胃神經(jīng)鞘瘤的診斷及治療（附1例分析）

柳亞偉，盧錦輝，雷衡陽

甘肅醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院普外科，甘肅 平?jīng)?744000

神經(jīng)鞘瘤是常見的良性的腫瘤，生長緩慢，淺部好發(fā)于頭頸部及四肢，深部好發(fā)于縱膈、后腹膜等處，消化道罕見［1］。胃神經(jīng)鞘瘤（GS）由胃肌間奧爾巴赫神經(jīng)叢的雪旺細胞發(fā)育而來，臨床發(fā)病罕見，占全部胃部腫瘤的比率不足1%，占胃黏膜下腫瘤的比率不足2.5%［2］。GS 患者往往缺乏特異性臨床表現(xiàn)，最多見的以腹脹、腹痛、反酸、噯氣等不適就診，體格檢查多無特殊異常，部分瘤體較大的患者可在上腹部觸及腫塊，發(fā)病無明確性別傾向。術(shù)前影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查提示腫瘤具有單發(fā)、乏血供、質(zhì)均勻、無囊性變等特點時，多提示GS 的可能，明確診斷主要依據(jù)病理檢查。本文回顧性分析1 例GS 患者的臨床資料，并總結(jié)其診斷及治療方法。

1 臨床資料

患者男，39 歲。主因“間斷性腹脹不適1 月余”于2021 年7 月23 日入院?；颊哂谌朐呵? 個月無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，偶伴反酸，無腹痛、惡心、嘔吐，無嘔血、黑便等不適，入院前未行任何治療。體格檢查：T 36.0 ℃，P 81次/分，R 19次/分，BP 117/63 mmHg，心肺未查及明確異常，腹部體格檢查無明確陽性體征。既往無心腦血管病史、糖尿病史、過敏史、傳染病史、外傷手術(shù)史、吸煙飲酒史等。

2021 年7 月23 日 行CA724 檢查，顯 示CA724 17.19 U/mL；2021 年7 月24 日行腹部CT 檢查，顯示胃體大彎側(cè)團狀軟組織腫物，邊緣清晰，直徑37.9 mm，CT 值約33 Hu，部分突出于胃腔外，考慮胃間質(zhì)瘤；2021 年7 月26 日行腹部增強CT 檢查，顯示動脈期見胃竇體交界處一團狀軟組織腫物，部分突出胃腔外，邊緣較清晰，CT 值約33 Hu，瘤體輕度強化，靜脈期及平衡期見瘤體輕—中度強化影，多考慮為胃間質(zhì)瘤，病灶周圍腹腔內(nèi)可見輕度增大的淋巴結(jié)影。2021 年7 月27 日行超聲內(nèi)鏡檢查，顯示鏡下見胃體黏膜光整，胃竇體交界大彎側(cè)見一大小約5.0 cm×4.0 cm黏膜下隆起性病變，球形，表面光滑，胃體可見陳舊性出血斑，超聲胃鏡掃描見一起源于固有肌層的類圓形病灶，大小約41.1 cm×49.7 cm，呈高低回聲混雜，回聲不均勻，彈性成像以藍色為主。

