MRI診斷腮腺木村病一例

王子坤，馮晶晶，吳杰，葉玉芳*，陳英敏

本研究經(jīng)河北省人民醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)文號(hào)：202167。

患者女，32歲，主因兩年前飲酒后出現(xiàn)右側(cè)頜面部間斷瘙癢，皮溫升高，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，予以強(qiáng)的松2片每日兩次口服治療，患者未規(guī)律服藥，發(fā)作時(shí)口服1片，自訴癥狀可緩解，1月后自行停藥，未復(fù)查。后患者瘙癢癥狀加重，勞累、受涼、酒后出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作，每次瘙癢時(shí)間較前增加，右側(cè)腮腺部位出現(xiàn)腫物，體積逐漸增大，于2018 年8 月1 日就診于河北省人民醫(yī)院。查體：右側(cè)腮腺部位局限性隆起，可觸及大小約30 mm×30 mm×20 mm腫物，邊界清晰，活動(dòng)差，表面光滑，質(zhì)韌，無(wú)觸痛。

MR 表現(xiàn)：右側(cè)腮腺?gòu)浡泽w積增大，邊界不清晰，大小約50 mm×36 mm×63 mm，T1 加權(quán)成像(T1 weighted imaging，T1WI)呈均勻稍低信號(hào)(圖1A)，T2 加權(quán)成像(T2 weighted imaging，T2WI)以等信號(hào)為主，其內(nèi)可見(jiàn)線條樣稍低信號(hào)影，余部基本與左側(cè)正常腮腺呈等信號(hào)(圖1B)，短時(shí)翻轉(zhuǎn)恢復(fù)(short time inversion recovery，STIR)序列呈不均勻稍高信號(hào)(圖1C)；其鄰近皮下脂肪信號(hào)不均，T1WI、T2WI 均可見(jiàn)線條樣及斑片狀低信號(hào)，局部累及皮膚；雙側(cè)頸部可見(jiàn)多發(fā)大小不等類(lèi)圓形T1WI等信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)及STIR高信號(hào)腫大淋巴結(jié)影，多呈橢圓形，長(zhǎng)徑為上下徑，與身體長(zhǎng)軸平行，呈串珠狀，未見(jiàn)壞死或融合,最大者位于右側(cè)頸部，大小約為16 mm×5 mm×33 mm。增強(qiáng)掃描右側(cè)腮腺病變及皮下脂肪內(nèi)條形、片狀異常信號(hào)影均有中度欠均勻強(qiáng)化，未見(jiàn)明顯壞死及囊變；頸部腫大淋巴結(jié)增強(qiáng)掃描亦呈較均勻明顯強(qiáng)化(圖1D～1F)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：免疫球蛋白IgE 255 IU/mL (正常值＜100 IU/mL)，嗜酸細(xì)胞(EO) 12.60% (正常值0.4%～8%)，嗜酸細(xì)胞(EO#) 0.96×109/L (正常值0.02×109～0.52×109/L)。

病理所見(jiàn)：右側(cè)腮腺腫物，纖維脂肪組織內(nèi)淋巴組織增生，淋巴濾泡形成伴小血管增生，大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，符合木村病(嗜酸性增生性淋巴肉芽腫) (HE ×40；圖1G)。右腮腺淋巴結(jié)2 枚，淋巴濾泡反應(yīng)性增生，間區(qū)多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(HE ×100；圖1H)。

討論 木村病是一種良性淋巴組織增生性疾病，國(guó)內(nèi)外均較罕見(jiàn)，病因不明，好發(fā)于頭頸部，多見(jiàn)于腮腺、頜下腺，有時(shí)可見(jiàn)于淚腺，1937 年由我國(guó)的金顯宅首次報(bào)道，1948 年由日本的Kimura (木村)進(jìn)行了系統(tǒng)描述，故又稱(chēng)金氏病或木村病、嗜酸性增生性淋巴肉芽腫等。多見(jiàn)于亞洲20～40 歲成年人，男性明顯多于女性，男女比例為3∶1～7∶1，最高可達(dá)6∶1～10∶1[1-5]。本例為年輕女性，更為少見(jiàn)。

