右側(cè)鼻腔-篩竇脊索瘤CT 和MRI 影像學(xué)表現(xiàn)一例

張榕 毛莉莉 胡秋根

1 南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院（佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院）放射科，佛山 528308；2 南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院附屬陳村醫(yī)院（佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院附屬陳村醫(yī)院）口腔科，佛山 528313

脊索瘤起源于原始胚胎脊索組織，好發(fā)于人體中軸骨，尤其是顱底及骶尾的區(qū)域。筆者報道了1 例發(fā)生于右側(cè)鼻腔-篩竇的脊索瘤，旨在增加對發(fā)生在罕見部位脊索瘤的認識，為臨床治療提供參考。

1 患者資料

患者女性，49 歲，因“右側(cè)鼻反復(fù)鼻塞流涕3 個月”入院就診，入院后自訴3 個月前出現(xiàn)無明顯誘因的鼻塞，偶伴右側(cè)鼻流涕，為清亮液體，未予重視，自感右側(cè)鼻鼻塞逐漸加重，伴右眼脹痛感，發(fā)病以來體重?zé)o明顯下降。?？茩z查外鼻無畸形，鼻腔黏膜充血，鼻腔內(nèi)可見黏性涕。雙側(cè)下鼻甲肥厚，無蒼白，右側(cè)鼻腔中鼻道可見粉紅色腫物堵塞，表面尚光滑，右側(cè)鼻腔余結(jié)構(gòu)未窺清，左側(cè)中鼻道未見分泌物及新生物，鼻中隔基本居中，兩側(cè)鼻旁竇區(qū)無壓痛。實驗室檢查（血常規(guī)、大小便常規(guī)、肝腎功能等）均未發(fā)現(xiàn)異常。

鼻竇CT 平掃（圖1A、1B）示右側(cè)鼻腔-篩竇內(nèi)見團塊狀軟組織密度影，大小為3.0 cm×4.9 cm×4.2 cm，密度不均勻，邊界尚清，其內(nèi)可見小斑片狀稍高密度影，邊緣見結(jié)節(jié)狀鈣化灶，右側(cè)上頜竇、篩竇及鼻腔內(nèi)骨質(zhì)破壞、吸收，鼻中隔受推壓向左側(cè)偏移，雙側(cè)下鼻甲肥大。鼻竇MRI 示右側(cè)鼻腔-篩竇內(nèi)可見團塊狀信號異常灶，大小為3.0 cm×4.9 cm×4.2 cm，T1 加權(quán)成像（T1 weighted image，T1WI）橫斷面圖像（圖1C）示病灶與鄰近肌肉信號相仿，內(nèi)見小斑片狀稍高信號，T2 加權(quán)成像（T2 weighted image，T2WI）橫斷面圖像（圖1D）和T2 壓脂序列矢狀面圖像（圖1E）示病灶呈混雜高信號，內(nèi)見斑片狀低信號。MRI 增強掃描（圖1F、1G、1H）示病灶呈明顯不均勻強化，腫物呈膨脹樣生長，鄰近右側(cè)眼眶的內(nèi)側(cè)壁、中鼻甲受壓偏移。腫物阻塞右側(cè)額竇、篩竇、蝶竇及上頜竇開口，竇腔內(nèi)可見斑片狀T2WI 高信號，右側(cè)眼內(nèi)直肌未見腫物侵犯征象。左側(cè)上鼻道內(nèi)見斑片狀異常信號，T1WI 和T2WI 呈低信號，大小為1.1 cm×1.0 cm×1.1 cm，雙下鼻甲肥大。

圖1 右側(cè)鼻腔-篩竇脊索瘤患者（女性，49 歲）的CT、MRI 和組織病理學(xué)檢查圖 A、B 分別為CT 平掃的軟組織窗圖和骨窗圖，示右側(cè)鼻腔-篩竇團塊狀軟組織密度影，密度不均勻，以軟組織樣密度為主，腫瘤凸向右側(cè)上頜竇，右側(cè)上頜竇、篩竇及鼻腔內(nèi)骨質(zhì)破壞、吸收；C、D、E 分別為MRI 平掃的T1WI、T2WI、T2 壓脂序列圖，示腫瘤呈明顯不均勻混雜信號影；F、G、H 分別為MRI 增強掃描的橫斷面、冠狀面、矢狀面圖，示腫瘤呈明顯不均勻強化，內(nèi)見斑片狀低信號未強化區(qū)；I 為組織病理學(xué)檢查圖（蘇木精-伊紅染色，×400），可見淡染的液滴狀細胞和星芒狀細胞，細胞間富含黏液基質(zhì)。CT 為計算機體層攝影術(shù)；MRI 為磁共振成像；WI 為加權(quán)成像。Figure 1 CT, MRI and histopathological examination images of a patient (female, 49 years old) with right nasal cavity-ethmoid chordoma

