看不清的“小人”：Charles Bonnet綜合征一例并文獻復(fù)習

董玉祺 賀友澤 張鵬

Charles Bonnet 綜合征（CBS）亦稱邦納綜合征、視覺釋放性幻覺，是一種以在視野缺損或視力喪失基礎(chǔ)上出現(xiàn)幻視為特征的疾病，該病患者不存在精神異常。CBS 診斷困難，且知曉率低，因此易被誤診或誤治。本院惠僑醫(yī)療中心門診部（全科醫(yī)學科）于2021 年12 月接診了1 例CBS 患者，現(xiàn)將其報告如下，并檢索國內(nèi)外相關(guān)文獻進行總結(jié)分析，以提高臨床醫(yī)師對該病的認識水平。

對象與方法

一、1 例CBS 患者臨床資料的收集

收集1 例CBS 老年患者的臨床資料，包括病史、體格檢查、實驗室及輔助檢查、治療等資料。

二、文獻檢索

以“Charles Bonnet 綜合征”“邦納綜合征”“Charles Bonnet syndrome” 以 及“ 幻 視/visual hallucinations”為檢索詞，對以下數(shù)據(jù)庫截至2021年12 月收錄的論文進行檢索：PubMed、中國生物醫(yī)學文獻服務(wù)系統(tǒng)（SinoMed）、CNKI、萬方數(shù)據(jù)知識服務(wù)平臺、維普中文科技期刊數(shù)據(jù)庫、中華醫(yī)學期刊全文數(shù)據(jù)庫，收集并分析檢索到的CBC病例資料（納入以幻視為主要表現(xiàn)者，對考慮診斷為CBS 但未列出明確幻視特征表現(xiàn)、無患者自知力描述、合并有其余幻覺的病例不納入總結(jié)）。

結(jié) 果

一、1 例CBS 患者的病歷資料

1.主訴及檢查

患者男，88 歲，已婚，自述“憑空視物1 年”，于2021 年12 月16 日就診于本院惠僑醫(yī)療中心門診部。患者1 年前于家中發(fā)現(xiàn)“小人”：不講話、無對話、靜止不動、固定站于臥室角落、多于夜間“出現(xiàn)”，患者可以感知“小人”為幻覺?；颊咚哔|(zhì)量差，時常感到頭暈，長期服用艾司唑侖或佐匹克隆達10 余年，自述每日睡眠時間約2 h，但家屬認為其每日睡眠時間超過5 h。此前曾因上述癥狀就診于本院精神心理科門診，被診斷為“失眠癥、幻覺妄想狀態(tài)”，接受奧氮平1.25 mg/d、艾司西酞普蘭10 mg/d 等治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，遂就診于惠僑醫(yī)療中心門診部?；颊? 個月前曾因視力下降在本院眼科住院，被診斷為“雙眼視神經(jīng)炎、雙眼視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障”，在局部麻醉下接受右眼白內(nèi)障超聲乳化摘除+人工晶體植入術(shù)，術(shù)后右眼視力0.3、左眼視力0.2?；颊唛L期居住本地，日常生活自理能力差，需家屬引導(dǎo)。否認有高血壓、糖尿病等慢性病史，否認有吸煙及飲酒史，否認有麻醉藥品或毒品攝入史，否認有重大精神創(chuàng)傷史，否認有家族遺傳性疾病史。

體格檢查：體溫36.4℃，脈搏84 次/分，呼吸18 次/分，血壓正常，精神欠佳。心、肺、腹未見異常。四肢活動正常，日常使用輪椅，肌力下降，病理征未引出。眼科檢查示視物模糊，右眼視力0.2，左眼視力0.2。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示意識清，對答切題，定向準，有幻視，100 連減3 次7可正確計算，情緒穩(wěn)定，情感反應(yīng)適切，無怪異行為，自知力完整，明白自己看到的“小人”非真實存在，對其無恐懼感，無幻聽和幻觸，偶有因“年齡太大”產(chǎn)生自殺意念，與“小人”無關(guān)，無自殺計劃。

