老年人尤須關(guān)注特發(fā)性肺纖維化

●天閱

在慢性呼吸系統(tǒng)疾病中，除了肺癌外，還有一個(gè)“致命殺手”——特發(fā)性肺纖維化。這是一種慢性間質(zhì)性肺病，發(fā)病隱匿，病情會(huì)逐漸加重，很多人發(fā)現(xiàn)時(shí)就已經(jīng)到了中晚期，藥物用盡也無(wú)法逆轉(zhuǎn)，預(yù)后比較差。

近年來(lái)，隨著老齡化加深，特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率呈升高趨勢(shì)。中老年人應(yīng)對(duì)該病提高警惕，了解相關(guān)知識(shí)，如同防治肺癌那樣，爭(zhēng)取做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。盡可能的緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，降低急性加重的風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)生存期。

不是癌癥的癌癥

特發(fā)性肺纖維化是指原因不明的局限于肺部的慢性進(jìn)行性纖維化的一種間質(zhì)性肺炎。發(fā)病年齡多在人到中年以后，約2/3患者年齡大于60歲。

特發(fā)性肺纖維化的病程具有不可逆、進(jìn)行性惡化的特征。隨著纖維化的進(jìn)展，肺組織逐漸形似絲瓜瓤或者蜂窩，所以也被形象地稱(chēng)為“絲瓜肺”或“蜂窩肺”。這樣的肺幾乎完全失去彈性，氣體交換功能會(huì)逐漸喪失，終末期猶如溺水，窒息感伴隨始終，最終多因呼吸衰竭而死亡。

目前用于治療肺纖維化的藥物極少，我國(guó)只有吡非尼酮被批準(zhǔn)用于治療特發(fā)性肺纖維化。但臨床研究顯示，吡非尼酮延長(zhǎng)患者生存時(shí)間的作用并不理想。特發(fā)性肺纖維化最有效的治療手段是肺移植，但其來(lái)源缺乏，手術(shù)昂貴，免疫排斥等原因限制了臨床使用。

目前，患者確診后的中位生存期為2～3年，5年生存率低于30%，幾乎所有患者最終死于呼吸衰竭，其預(yù)后比肺腺癌更差，比子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥的生存率都要低得多，因此又被稱(chēng)為“不是癌癥的癌癥”。

病因不明但有因可循

雖然特發(fā)性肺纖維化原因不明，但流行病學(xué)還是發(fā)現(xiàn)一些因素可能在特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生發(fā)展中起了一定作用。

＊吸煙者是肺纖維化的高危人群，吸煙者患肺纖維化的概率是常人的好幾倍。

＊采礦、農(nóng)業(yè)或建筑業(yè)等從業(yè)人員，工作中經(jīng)常接觸重金屬和木材粉塵以及有機(jī)溶劑等有害物質(zhì)，可能與特發(fā)性肺纖維化有關(guān)。

＊乳腺癌、肺癌及血液系統(tǒng)腫瘤等癌癥患者，在接受胸部放射治療或使用某些化療藥物后，會(huì)增加患肺纖維化的風(fēng)險(xiǎn)。

＊越來(lái)越多的研究顯示，患有特發(fā)性肺纖維化的人也可能患有胃食管反流病，推測(cè)胃食管返流與肺纖維化相關(guān)，可能與反流所致的微小吸入有關(guān)聯(lián)。

＊結(jié)締組織病可累及肺部，會(huì)引起肺纖維化，同時(shí)肺纖維化也可能是結(jié)締組織病的首發(fā)表現(xiàn)。常見(jiàn)的可以累及呼吸系統(tǒng)的結(jié)締組織病有：系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等。新冠重癥患者尤其是老年患者，治愈后出現(xiàn)肺纖維化后遺癥的概率較大。

＊家族性肺纖維化可能存在易感基因。

易漏診誤診

既然特發(fā)性肺纖維化這么兇險(xiǎn)，那么臨床癥狀是不是很明顯呢。

恰恰相反，特發(fā)性肺纖維化多見(jiàn)于中老年患者，起病隱匿，絕大多數(shù)患者在早期沒(méi)有任何癥狀，隨著疾病的進(jìn)展，肺功能逐漸惡化到一定程度，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)出來(lái)。所以，特發(fā)現(xiàn)肺纖維化的診斷通常被延誤1～2年。還有近一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

總之，病程不可逆，再加上易漏診、誤診，使特發(fā)性肺纖維化患者雪上加霜，當(dāng)出現(xiàn)氣促、呼吸困難等癥狀時(shí)已多屬于中晚期，肺的通氣功能已損害了50%以上。

早發(fā)現(xiàn)、早治療

氣促是最常見(jiàn)的首診癥狀，患者按平常速度走路或者步行上樓即感到胸悶，常常有“氣不夠用”或是“窒息感”。此時(shí)，患者往往不會(huì)想到肺出了問(wèn)題，往往認(rèn)為是年齡增大造成的或者是心臟問(wèn)題。

隨著病情逐漸加重，僅僅簡(jiǎn)單的日?；顒?dòng)，如洗澡、穿衣都會(huì)感覺(jué)呼吸困難，甚至生活不能自理；此外，刺激性干咳、經(jīng)常感冒、肺部感染、食欲不佳、體重減輕等都是特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)；特發(fā)性肺纖維化患者還有一個(gè)比較明顯的特征，即表現(xiàn)為手指或足趾遠(yuǎn)端粗大發(fā)紫，看起來(lái)像鼓槌一樣，也稱(chēng)杵狀指。研究表明，特發(fā)性肺纖維化患者若能在早期進(jìn)行有效的抗纖維化治療，可延緩疾病進(jìn)展，保持肺功能穩(wěn)定，有利于延長(zhǎng)生存時(shí)間。

特發(fā)性肺纖維化診斷較為復(fù)雜，不但要求醫(yī)生需要具備豐富的經(jīng)驗(yàn)和相關(guān)疾病知識(shí)，而且還需要其他多種輔助檢查，才能對(duì)疾病進(jìn)行全面的分析，最后做出準(zhǔn)確的診斷。所以當(dāng)老年人出現(xiàn)了以上癥狀時(shí)，建議到具備相應(yīng)臨床經(jīng)驗(yàn)和檢查條件的大醫(yī)院呼吸科進(jìn)一步確診，以防誤診誤治。

同樣，為做到早發(fā)現(xiàn)，在進(jìn)行胸部體檢時(shí)，高危人群建議盡量采用高分辨率的薄層CT檢查。一旦報(bào)告提示存在特發(fā)性肺纖維化的CT表現(xiàn)，也應(yīng)選擇有豐富經(jīng)驗(yàn)的呼吸科進(jìn)一步確診，避免漏診、誤診等情況發(fā)生。

一旦確診，首先推薦氧療，因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者有缺氧的表現(xiàn)，需要保證足夠的氧氣供給。另外要進(jìn)行抗纖維化治療，如服用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等，目前吡非尼酮已進(jìn)入醫(yī)保目錄。

中醫(yī)在治療肺纖維化方面有明顯的優(yōu)勢(shì)。有很多特色療法，中藥湯劑、艾灸、耳穴、外用離子導(dǎo)入、藥罐等，結(jié)合康復(fù)運(yùn)動(dòng)治療，可有效緩解癥狀，減少急性加重的程度和次數(shù)。