術(shù)前檢查提示胃黏膜下腫瘤＞2 cm，依據(jù)相關(guān)指南推薦［3］，排除手術(shù)禁忌證后，結(jié)合患者病情，于2021 年7 月29 日在全麻麻醉下行腔鏡下胃體大彎切除術(shù)+ 小腸粘連松解術(shù)。術(shù)中腹腔鏡下探查見中下腹部腸管及網(wǎng)膜粘連，腹盆腔未見明確轉(zhuǎn)移灶，肝臟、腹主動脈旁、腸系膜下血管和髂內(nèi)血管附近淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移，腫瘤位于胃體大彎側(cè)，大小約5 cm×5 cm。銳性分離粘連腸管及網(wǎng)膜，切開局部胃結(jié)腸韌帶，顯露胃后壁，距離腫瘤約3 cm 完整切除，創(chuàng)面徹底止血，術(shù)中送病理冰凍速檢提示：胃竇體交界大彎側(cè)梭形細胞腫瘤，淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（0/2），待石蠟切片及免疫組化進一步明確，遂沿胃橫軸用2-0 倒刺線全層縫合，并加固漿膜層，用少量無菌溫鹽水沖洗創(chuàng)面，查無活動性出血后，術(shù)區(qū)放置引流管自右上腹引出，清點器械無誤后常規(guī)關(guān)腹。術(shù)程順利，術(shù)后病例檢查顯示為GS，周圍脂肪組織中檢出腫大淋巴結(jié)2 玫，直徑0.5 cm×1.0 cm，系漿膜外淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（0/2），免 疫 組 化 檢 查 顯 示：S100 + 、Vmintin + 、CD117 -、CD34 -、CKAE1/3 -、SMA-、Ki76＜5%。術(shù)后給予抗炎、止血、止痛、抑酸、營養(yǎng)、補液等對癥治療，術(shù)后11 d 一般情況好轉(zhuǎn)，行傷口清潔換藥并拆除縫線后辦理出院。2021 年11 月7 日（術(shù)后3 個月）復(fù)查腹部CT 平掃檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)，正常飲食無特殊不適。

2 討論

GS 是一種間葉源性腫瘤，通常表現(xiàn)為黏膜下腫塊，無特異性臨床表現(xiàn)，在胃黏膜下腫瘤的相關(guān)鑒別中比較困難，術(shù)前常誤診為胃間質(zhì)腫瘤，惡性轉(zhuǎn)化極其罕見［4］。文獻［5］報道，GS 好發(fā)于胃體及胃竇部，胃底及賁門較少，尚未有幽門部GS 的文獻報道。胃黏膜下腫瘤根據(jù)來源可分為肌源性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤和胃間質(zhì)腫瘤，肌源性腫瘤主要有胃平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤等，神經(jīng)源性腫瘤主要有GS、胃顆粒細胞瘤和胃神經(jīng)纖維瘤等［6］。GS患者多以腹脹、反酸、噯氣等非特異性癥狀就診，瘤體位于胃底靠近賁門的患者常有反酸、吞咽困難等不適，位于胃體且瘤體較大者常有腹脹、腹痛、上消化道出血等不適，瘤體較小者多于健康體檢時或術(shù)中無意間發(fā)現(xiàn)，無特殊不適，具體原因可能主要與腫瘤位置及瘤體直徑等因素有關(guān)。本例報道的患者主要以腹脹就診，臨床特征上符合上述研究結(jié)果，術(shù)后病理證實為良性GS。