行鼻內(nèi)鏡下右側(cè)鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)+右側(cè)全組鼻竇開放術(shù)，術(shù)中見右側(cè)中鼻甲大部分已被吸收，左側(cè)下鼻甲上緣、中鼻道有粉紅色新生物。腫物侵犯顱底，顱底骨質(zhì)尚完整，右側(cè)紙樣板已吸收，右側(cè)眼眶筋膜尚完整，右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁已完全被吸收。手術(shù)過程順利開放右側(cè)全組鼻竇，完整切除病變組織，右側(cè)鼻腔可見灰白色軟組織顆粒，行組織病理學(xué)檢查。組織病理學(xué)檢查結(jié)果診斷為右側(cè)鼻腔腫物，符合脊索瘤的特征（圖1I）。免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果：胎盤堿性磷酸酶（PLAP，-）、波形蛋白（Vimentin，+）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP，-）、P63（-）、酸性鈣結(jié)合蛋白（S-100，-）、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE，-）、肌酸激酶（CK，-）、平滑肌肌動蛋白（SMA，灶性+）、細胞增殖核抗原Ki67（10%+）、CD56（+）、P53（60%+）、CD34（血管+）、上皮膜抗原（EMA，-）、CK8（-）、Desmin（-）、孕激素受體（PR，-）、突角素（Syn，-）、嗜鉻粒蛋白A（CgA，-）、白細胞共同抗原（LCA，灶狀+）、CD3（小灶狀+）、CD5（小灶狀+）、CD20（-），糖原（PAS）特殊染色（+）。

2 討論

脊索瘤是罕見的惡性腫瘤，多局限在軸向骨骼中，從脊骨到尾骨均可發(fā)生。脊索瘤生長緩慢，并呈浸潤性生長，對局部骨質(zhì)具有破壞傾向，在發(fā)現(xiàn)并診斷時，大部分已經(jīng)出現(xiàn)骨質(zhì)破壞[1-2]。有少數(shù)報道顯示脊索瘤具有家族遺傳模式，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳[3]。其最常發(fā)生的部位為骶尾區(qū)（50%），其次是顱底（30%）、脊柱和其他部位（20%）。脊索瘤的年發(fā)病率為0.08/10 萬人，發(fā)病年齡以50～60 歲為主，很少發(fā)生在兒童和青少年中（＜5%），男女發(fā)病比例為2∶1[4]，其臨床癥狀主要表現(xiàn)為軟組織腫塊，并有鄰近的骨質(zhì)破壞[5]。國內(nèi)外已有諸多文獻報道了好發(fā)于骶尾區(qū)和顱底區(qū)脊索瘤的影像學(xué)特征，研究鼻腔和鼻竇原發(fā)性脊索瘤影像學(xué)特征的文獻較少，本病例為右側(cè)篩竇-鼻腔原發(fā)性脊索瘤，屬于罕見發(fā)病部位。

脊索瘤的影像學(xué)特點如下。（1）密度及信號：腫瘤密度不均勻，CT 顯示病灶內(nèi)可見斑塊樣不規(guī)則高密度鈣化影。MRI T1WI 呈中等信號，T1WI 呈小灶性高信號影提示病灶內(nèi)有出血或黏液、膠樣物質(zhì)成分，這些成分的多樣性可以解釋T2WI 腫瘤呈現(xiàn)高信號特征的原因，在彌散加權(quán)圖像上，腫瘤呈彌散受限高信號影。（2）骨質(zhì)破壞：脊索瘤對周圍骨質(zhì)呈溶骨性破壞，CT 在評估腫瘤內(nèi)的鈣化方面優(yōu)于MRI。（3）增強掃描：腫瘤呈不均勻輕中度強化，內(nèi)部壞死部分不強化，T2 壓脂序列有助于腫瘤與鄰近組織的區(qū)分。將CT 和MRI 相結(jié)合可以獲得臨床診斷和臨床預(yù)處理評估的理想效果。

鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤是鼻腔及鼻竇最常見的良性腫瘤之一，多見于中鼻道鼻腔外側(cè)壁，其最顯著的特征是具有侵襲性、高復(fù)發(fā)性及多中心性，好發(fā)于中老年男性[6-7]。CT檢查能夠顯示腫瘤骨質(zhì)的破壞情況，病灶內(nèi)鈣化少見[8]。MRI 檢查可以分辨出腫瘤軟組織及其內(nèi)部情況，積液、囊變的T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號，增強掃描后不強化；病灶內(nèi)出血通常在T1WI 呈高信號影；MRI 增強掃描表現(xiàn)為特征性腦回樣的強化方式[9]。鼻咽纖維血管瘤是一種纖維血管性、局部侵襲性、高復(fù)發(fā)率的良性腫瘤，好發(fā)于青少年男性，腫瘤起源于枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜，也有文獻報道其起源于鼻后腔和鼻咽，約90%的腫瘤侵犯翼腭窩，還可累及鼻腔、上頜竇、篩竇和顱底等鄰近結(jié)構(gòu)[10-11]。腫瘤以翼腭窩為中心向周圍多個間隙侵犯，向前累及后鼻道與鼻腔。CT 平掃顯示腫瘤與鄰近肌肉的密度相近；腫瘤T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈高信號，腫瘤內(nèi)部及周圍有時可見血管流空信號，MRI 增強掃描呈明顯均勻強化[12]；CT 血管造影（CTA）顯示腫瘤的主要供血動脈來自上頜內(nèi)動脈，即頸外動脈的分支[13]。鼻腔-鼻旁竇惡性腫瘤最好發(fā)于鼻腔中，鱗狀細胞癌是其最常見的組織病理學(xué)亞型，占所有鼻竇惡性腫瘤的一半以上，好發(fā)于中老年男性[14-15]。CT 檢查腫瘤內(nèi)可見鈣化及鄰近竇壁和鼻甲不規(guī)則侵蝕性骨質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)壞死是鼻竇鱗狀細胞癌的特征之一。腫瘤通常在T2WI 呈非特異性高信號，T1WI 呈低至等信號，壞死部分在T1WI 呈低信號，在T2WI 呈高信號；腫瘤內(nèi)的T1WI 高信號表明存在出血、高鐵血紅蛋白、黑色素、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)和礦物質(zhì)等。MRI 彌散加權(quán)圖像中腫瘤彌散受限，MRI 增強掃描呈明顯不均勻強化，內(nèi)部無強化壞死區(qū)[15-16]。淋巴瘤是僅次于鱗狀細胞癌的鼻竇第二常見的原發(fā)性惡性腫瘤，好發(fā)于中老年男性，發(fā)病部位最常見于上頜竇[17]。鼻腔鼻竇淋巴瘤通常表現(xiàn)為不規(guī)則的軟組織腫塊，并有不同程度的侵蝕性骨質(zhì)吸收、破壞，并可以通過竇壁侵犯周圍鄰近結(jié)構(gòu)，部分骨質(zhì)吸收也可能伴有骨質(zhì)硬化[15]。鼻腔鼻竇淋巴瘤在T1WI 上呈等信號，T2WI 上呈高信號，MRI 增強掃描可見明顯的均勻強化，腫瘤內(nèi)少見壞死，彌散加權(quán)圖像中腫瘤彌散受限。有文獻報道鼻腔鼻竇淋巴瘤的表觀擴散系數(shù)值（0.61×10-3mm2/s）比鼻竇鱗狀細胞癌的表觀擴散系數(shù)值（0.95×10-3mm2/s）小[17-18]，這表明淋巴瘤細胞增多，可以與其他腫瘤相鑒別。

本病例屬于少見腫瘤的罕見發(fā)病部位，需結(jié)合臨床及影像學(xué)資料聯(lián)合診斷，明確診斷還需經(jīng)組織病理學(xué)檢查，穿刺活檢操作簡單，且局部損傷小，可反復(fù)檢查。對于該病應(yīng)掌握腫瘤的起源部位、侵犯范圍、周圍骨質(zhì)的破壞情況、腫瘤血供、腫瘤內(nèi)部是否出血或壞死、與鄰近周圍組織的關(guān)系等表現(xiàn)，可在術(shù)前為臨床提供參考信息，制定合理的手術(shù)方案。

利益沖突所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻聲明張榕負責(zé)病例的收集、圖像的整理與分析、論文的撰寫；毛莉莉負責(zé)文獻的收集、論文的修改；胡秋根負責(zé)論文的審閱與最終版本的修訂