膈肌支氣管源性囊腫誤診為肺囊腫一例

劉其河 楊焱 文倩倩 蔡慶勇

支氣管源性囊腫為一種先天性病變，由第3至7 周原始前腸產生的胚胎異常發(fā)育而來，可由呼吸道上皮組織、平滑肌組織、透明軟骨及漿液腺或黏液腺中的任意一種或多種構成。支氣管源性囊腫多發(fā)生于肺實質區(qū)域或縱隔區(qū)域，但在少數情況下異常胚胎可發(fā)生脫落、遷移，因此支氣管源性囊腫還可發(fā)生于食管、胃、小腸、腹膜后、椎管、心包、顱內等。發(fā)生于膈肌的支氣管囊腫罕見，通常無特異的臨床癥狀，在多數情況下于體檢時被偶然發(fā)現。現報道1 例被誤診為肺囊腫的支氣管源性囊腫病例。

病例資料

一、主訴及相關檢查

患者女，46 歲，因于常規(guī)體檢行CT 檢查時發(fā)現右側胸腔腫塊1 個月于2021 年8 月6 日入本院，患者無任何不適或癥狀，既往身體健康，家族成員無類似病史。入院體格檢查無陽性體征，血、尿、糞三大常規(guī)以及肝腎功、血液電解質等無明顯異常。胸部CT： 右下胸腔見3 枚類圓形低密度結節(jié)、腫塊，大小18 mm×15 mm×10 mm ～57 mm×48 mm×50 mm（左右徑×前后徑×上下徑），與膈肌分界不清，增強掃描部分呈邊緣強化，其內未見明顯強化，考慮囊腫類病變，待排除囊性腫瘤（圖1A～B）。胸部MRI：右下胸腔見3 枚類圓形以長T、長T信號為主的結節(jié)、腫塊，其內可見纖維分隔，3 枚病灶之間互相溝通，與右側膈肌分界不清，增強掃描囊壁及分隔強化，結合胸部CT，考慮肺內來源可能性大，為囊性病變（圖1C～D）。綜合考慮患者胸腔腫塊為肺囊腫可能性大，但尚不能完全排除病變?yōu)閻盒缘目赡?，遂與患者溝通，患者及其家屬均要求手術治療，并簽署知情同意書。

二、手術情況及轉歸

1.術中情況

對患者實施胸腔鏡下囊腫切除術。采用雙腔氣管插管全身麻醉，取左側臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取右側腋中線第7 肋間為胸腔鏡孔、腋前線第4肋間為操作孔，用電刀逐層切開皮膚組織、止血、進胸，見囊腫來源于膈?。▓D1E），與肺組織無任何關聯，囊腫為多發(fā)，包膜完整，游離囊腫基底部，予Endo-GIA 切割閉合器沿基底部完整切除囊腫后取出，用溫生理鹽水沖洗胸腔，徹底止血，放置引流管，逐層縫合胸部創(chuàng)口，術程順利。

2.術后情況及預后

術后常規(guī)予抗感染及支持等治療，術后病理檢查結果為膈肌支氣管源性囊腫（圖1F），患者術后恢復良好出院，出院診斷為膈肌支氣管源性囊腫。術后隨訪半年，患者無任何不適。

圖1 一例膈肌支氣管源性囊腫誤診為肺囊腫患者病灶相關圖片

討 論

1859 年Meyer 首次報道了支氣管源性囊腫病例，目前其確切發(fā)病機制尚未清楚，臨床普遍認可Sumiyoshi 提出的“胚芽脫落移位假說”：在胚胎發(fā)育的早期，胸腹腔為一個整體，此時原始前腸向腹側發(fā)出氣管、支氣管樹胚芽，由于各種異常因素致其胚芽脫落、移位，于遷移部位形成支氣管源性囊腫。因此支氣管源性囊腫被定義為原始氣管、支氣管異常出芽引起的罕見先天性病變，CT 和MRI 顯示其具有軟組織類圓形囊性特征，可分為縱隔型、肺內型及異位型，最常見的是縱隔型支氣管源性囊腫，約占縱隔病變的20%。支氣管源性囊腫早期無特異性臨床癥狀，當囊腫膨脹到一定程度，破壞、壓迫其周圍組織時才會出現相應臨床癥狀，可表現為持續(xù)的呃逆、咳嗽甚至胸部或背部疼痛，還可表現為因鄰近組織受壓迫或刺激引起的呼吸困難、吞咽困難或反復感染等。支氣管源性囊腫可能會破裂或感染，甚至可能發(fā)生惡變，因此手術切除是首選治療方法。另外，手術切除囊腫行病理檢查可明確診斷。需注意，術中應徹底摘除囊壁，避免復發(fā)。支氣管源性囊腫的病理標志是囊腫內壁襯有假復層纖毛柱狀上皮，有（或無）腺體、軟骨和平滑肌。而肺囊腫也是胚胎發(fā)育時期氣管支氣管樹出芽異常所致的肺內病變，其體征和臨床表現亦無特異性，胸部CT 也可表現為類圓形的囊性腫塊，術后病理有助于鑒別診斷肺囊腫與支氣管源性囊腫。

支氣管源性囊腫異位在膈肌極為罕見，多見于女性，且左側膈肌支氣管囊腫發(fā)生率大于右側，患者通常無癥狀，少部分患者可出現胸痛、腹痛或呼吸困難等癥狀。膈肌支氣管源性囊腫具有與縱隔支氣管囊腫相似的CT 和MRI 表現，同樣具有軟組織囊性特征，通常這些病變的術前定位困難，并且根據影像學檢查，有可能被錯判為病變在腹腔或胸腔內，而不是在膈肌內。本例患者行胸部CT 發(fā)現胸腔內有結節(jié)、腫塊，無明顯癥狀和陽性體征，結合MRI 檢查結果于術前診斷為肺囊腫，排除手術禁忌證后在胸腔鏡下行囊腫切除術，術中發(fā)現囊腫由膈肌發(fā)出，為多發(fā)、包膜完整、與肺組織分界清楚，最終診斷為膈肌支氣管源性囊腫。

綜上所述，膈肌支氣管源性囊腫缺乏特異性臨床表現，鑒別診斷包括肺囊腫、膈肌腫瘤、膈疝、膈肌神經源性腫瘤或食管憩室等，該病往往于常規(guī)體檢或行胸部CT 檢查時被偶然發(fā)現，術前往往被錯判為在腹腔或胸腔的病灶，需根據術中所見及術后病理檢查結果明確診斷，手術切除囊腫除了是確診手段外，還可以緩解其臨床癥狀，并防止感染、囊腫壓迫鄰近組織結構或惡變等。由于殘留組織可能會復發(fā)，因此術中應以完整切除囊壁為原則，預后一般較好。