實驗室及輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血清電解質(zhì)等未見明顯異常。裂隙燈檢查示老年性白內(nèi)障。頭顱MRI 平掃示輕微腦白質(zhì)變性、腦萎縮；腦部磁共振血管成像未見明顯異常。簡明心理狀況測驗和癡呆簡易篩查量表結(jié)果提示輕度認知功能障礙，對語言理解和執(zhí)行能力的反應(yīng)下降，可理解語言命令，對常識問題和判斷能力下降，可完成簡單計算，記憶功能下降明顯。

2.診斷及治療

本例患者幻視明顯，但自知力正常、明確“小人”非真實存在，且因視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障致視力減退，并接受了白內(nèi)障相關(guān)手術(shù)，故確診為CBS、白內(nèi)障術(shù)后狀態(tài)。主診醫(yī)師對患者及家屬進行耐心的解釋和溝通，經(jīng)醫(yī)患共同決策后，繼續(xù)予患者服用艾司唑侖以緩解睡眠障礙，停用奧氮平和艾司西酞普蘭，囑其定期隨訪。2 周后患者于門診隨訪，表示減藥后雖仍有“小人”幻視，但精神負擔較前減輕。隨訪至撰稿日，患者精神狀態(tài)尚可，“小人”幻視未徹底消失。

二、CBS 病例文獻檢索結(jié)果

收集到以幻視為主要表現(xiàn)并被明確診斷為CBS的病例共14 例，對其臨床資料進行總結(jié)，見表1。

表1 CBS 確診病例統(tǒng)計表

序號 第一作者年齡 性別 幻視表現(xiàn) 眼科檢查 精神心理評估診斷治療方法轉(zhuǎn)歸隨訪12 Kumar B［11］ 67 歲女 一張半透明的拉長的臉，牙齒和耳朵大得不成比例繼發(fā)黃斑變性視力受損，視力下降，雙側(cè)視乳頭水腫，右側(cè)視網(wǎng)膜萎縮精神評估未見明顯異常，有自知力CBS無描述無描述無描述13 Moore V［12］ 65 歲男 自述有幻視，未描述具體無光感，色素性視網(wǎng)膜炎精神評估未見明顯異常，有自知力CBS、色素性視網(wǎng)膜炎Argus Ⅱ視網(wǎng)膜假體手術(shù)視力有所改善術(shù)后70 周隨訪幻視無改善14 Jackson M 無描述無描述無描述L［13］69 歲男 人的臉，奇怪的形狀，動物和一只他曾試圖殺死的蜘蛛，認識的人坐在床頭柜旁邊的扶手椅上視力下降，視力扭曲，滲出性黃斑變性無心境障礙、精神或神經(jīng)系統(tǒng)疾病史，有自知力滲出性黃斑變性、CBS

討 論

本病例病情復(fù)雜，患者多次就診于不同科室，涉及眼科、精神心理科、全科醫(yī)療科等，最終明確診斷CBS。查閱文獻，該病診斷困難，極易誤診。

本病目前歸屬于神經(jīng)退行性疾病，這種幻視是在沒有任何外部感官觸發(fā)的情況下發(fā)生的，可能因為眼部視力低下導(dǎo)致視覺皮層的感覺輸入喪失，代償性提高大腦興奮性，進而導(dǎo)致幻視，但是具體機制暫未明確。研究顯示，大多數(shù)CBS 患者年齡為70～85 歲，在視力受損患者中11%～15%出現(xiàn)類似幻覺。

本病診斷困難，臨床醫(yī)師及患者對該病認識不足，故在臨床中常被誤診。一項關(guān)于眼科門診患者對該病認識的調(diào)查顯示，12%的參與者熟悉CBS，而剩下的88%從未聽說或了解過CBS。一項關(guān)于全科醫(yī)師對該病認知的調(diào)查顯示，54.7%全科醫(yī)師完全不知道該病，19.7%表示對該病略有了解；在了解渠道方面，27.5%表示在接受醫(yī)療培訓(xùn)時聽說過該病，18.4%來自同事或咨詢，16%來自醫(yī)學會議或繼續(xù)教育，14.3%來自患者。另一項研究顯示，33.1%全科醫(yī)師將有幻視的患者轉(zhuǎn)診給精神科醫(yī)師，27.4%轉(zhuǎn)診給眼科醫(yī)師，16.1%轉(zhuǎn)診給神經(jīng)科醫(yī)師，所有受訪醫(yī)師從未與嚴重視力喪失的患者討論過該病的可能性。

