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    1例Merosin蛋白缺陷型先天性肌營養(yǎng)不良患兒的康復(fù)管理

    2022-08-27 09:39:12芮洪新竇淑娟張光寶童梅玲
    教育生物學(xué)雜志 2022年4期
    關(guān)鍵詞:康復(fù)兒童

    華 晶,芮洪新,竇淑娟,張光寶,池 霞,童梅玲,張 敏

    南京醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院兒童保健科(中國南京 210004)

    先天性肌營養(yǎng)不良是指出生時或出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)的原發(fā)性、進(jìn)行性肌病,是一種罕見的常染色體隱性遺傳?。?]。先天性肌營養(yǎng)不良1A型(congenital muscular dystrophy type 1A, MDC lA)又稱Merosin蛋白缺陷型先天性肌營養(yǎng)不良,是先天性肌營養(yǎng)不良中最常見且是致死的類型,全球患病率為1/10萬~ 9/10萬[2]。根據(jù)患兒生后早期出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力和肌張力低下、運動發(fā)育明顯落后、關(guān)節(jié)攣縮、脊柱側(cè)彎等臨床表現(xiàn)[3],以及肌酸激酶、頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、肌電圖、肌活檢、基因檢測等輔助檢查[4],可明確診斷。目前缺乏該肌病的有效根治方法,康復(fù)治療則是患兒需要終身接受的治療方法之一[5]。現(xiàn)國內(nèi)外有關(guān)MDC lA的報道[6-7]多以個案診斷為主,缺少該疾病具體康復(fù)管理的研究報道。本文收集1例Merosin蛋白缺失型先天性肌營養(yǎng)不良患兒的資料,對其臨床特征及康復(fù)管理治療過程進(jìn)行回顧性分析。

    1 資料與方法

    1.1 臨床特征

    1.1.1病史患兒,女,6個月,因“運動發(fā)育遲緩,全身肌肉無力伴關(guān)節(jié)攣縮”就診于南京醫(yī)科大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院兒童保健科。患兒足月順產(chǎn),G1P1,出生體質(zhì)量為3 279 g,Apgar評分10分,其母妊娠及分娩期間無特殊情況?;純撼錾笤蛭桂B(yǎng)困難、體質(zhì)量下降明顯住院?;純?個月能獨坐,10個月能對指捏,1歲能短暫抬頭、翻身,1歲半能有意識地喊“爸爸媽媽”。其父母非近親結(jié)婚,否認(rèn)家族遺傳史。

    1.1.2體征精神反應(yīng)好,追視靈敏,間歇性斜視,頸軟,眼角下垂,心肺聽診無特殊,“翼狀”肩,雙足內(nèi)翻攣縮,小腿三頭肌肉肥大,全身肌張力低下,膝腱反射減弱,病理反射未引出。

    1.1.3實驗室檢查5個月,肌電圖檢查結(jié)果提示肌源性損害肌電改變;7個月,頭顱MRI顯示腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,血清肌酸激酶同工酶為108 ng/mol;8個月,基因測序中檢測到等位基因發(fā)生c.1782+2T>G雜合突變和c.8213-8215insT雜合突變。

    1.2 相關(guān)評估

    1.2.1功能和健康狀況評估采用《國際功能、殘疾和健康分類(兒童和青少年版)》[International Classification of Functioning, Disability and Health(Children and Youth Version), ICF-CY]的類目編碼描述兒童和青少年的功能和健康狀況[8-9]。

    1.2.2發(fā)育情況評估采用Gesell發(fā)育診斷量表[10]進(jìn)行評估,該量表適用于4周~ 6歲的兒童,包括適應(yīng)性、大運動、精細(xì)運動、語言和個人-社交5個能區(qū)。根據(jù)嬰幼兒的年齡對以上5個能區(qū)進(jìn)行評定與計算,可以得出發(fā)育商(developmental quotient, DQ)。

    1.2.3關(guān)節(jié)活動度測量[11]目前國際上普遍采用量角器測量主動關(guān)節(jié)活動度(active rang of joint motion, AROM)和被動關(guān)節(jié)活動度(passive rang of joint motion, PROM),通過角度測量可反映患兒關(guān)節(jié)攣縮進(jìn)展情況及運動功能的情況。本研究主要測量患兒肩、肘、腕、髖、膝、踝的關(guān)節(jié)活動度。

    1.2.4精細(xì)運動發(fā)展能力評估香港學(xué)前兒童小肌肉發(fā)展評定(Hong Kong preschool fine motor developmental assessment, HK-PFMDA)[12]是0 ~ 6歲兒童精細(xì)運動發(fā)展能力的標(biāo)準(zhǔn)化評估工具,量表包含基本手部技巧、手部操作技巧及寫前技巧3個分測驗,共87個評估項目。