DAIMARU 等［7］學(xué)者首次報道了GS，并對其病理學(xué)特征及免疫組化特征進行了深入研究，發(fā)現(xiàn)GS 可特異性顯著表達來源于神經(jīng)嵴細胞的S-100 蛋白和袖帶外生發(fā)層的HNK-1 抗原，這可與表達CD117、DOG1 陽性的胃間質(zhì)瘤和表達SMA 和Desmin 陽性的平滑肌瘤相鑒別，這也成為 診 斷GS 的 重 要 理 論 依 據(jù)。RODRIGUEZ 等［8］發(fā)現(xiàn)，GS 鏡下典型表現(xiàn)是腫瘤細胞形成緊密束狀，偶爾呈成行排列或柵欄狀，往往缺少Antoni B 區(qū)，為廣泛富細胞實性區(qū)域，因而囊性變、出血等改變罕見，腫瘤邊緣多形成淋巴套，部分甚至可形成生發(fā)中心，瘤體無包膜形成。本例患者病理檢查與上述研究結(jié)論相符合，光鏡下見梭形腫瘤細胞成柵欄狀排列，瘤體邊緣類淋巴套樣表現(xiàn)，免疫組化顯示S100 表達陽性及CD117 表達陰性。超聲在腹腔腫瘤篩查中由來已久，超聲下見特征性的黏膜橋接層和漿膜橋接層高度提示黏膜下腫瘤，GS 在超聲下常表現(xiàn)為邊緣光滑、乏血供的低回聲團塊聲影，內(nèi)部回聲同質(zhì)，腫塊內(nèi)見散在部分血流，無明確囊性退變等異常［9］。近年也有學(xué)者提出，超聲造影檢查在腹部腫瘤診斷領(lǐng)域具有重要意義，GS 在超聲造影檢查呈現(xiàn)輕—中度強化，有特征性的“流空”表現(xiàn)，這與增強CT 掃描的表現(xiàn)是相似的［10］。超聲內(nèi)鏡下可見源于固有肌層的腫瘤病灶，回聲均質(zhì)或散在混雜聲影，乏血供表現(xiàn)，彈性成像示質(zhì)地較硬，另外目前認為超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢術(shù)是術(shù)前可明確診斷的金標準，但也有學(xué)者對此操作可能帶來的腫瘤破裂及其他可致醫(yī)源性腫瘤擴散的風(fēng)險提出質(zhì)疑，同時此項操作對穿刺醫(yī)師的臨床經(jīng)驗和技術(shù)能力要求較高，因組織標本獲取不當帶來的誤診可能性較高［11］。本例患者內(nèi)鏡下見可胃竇體交界大彎側(cè)黏膜下隆起性病變，球形，表面光滑，超聲掃描見一起源于固有肌層的類圓形病灶，呈高低回聲混雜，回聲不均勻，彈性成像以藍色為主，顯示瘤體質(zhì)地偏硬，與既往文獻報告基本相符。CT 檢查瘤體多呈圓形或橢圓形，由于GS 是乏血供腫瘤，增強CT 動脈期常呈輕度強化影，強化峰值多在靜脈期以后，因為瘤體缺少Antoni B 區(qū)，很少見囊性變及鈣化等表現(xiàn)［12］；MRI 在軟組織及積液顯影上要顯著優(yōu)于CT，GS 通常在T1WI 上呈現(xiàn)為低信號，在T2WI上呈現(xiàn)為高信號，這與其他黏膜下腫瘤的表現(xiàn)類似，DWI 高信號提示存在惡變可能，應(yīng)早期干預(yù)［13］。本例患者未行MRI 檢查，CT 檢查符合上述研究結(jié)果

普遍認為大多數(shù)胃黏膜下腫瘤由于長期療效良好，且術(shù)前很難明確診斷，對于有癥狀的患者早期行外科手術(shù)切除是值得考慮的治療方法。GS 偶發(fā)的淋巴結(jié)腫大術(shù)后證實多為炎性增生，故認為術(shù)中無需清掃淋巴結(jié)，具體術(shù)式應(yīng)結(jié)合腫瘤的具體位置、生長速度、大小、浸潤壓迫等情況等綜合決定，現(xiàn)認為胃部分切除或全切術(shù)是可行的有效措施［14］，另外內(nèi)鏡下治療也在積極探索，特別是對于瘤體＜2.0 cm的患者，主要術(shù)式有內(nèi)鏡下套扎術(shù)、黏膜剝脫術(shù)及全層切除術(shù)等［15］。

總之，GS 是一種臨床上罕見的消化道良性腫瘤，臨床上多表現(xiàn)為腹脹、腹痛、反酸、噯氣等非特異性癥狀，臨床上發(fā)現(xiàn)以消化道非特異性癥狀就診的患者且CT等檢查表現(xiàn)為乏血供的單發(fā)腫瘤，無囊性變等特點時，應(yīng)高度懷疑GS 可能，確診主要依據(jù)病理檢查，手術(shù)治療是主要的推薦治療方案。