陳德華等[6]將其按形態(tài)分為結(jié)節(jié)型、彌漫型及中間型，中間型介于結(jié)節(jié)型與彌漫型之間，結(jié)節(jié)型病變信號(hào)較均勻，T2WI呈均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，而彌漫型病變于T2WI信號(hào)較結(jié)節(jié)型為低，其內(nèi)可見(jiàn)條形更低信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度亦低于結(jié)節(jié)型，條形低信號(hào)可有輕中度延遲強(qiáng)化，其T2WI信號(hào)及強(qiáng)化表現(xiàn)均與血管增殖程度及纖維成分比例不同有關(guān)。因此，有學(xué)者認(rèn)為彌漫型是結(jié)節(jié)型的延續(xù)，隨病變遷延，纖維成分增加，T2WI 信號(hào)較結(jié)節(jié)型減低，強(qiáng)化程度亦不及結(jié)節(jié)型明顯[6-7]。本例患者病變發(fā)生于右側(cè)腮腺，MRI 顯示右側(cè)腮腺?gòu)浡阅[大，T2WI 于基本呈等信號(hào)病變內(nèi)見(jiàn)線條樣稍低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為中度欠均勻強(qiáng)化，線條樣稍低信號(hào)影可見(jiàn)延遲強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道木村病分型中的彌漫型影像表現(xiàn)相近[4,6-8]。而STIR序列在抑制了周?chē)拘盘?hào)后對(duì)病變范圍的判斷效果較好。T1WI、T2WI 對(duì)于顯示腮腺病變鄰近皮下脂肪內(nèi)線條樣及斑片狀浸潤(rùn)影更為明顯，表現(xiàn)為皮下脂肪間隙模糊且脂肪減少，部分累及皮膚而與皮膚無(wú)分界，此種皮下脂肪萎縮減少的影像表現(xiàn)也被認(rèn)為是木村病的特征性表現(xiàn)，萎縮明顯的病例一般病程較長(zhǎng)，通常臨床癥狀也更重[9-10]。

本病需與以下疾病鑒別：(1)腮腺炎性病變，起病急，可有紅腫熱痛，雖表現(xiàn)為腮腺?gòu)浡栽龃螅盘?hào)較均勻，T2WI 信號(hào)較木村病要高，增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化，如有膿腫形成可見(jiàn)薄壁液性影；(2)腮腺良性腫瘤，如多形性腺瘤、腺淋巴瘤等多表現(xiàn)為腮腺淺葉孤立性或多發(fā)軟組織結(jié)節(jié)，邊界清晰，邊緣光滑，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性或快進(jìn)快出強(qiáng)化，一般不會(huì)累及皮下脂肪及皮膚，亦不會(huì)出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大[11-12]；(3)腮腺惡性腫瘤，病程短、進(jìn)展快，可早期侵犯神經(jīng)血管出現(xiàn)面部麻木、疼痛等癥狀，MR 表現(xiàn)腫塊信號(hào)不均，可有囊變壞死，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均，淋巴結(jié)亦可有融合、壞死等惡性表現(xiàn)；(4)腮腺淋巴瘤，亦可表現(xiàn)為腮腺?gòu)浡[大，與本村病不易區(qū)分，但腮腺淋巴瘤信號(hào)更均勻，強(qiáng)化不甚明顯，不向周?chē)鹃g隙內(nèi)浸潤(rùn)，可見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)并有融合趨勢(shì)，而木村病的淋巴結(jié)腫大多為長(zhǎng)橢圓形，其長(zhǎng)軸與身體長(zhǎng)軸平行，分界清楚，無(wú)融合，強(qiáng)化均勻強(qiáng)化，無(wú)壞死囊變，有助于腮腺淋巴瘤與木村病的鑒別。

木村病發(fā)病率較低，臨床認(rèn)識(shí)不足，易誤診為腮腺腫瘤性病變，從而影響治療方案的選擇和預(yù)后。因此，對(duì)于年輕男性(本例為女性)，病程長(zhǎng)，有皮膚瘙癢或色素沉著，并有反復(fù)發(fā)作的患者，再結(jié)合相對(duì)典型的MRI 表現(xiàn)，如腮腺?gòu)浡阅[大，T2WI呈中等信號(hào)，強(qiáng)化程度亦為中度強(qiáng)化，皮下脂肪間隙模糊且脂肪萎縮減少，頸部淋巴結(jié)腫大呈串珠狀但無(wú)明顯融合等，應(yīng)高度考慮木村病的可能性，再結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，特別是外周血嗜酸性粒細(xì)胞以及IgE均有上升也有助于木村病的診斷。

目前，木村病的治療主要包括外科手術(shù)、放射治療、口服糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物等，由于病變無(wú)明確包膜，且與周?chē)纸绮磺?，單純手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率較高[13]。本例患者行手術(shù)切除，術(shù)后效果滿(mǎn)意，后未經(jīng)其他輔助治療，于術(shù)后三年余右側(cè)腮腺部復(fù)發(fā)。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無(wú)利益沖突。