    1.3 康復(fù)管理

    1.3.1康復(fù)原則采用多學(xué)科團(tuán)隊(multidisciplinary team, MDT)治療模式[13]?;純憾ㄆ谠贛DT負(fù)責(zé)的早期干預(yù)門診中進(jìn)行隨訪,每3個月定期接受身體質(zhì)量監(jiān)測和相關(guān)功能評估,對癥治療[14]。此外,由康復(fù)團(tuán)隊制定并實施綜合康復(fù)治療方案,并指導(dǎo)家長進(jìn)行家庭訓(xùn)練。

    1.3.2物理治療患兒8個月開始接受以功能訓(xùn)練為主的物理治療,每周3次,每次30 min。由于患兒早期即出現(xiàn)多處關(guān)節(jié)攣縮,故先進(jìn)行5~10 min的關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練,并利用Rood技術(shù)的感覺刺激誘發(fā)患兒的肌肉收縮。通過輔助主動運動提高肌肉力量,包括三角墊或Bobath球上頭控、坐位平衡、直腰跪、輔助站立等訓(xùn)練。1歲后,增加KLW-SKF系列兒童踏車智能訓(xùn)練系統(tǒng)(每周3次,每次15 min);2歲后,患兒的認(rèn)知能力提高,增加肌電生物反饋訓(xùn)練(每周3次,每次20 min),并輔助肌力訓(xùn)練(懸吊系統(tǒng)、水中運動)。

    1.3.3作業(yè)治療患兒每周接受3次作業(yè)治療,每次20 ~ 30 min。治療師采取個訓(xùn)與小組課相結(jié)合的訓(xùn)練模式,通過設(shè)計趣味性游戲提高患兒雙上肢的活動范圍、手部操作技巧以及認(rèn)知、語言、社交等能力,游戲內(nèi)容包括投籃、切水果、穿珠、餐具的使用、顏色識別、形狀匹配等。3歲后患兒的康復(fù)目標(biāo)強(qiáng)調(diào)日常生活活動、寫前技巧等能力,為其日后參與社會、接受教育奠定基礎(chǔ)。

    1.3.4輔助器具與環(huán)境改造定制膝踝足矯形器(knee-ankle-foot orthosis, KAFO)輔助患兒參與早期負(fù)重,KAFO聯(lián)合站立架可減緩患兒下肢關(guān)節(jié)攣縮畸形和增加肌肉力量;分指板及踝足矯形器被考慮用于后期夜間矯形來維持患兒的關(guān)節(jié)活動范圍[15]?;純耗軌颡氉夷壳拔窗l(fā)生明顯的脊柱側(cè)彎,若后期出現(xiàn)進(jìn)行性脊柱側(cè)凸則需穿戴胸腰骶支具[16]。此外,由治療師指導(dǎo)家長進(jìn)行相應(yīng)的環(huán)境改造,包括安全轉(zhuǎn)移的設(shè)備如坡道、電梯、防護(hù)性餐椅和兒童手推車,設(shè)置地墊或防撞條以防止患兒摔倒造成損傷,衛(wèi)生間安置兒童坐便器以及降低洗手池高度等。

    1.3.5呼吸訓(xùn)練3歲后增設(shè)了呼吸訓(xùn)練,除每周3次、每次15 min的Breathlink呼吸機(jī)訓(xùn)練外,通過吹泡泡、吹紙片等活動提高患兒的心肺功能。

    2 結(jié) 果

    2.1 ICF-CY評估結(jié)果

    圖1為患兒8個月進(jìn)行ICF-CY首次康復(fù)評定的相關(guān)結(jié)果,包括身體結(jié)構(gòu)和功能、活動與參與以及環(huán)境因素等評估內(nèi)容及干預(yù)目標(biāo)的設(shè)定[9]。

    圖1 ICF-CY 在患兒康復(fù)中的應(yīng)用

    2.2 Gesell 發(fā)育診斷量表評定結(jié)果

    經(jīng)過長期的康復(fù)管理,患兒的適應(yīng)性、精細(xì)運動、語言、個人-社交能力均有不同程度的提高。6個月至12個月時,大運動DQ有明顯提高,24個月時大運動DQ明顯下降,其主要原因是由于患兒大運動能力進(jìn)展較慢,雖然較前有所提高,但與相當(dāng)月齡水平差距越來越大。詳見表1。

    表1 患兒Gesell發(fā)育診斷量表的DQ值

    2.3 關(guān)節(jié)活動度測量結(jié)果

    患兒腕背伸、伸髖、伸膝、踝背屈被動活動度減小,存在明顯的關(guān)節(jié)攣縮,并且以上活動度隨年齡增加呈現(xiàn)下降趨勢;屈肩、屈肘、伸膝的主動活動度則隨年齡增長而增加,表明患兒的肌肉力量有一定程度的提高,主動運動能力得到小幅度改善。詳見表2。

