中度阻塞。該綜合征的癥狀和體格檢查是非特異性的，可與哮喘、肺栓塞和氣胸等肺部疾患類似，單憑臨床可致誤診誤治。一旦發(fā)現(xiàn)成人單側肺透光度增高或局灶性肺氣腫，胸部X線檢查呈非典型分布，且有反復肺部感染史，應考慮該綜合征可能[1]。多數(shù)患者只需要保守治療，合并嚴重咯血等臨床表現(xiàn)者多需手術干預[5]。

SJMS特征性的放射學檢查結果包括單側肺葉、肺段或全肺透亮度明顯增高以及支氣管血管變細或減少、小肺門陰影和縱隔向患側輕微移位。結合病灶區(qū)域閉塞性細支氣管炎、支氣管擴張或肺結核等表現(xiàn)可確定診斷本癥。在CT掃描中，空氣滯留表現(xiàn)為呼氣末受累區(qū)域肺組織持續(xù)低密度減低。呼氣相及吸氣相患側區(qū)域CT平均值相差＜100 HU（正常＞200 HU），動態(tài)CT掃描有助于本癥的診斷[6]。本組病變區(qū)CT值與健側鏡像相對對稱區(qū)CT值測定，各期相均明顯減低。CT掃描結果還可可診斷伴發(fā)的可能合并感染的支氣管擴張、活動期肺結核、陳舊性肺不張和瘢痕形成[6-7]。

診斷SJS的可靠方法是胸片、CT、HRCT、肺動脈造影及放射性核素檢查等影像學檢查。盡管如此，臨床上典型的影像學表現(xiàn)仍較少，因此本癥易于誤漏診[8]。因患肺容積可縮小或保持正常，血管稀疏但可不消失，支氣管鏡檢查常無大氣道結構異常[9]。肺動脈造影可以顯示受累肺動脈的發(fā)育不全及細小程度，但無法區(qū)分是先天性或后天性病因所致，因而也不能成為診斷本癥的基本標準[10]。核素通氣/灌注掃描是本癥的一種重要診斷手段，顯示受累肺的通氣和灌注缺陷相匹配，但該種檢查普及率極低、費用較高[1]。胸部X線片較CT常低估了疾病的嚴重程度。CT尤其是HRCT在檢測肺透亮度增加方面遠較X線及核素掃描更敏感，并且在評估疾病的范圍和分布及伴發(fā)癥方面也更出色。HRCT易于顯示空氣滯留和馬賽克灌注缺損。

主要鑒別診斷：①肺動脈栓塞，其放射學上的肺透亮度增加系因肺動脈主干或分枝閉塞所致，可表現(xiàn)為Westermark征，無支氣管擴張或結核等征象[11]。②哮喘，CT可見氣道的擴張或縮小、管壁的增厚及呼氣相空氣潴留，但多呈彌漫性分布，也無前述病變區(qū)域支氣管擴張等表現(xiàn)[1]。③還需與其他肺實質(zhì)疾病（單側肺氣腫、大葉性肺氣腫、大皰性肺氣腫及肺葉切除后代償性肺氣腫）、氣道疾病（異物吸入、支氣管內(nèi)腫瘤或先天性閉鎖）、血管疾?。ǚ伟l(fā)育不全或發(fā)育不全、彎刀綜合征）、胸膜疾?。庑兀┖托乇诩膊。≒oland綜合征、脊柱側彎）等鑒別[1,12-14]。

綜上所述，MDCT可明確顯示SJMS的放射學特征，還可診斷伴發(fā)癥，值得應用。