陳靜思,任發(fā)亮,白曉明
(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院皮膚科, 國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心,兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室,兒科學重慶市重點實驗室, 重慶 400014)
患兒,男,1 歲,因“左側(cè)足跖丘疹10 余天”就診。10 余天前患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)足跖有一枚粟粒大小皮色丘疹,有自行破潰,流出白色砂礫樣物質(zhì)后表面結(jié)痂,無進行性增大,無拒按,未見患兒搔抓。足月兒,出生時曾有足跟采血史,篩查代謝疾病。出生史及生長發(fā)育史無特殊。平素未接受鈣劑治療。既往無外傷史。否認其他系統(tǒng)疾病及先天性遺傳病史,家族成員中無類似疾病患者。查體:一般情況好,系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況(圖1):左側(cè)足跖可見一枚粟粒大小圓形皮色丘疹,質(zhì)地硬,表面結(jié)痂,按壓無哭吵及抵抗。實驗室檢查:血常規(guī)、C 反應蛋白、血鈣/磷/堿性磷酸酶未見異常。臨床考慮“朗格漢斯組織細胞增生癥”,予以切除送病理檢查。皮損組織病理示(圖2):真皮內(nèi)可見邊界清楚的鈣沉積團塊,病變內(nèi)可見較多組織細胞增生和散在多核巨細胞,提示有異物肉芽腫反應。
圖1 足跖皮損(足跖可見一枚粟粒大小圓形皮色丘疹)
圖2 真皮內(nèi)可見邊界清楚的鈣沉積團塊(2a:HE×40);病變內(nèi)可見較多組織細胞增生和散在多核巨細胞(2b:HE×400)
診斷為:皮膚鈣沉著癥。
治療:手術(shù)切除。一月后隨訪,切口愈合好。3月無復發(fā)。
皮膚鈣沉著癥系指不溶性鈣鹽沉積在皮膚組織,沉積的鈣鹽主要是磷酸鈣、碳酸鈣等。表現(xiàn)為發(fā)生于皮膚的堅硬的丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊,破潰后排出奶酪色油狀砂粒樣物質(zhì)[1]。國內(nèi)根據(jù)病因不同分為特發(fā)性、轉(zhuǎn)移性、營養(yǎng)不良性、醫(yī)源性與創(chuàng)傷性四型。近年來報道除上述四型外,還提出包括鈣化防御,其為中小血管鈣化,與慢性腎功能衰竭和透析有關(guān)[2]。
目前國內(nèi)外皮膚鈣質(zhì)沉著癥文獻中多為成人特發(fā)性陰囊鈣質(zhì)沉著的報道,兒童鈣質(zhì)沉著癥報道少,而嬰兒足跖鈣質(zhì)沉著更鮮有報道[3-5],查閱文獻發(fā)現(xiàn)嬰兒足跖鈣質(zhì)沉著癥患兒多為早產(chǎn)兒,生后因早產(chǎn)住院期間有反復足后跟針刺采血史,于數(shù)月大時于后跟出現(xiàn)皮疹,可單發(fā)或雙側(cè)多發(fā),可疼痛,也可無疼痛,血鈣、血磷檢查未見異常,個別案例隨訪觀察無痛性皮疹發(fā)現(xiàn),皮疹有自行減小及消退趨勢。因患兒均有明確的足跟皮疹處針刺史,推測發(fā)病機制有二:一、針刺皮膚導致組織損傷釋放堿性磷酸酶,使局部組織PH 升高誘導鈣鹽沉積。二、針刺皮膚損傷形成表皮植入囊腫,囊腫后期發(fā)生鈣化。再次追問病史發(fā)現(xiàn),本例患兒雖為足月兒,但新生兒時期也有反復足跟采血監(jiān)測膽紅素水平病史,故推測也為上述發(fā)病機制所致,較為罕見,國內(nèi)尚未見報道,但具體病因及機制仍待進一步研究證實。
皮膚鈣質(zhì)沉著癥的治療目前仍面臨挑戰(zhàn),目前沒有公認的標準的治療方案。彌散、廣泛的鈣質(zhì)沉著通常需要全身治療,文獻報道口服華法林對較大的鈣質(zhì)沉著無明顯改善;而系統(tǒng)使用二磷酸鹽、米諾環(huán)素、地爾硫卓、氫氧化鋁、丙磺舒、丙種球蛋白等藥物治療有效,這些患者多為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎出現(xiàn)鈣質(zhì)沉著者。還可選擇皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素、體外沖擊波碎石術(shù)控制病變部位疼痛等治療方法[6]。小的或局部的鈣質(zhì)沉積可通過口服華法林、二氧化碳激光、外科手術(shù)等手段治療[2]。本例患兒手術(shù)切除后,電話隨訪3 月無復發(fā)。