老年人尤須關注特發(fā)性肺纖維化

●天閱

在慢性呼吸系統(tǒng)疾病中，除了肺癌外，還有一個“致命殺手”——特發(fā)性肺纖維化。這是一種慢性間質性肺病，發(fā)病隱匿，病情會逐漸加重，很多人發(fā)現(xiàn)時就已經到了中晚期，藥物用盡也無法逆轉，預后比較差。

近年來，隨著老齡化加深，特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率呈升高趨勢。中老年人應對該病提高警惕，了解相關知識，如同防治肺癌那樣，爭取做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。盡可能的緩解癥狀，改善生活質量，延緩疾病進展，降低急性加重的風險，延長生存期。

不是癌癥的癌癥

特發(fā)性肺纖維化是指原因不明的局限于肺部的慢性進行性纖維化的一種間質性肺炎。發(fā)病年齡多在人到中年以后，約2/3患者年齡大于60歲。

特發(fā)性肺纖維化的病程具有不可逆、進行性惡化的特征。隨著纖維化的進展，肺組織逐漸形似絲瓜瓤或者蜂窩，所以也被形象地稱為“絲瓜肺”或“蜂窩肺”。這樣的肺幾乎完全失去彈性，氣體交換功能會逐漸喪失，終末期猶如溺水，窒息感伴隨始終，最終多因呼吸衰竭而死亡。

目前用于治療肺纖維化的藥物極少，我國只有吡非尼酮被批準用于治療特發(fā)性肺纖維化。但臨床研究顯示，吡非尼酮延長患者生存時間的作用并不理想。特發(fā)性肺纖維化最有效的治療手段是肺移植，但其來源缺乏，手術昂貴，免疫排斥等原因限制了臨床使用。

目前，患者確診后的中位生存期為2～3年，5年生存率低于30%，幾乎所有患者最終死于呼吸衰竭，其預后比肺腺癌更差，比子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數(shù)癌癥的生存率都要低得多，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

病因不明但有因可循

雖然特發(fā)性肺纖維化原因不明，但流行病學還是發(fā)現(xiàn)一些因素可能在特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生發(fā)展中起了一定作用。

＊吸煙者是肺纖維化的高危人群，吸煙者患肺纖維化的概率是常人的好幾倍。

＊采礦、農業(yè)或建筑業(yè)等從業(yè)人員，工作中經常接觸重金屬和木材粉塵以及有機溶劑等有害物質，可能與特發(fā)性肺纖維化有關。

＊乳腺癌、肺癌及血液系統(tǒng)腫瘤等癌癥患者，在接受胸部放射治療或使用某些化療藥物后，會增加患肺纖維化的風險。

＊越來越多的研究顯示，患有特發(fā)性肺纖維化的人也可能患有胃食管反流病，推測胃食管返流與肺纖維化相關，可能與反流所致的微小吸入有關聯(lián)。

＊結締組織病可累及肺部，會引起肺纖維化，同時肺纖維化也可能是結締組織病的首發(fā)表現(xiàn)。常見的可以累及呼吸系統(tǒng)的結締組織病有：系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、混合性結締組織病等。新冠重癥患者尤其是老年患者，治愈后出現(xiàn)肺纖維化后遺癥的概率較大。

＊家族性肺纖維化可能存在易感基因。

易漏診誤診

既然特發(fā)性肺纖維化這么兇險，那么臨床癥狀是不是很明顯呢。

恰恰相反，特發(fā)性肺纖維化多見于中老年患者，起病隱匿，絕大多數(shù)患者在早期沒有任何癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化到一定程度，癥狀才會顯現(xiàn)出來。所以，特發(fā)現(xiàn)肺纖維化的診斷通常被延誤1～2年。還有近一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

總之，病程不可逆，再加上易漏診、誤診，使特發(fā)性肺纖維化患者雪上加霜，當出現(xiàn)氣促、呼吸困難等癥狀時已多屬于中晚期，肺的通氣功能已損害了50%以上。

早發(fā)現(xiàn)、早治療

氣促是最常見的首診癥狀，患者按平常速度走路或者步行上樓即感到胸悶，常常有“氣不夠用”或是“窒息感”。此時，患者往往不會想到肺出了問題，往往認為是年齡增大造成的或者是心臟問題。

隨著病情逐漸加重，僅僅簡單的日?；顒?，如洗澡、穿衣都會感覺呼吸困難，甚至生活不能自理；此外，刺激性干咳、經常感冒、肺部感染、食欲不佳、體重減輕等都是特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)；特發(fā)性肺纖維化患者還有一個比較明顯的特征，即表現(xiàn)為手指或足趾遠端粗大發(fā)紫，看起來像鼓槌一樣，也稱杵狀指。研究表明，特發(fā)性肺纖維化患者若能在早期進行有效的抗纖維化治療，可延緩疾病進展，保持肺功能穩(wěn)定，有利于延長生存時間。

特發(fā)性肺纖維化診斷較為復雜，不但要求醫(yī)生需要具備豐富的經驗和相關疾病知識，而且還需要其他多種輔助檢查，才能對疾病進行全面的分析，最后做出準確的診斷。所以當老年人出現(xiàn)了以上癥狀時，建議到具備相應臨床經驗和檢查條件的大醫(yī)院呼吸科進一步確診，以防誤診誤治。

同樣，為做到早發(fā)現(xiàn)，在進行胸部體檢時，高危人群建議盡量采用高分辨率的薄層CT檢查。一旦報告提示存在特發(fā)性肺纖維化的CT表現(xiàn)，也應選擇有豐富經驗的呼吸科進一步確診，避免漏診、誤診等情況發(fā)生。

一旦確診，首先推薦氧療，因為大多數(shù)患者有缺氧的表現(xiàn)，需要保證足夠的氧氣供給。另外要進行抗纖維化治療，如服用吡非尼酮、尼達尼布等，目前吡非尼酮已進入醫(yī)保目錄。

中醫(yī)在治療肺纖維化方面有明顯的優(yōu)勢。有很多特色療法，中藥湯劑、艾灸、耳穴、外用離子導入、藥罐等，結合康復運動治療，可有效緩解癥狀，減少急性加重的程度和次數(shù)。