脾血管肉瘤致脾破裂一例

安玉秀，朱海宏，張夢嵐，孫艷秋，馬榮花

（青海省人民醫(yī)院，青海 西寧 810007，1.消化內(nèi)科，2.普外科，3.病理科，4.CT室，5.生殖醫(yī)學(xué)中心）

病例

患者女性，84歲，因“左上腹疼痛3 d，加重1 d”于2019年8月31日入院?；颊?天前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹疼痛，無放射痛，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱。既往2年前有昏迷及肺部感染病史。入院查體：腹部膨隆，全腹肌緊張、壓痛、反跳痛，脾腫大，肋下3指，脾區(qū)扣痛，腸鳴音減弱。血常規(guī)：白細(xì)胞：5.53×109/L，中性粒細(xì)胞：64.7%，紅細(xì)胞：3.34×1012/L，血紅蛋白101 g/L，紅細(xì)胞壓積29.9%，血小板45×109/L。急診腹部CT示：脾臟體積增大，其內(nèi)見斑片狀密度增高影，左側(cè)側(cè)錐筋膜增厚，考慮脾臟出血，見圖1。初步診斷：脾破裂。急診行手術(shù)治療，術(shù)中可見脾臟大小25.0 cm×12.0 cm，與周圍組織粘連嚴(yán)重，脾臟青紫，質(zhì)硬Ⅱ度，可觸及脾內(nèi)血腫及硬性結(jié)節(jié)，脾臟下極臟面見一約3.0 cm長裂口，深度約1.5 cm，伴活動性出血，腹腔內(nèi)積血約200 mL，行脾臟切除術(shù)、腹腔引流術(shù)。肉眼檢查：脾臟大小17.0 cm×11.0 cm×7.0 cm，脾門處可見一破裂口長10.0 cm，脾臟重600 g，包膜可見破裂口，呈書頁狀切開，皮髓質(zhì)分界清，切面局部可見一灰白區(qū)，大小3.0 cm×2.0 cm。免疫組化：CK（-），CD34（-），CD31（+），D2-40（+），Vim（+），ERG（少部分+），TFE-3（-），Ki-67 index＞30%，見圖2。病理診斷為脾血管肉瘤?；颊咝g(shù)后給予抗感染、抑酸、止血、營養(yǎng)支持、補(bǔ)液、對癥治療，恢復(fù)良好。

圖1 上腹部CT圖像

圖2 脾臟病理組織學(xué)及免疫組化圖片

討論

脾血管肉瘤（spleen angioscarcoma，SA）又稱脾惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，是間葉細(xì)胞來源的高度惡性腫瘤，由脾血竇向內(nèi)皮細(xì)胞分化而成，臨床非常罕見[1]。迄今為止，報道的原發(fā)性脾血管肉瘤病例不足300例，發(fā)病率約為（0.14～0.25）/100萬，50～60歲發(fā)病率最高，男性多發(fā)，沒有明顯遺傳傾向[2-4]。目前病因尚不明，多認(rèn)為與其他惡性腫瘤的放化療、接觸過氧化物、氯乙烯、二氧化釷和砷等致癌物質(zhì)有關(guān)[5-6]。

脾臟血管肉瘤缺乏特異性癥狀，大部分患者可表現(xiàn)為左上腹疼痛不適，隨著腫瘤進(jìn)行性增大，可表現(xiàn)為腹痛、腹脹、胸痛和體重下降、胃腸道出血、咯血、厭食和血小板減少[7]。約30%的患者會發(fā)生自發(fā)性脾破裂，為最嚴(yán)重的的并發(fā)癥，嚴(yán)重者可危及患者生命[8]，該腫瘤早期轉(zhuǎn)移發(fā)生率較高，最常見的部位為肝、肺、骨或骨髓、淋巴結(jié)、胃腸道、腦和腎上腺[4]。影像學(xué)檢查對于鑒別其他良惡性脾臟腫瘤是很有臨床價值的，脾血管肉瘤在CT上典型的主要表現(xiàn)為脾臟腫大，可分為單發(fā)型、多發(fā)型及彌漫型，密度不均，邊緣模糊，瘤體內(nèi)易發(fā)生液化壞死，但鈣化少見。多數(shù)病變在影像學(xué)上酷似海綿狀血管瘤，但脾臟血管肉瘤在增強(qiáng)CT上可見周邊或者非均勻強(qiáng)化[1，7，9]。確診主要依靠病理及免疫組化，原發(fā)性脾血管瘤的病理學(xué)表現(xiàn)多樣，主要分為四種類型：（1）不典型的血管內(nèi)皮細(xì)胞海綿狀或蜂窩狀排列[10]；（2）腫瘤細(xì)胞呈多孔狀的排列方式；（3）惡性內(nèi)皮細(xì)胞增殖形成乳頭狀的分葉伸入到血管及囊變間隙；（4）片狀增殖的內(nèi)皮細(xì)胞到多角形的腫瘤細(xì)胞排列形成病變[7，11]。免疫組化表達(dá)特異性的間葉源和血管源性標(biāo)記分子：Vim、CD34、CD31和F8，其中以CD31和F8 特異性最高[12]。此患者免疫組化指標(biāo)示CD31和Vim陽性，故可以診斷為脾血管肉瘤。當(dāng)梭形細(xì)胞占主要構(gòu)成成分時須與纖維肉瘤鑒別，此時免疫組化或電鏡檢查有助鑒別。

脾臟血管肉瘤惡性程度極高，預(yù)后差，主要的治療方法是脾臟切除術(shù)，可明顯延長患者的生存期[3]，但術(shù)后是否需要放化療尚無統(tǒng)一意見。本例存活時間為19 個月，據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)報道，只有20%的患者生存時間可達(dá)6個月[13]，很少存活超過2年。