目前CBS 無法通過特殊檢查確診，主要采用Gold 和Rabins 診斷標準：①成形的、復(fù)雜的、持續(xù)/重復(fù)的和刻板印象的幻視；②本人可洞察其產(chǎn)生的幻覺為不真實的；③沒有原發(fā)性或繼發(fā)性妄想；④單一幻視為主，無其余幻覺。同時滿足上述4 點可診斷CBS。

對以幻視為主要癥狀的老年患者需要謹慎鑒別。除CBS 外，精神分裂癥、癡呆、藥物不良反應(yīng)是老年患者出現(xiàn)幻視的常見原因。

精神分裂癥的核心癥狀為幻覺和妄想，這些幻覺對患者來說，通過或不通過感官刺激即可產(chǎn)生，而且患者感受到的幻覺生動逼真，且對幻覺深信不疑，并可能出現(xiàn)因幻覺而傷人、自傷、毀物等。本例CBS 患者對出現(xiàn)的“小人”有清晰的洞察力，知道其非真實存在，并且存在主動求醫(yī)行為，這是與精神分裂癥鑒別的關(guān)鍵所在。其次，患者服用奧氮平和艾司西酞普蘭后癥狀并未改善，精神心理負擔反而加重，增加了藥物不良反應(yīng)風險，這也是不考慮精神分裂癥的原因。

路易體癡呆患者也會出現(xiàn)幻視，但主要為患者熟悉的人物或者動物，形象往往生動活潑，同時路易體癡呆是一種常見的進行性癡呆，臨床特征還包括進行性認知功能障礙、注意力和警覺性波動、帕金森病的運動特征。詳情追問本例患者，其無法描述“小人”細節(jié)：不講話、無對話、出現(xiàn)位置相對固定、無變大或縮小，患者可明確意識到“小人”非真實存在，并不符合路易體癡呆表現(xiàn)，故也排除該病。

另外，還需鑒別愛麗絲夢游仙境綜合征與CBS。前者表現(xiàn)為長時間觀察一種物體或周圍的環(huán)境時，會突然像愛麗絲夢游仙境一樣，物體忽然變大，或者忽然變小。本例患者并未出現(xiàn)物體忽大忽小等癥狀，故可排除該診斷。

有關(guān)藥物不良反應(yīng)方面，患者服用艾司唑侖或佐匹克隆均有可能引發(fā)“幻覺”。本例患者幻視多于夜間出現(xiàn)，似乎與安眠藥有關(guān)，但患者使用這2 種藥物治療“失眠癥”已達10 余年，幻視出現(xiàn)在視力變差后，此前從未出現(xiàn)，故不支持上述藥物不良反應(yīng)引起幻視的可能。

本例患者的病史、檢查等符合Gold 和Rabins診斷標準，故能確診CBS。

目前尚無明確有效的藥物可以改善CBS 幻視癥狀。對患者來說，因自知力良好，持續(xù)的幻視造成的心理壓力較幻視本身的影響更大，因為害怕家屬或醫(yī)師不重視他們，或擔心被貼上精神疾病的標簽，患者往往不愿意透露幻視癥狀，故影響了心理及生活質(zhì)量。因此，醫(yī)師應(yīng)該在診斷明確且癥狀本身對患者未造成嚴重影響的情況下，采取以認知療法為主的治療以提高患者對該病的認知水平，減輕患者心理壓力，同時予以非藥物干預(yù)，如頻繁眨眼、從一個目標到另一個目標的快速眼球運動，或僅將目光移開，這可能有助于減輕幻視程度。同時，醫(yī)師應(yīng)與患者家屬做充分解釋，家庭及社會的支持有助于避免患者被孤立進而產(chǎn)生孤獨感。但如因該病導(dǎo)致嚴重情況，例如嚴重的心理疾病、睡眠障礙等，則予藥物治療是必要的。

綜上所述，若發(fā)現(xiàn)患者除幻視癥狀外未伴有其他神經(jīng)癥狀、無出現(xiàn)影響其他感覺方式的幻覺，或明確他們的幻視是非真實的，在診斷上應(yīng)考慮CBS。醫(yī)師應(yīng)提高對CBS 的診斷、評估和治療能力，避免誤診誤治給患者造成痛苦和不必要的經(jīng)濟、心理負擔。