    表2 患兒四肢主要關(guān)節(jié)活動度測量結(jié)果

    2.4 精細(xì)運動評估結(jié)果

    隨著年齡增長,患兒的手部精細(xì)活動能力逐漸提高,但仍落后于同齡兒童水平。詳見表3。

    表3 患兒HK-PFMDA結(jié)果

    3 討論

    MDC lA患兒預(yù)后不良,其最大運動能力大多僅限于獨坐及移動臀部,很少能獨立行走,多數(shù)患兒20歲前死于呼吸衰竭[17]。MDC 1A沒有特效治療方法,基因治療和藥物治療尚在試驗階段,且十分困難;目前主要干預(yù)手段為對癥治療和康復(fù)管理[18]。而產(chǎn)前診斷,可有效預(yù)測胎兒的患病風(fēng)險值以終止遺傳鏈,為家庭和社會減輕負(fù)擔(dān),降低MDC 1A的發(fā)病率[19]。

    本文中患兒確診MDC 1A后,即在ICF-CY框架下對其進(jìn)行評估和康復(fù)管理,并通過系統(tǒng)的康復(fù)評估,監(jiān)測疾病進(jìn)展及治療療效。相關(guān)國際指南[14]和專家共識[16]指出,先天性肌營養(yǎng)不良的治療應(yīng)利用MDT(包括神經(jīng)肌肉病專家,骨科、呼吸科、兒科、康復(fù)科醫(yī)師,物理、作業(yè)、言語治療師,護(hù)士等)為患兒制定包括康復(fù)、心理、飲食、藥物以及手術(shù)在內(nèi)的綜合治療方案[20],以最大程度減緩患兒的功能喪失,延長生命。

    Gesell 發(fā)育診斷量表評定結(jié)果發(fā)現(xiàn),患兒大運動活動能力的提高極其有限,考慮其肌力進(jìn)展十分緩慢,故采用關(guān)節(jié)活動度測量來代替徒手肌力測定[21]進(jìn)行評估。此外,目前缺少研究論證MDC 1A患兒運動處方的選擇,包括運動類型、頻率、強(qiáng)度和不良反應(yīng),但達(dá)成共識的是應(yīng)盡量避免極限力量訓(xùn)練、肌肉離心性收縮和高強(qiáng)度抗阻訓(xùn)練[22]。因此,在該例患兒的治療過程中,運動類型主要采取有氧運動,在耐受范圍內(nèi)輔助主動訓(xùn)練以提高心肺功能和肌力。踏車訓(xùn)練不僅有助于患兒以自行車代步降低行走的力量需求,也是防止肌肉失用性萎縮最好的方法之一[23]。經(jīng)過以上康復(fù)訓(xùn)練,患兒上肢的主動活動度較下肢增加明顯,運動能力呈小幅度提升,3歲時即可通過兒童三輪車進(jìn)行室內(nèi)移動;并且上肢的精細(xì)運動能力的提高較大運動明顯,上肢功能的早期干預(yù)有利于改善患兒的生活質(zhì)量。適應(yīng)性、精細(xì)運動、語言、個人-社交等能力的提升有助于其在家長陪同下進(jìn)入幼兒園接受教育。

    預(yù)防性治療是康復(fù)管理的重要組成部分[24]。本文中該例患兒的腕、髖、膝、踝早期即存在明顯的攣縮,并且隨著年齡增長,攣縮角度進(jìn)一步加大。因此治療師指導(dǎo)下的日常家庭牽伸訓(xùn)練十分必要,可有效延緩患兒攣縮情況的惡化。同時,患兒過大的體質(zhì)量會加重骨骼肌的負(fù)擔(dān),治療師訓(xùn)練時需注意避免大肌群的過度使用導(dǎo)致異常姿勢及骨骼的變形,并告知家長控制飲食的必要性[25]。此外,MDC 1A患兒應(yīng)盡早介入呼吸功能的評估與訓(xùn)練,提高心肺功能,改善預(yù)后[26]。

    綜上所述,對MDC 1A患兒進(jìn)行多學(xué)科團(tuán)隊的康復(fù)管理,利用各種康復(fù)治療技術(shù)制定個性化的康復(fù)治療方案,在一定程度上可延緩相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生和進(jìn)展,最大限度地提高患兒的日常生活活動能力,改善生活質(zhì)量。目前對MDC 1A這類疾病的治療方法尚處在探索階段,相關(guān)評估方法和標(biāo)準(zhǔn)化管理有待進(jìn)一步完善和推廣,以提高臨床診療水平。

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