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    256例先天性心臟病手術(shù)患兒臨床特點(diǎn)及術(shù)后隨訪研究*

    2022-07-14 05:05:20劉世光亓蕾王廣新
    中外醫(yī)學(xué)研究 2022年16期
    關(guān)鍵詞:室間隔肺動(dòng)脈分型

    劉世光 亓蕾 王廣新

    先天性心臟?。╟ongenital heart disease,CHD)是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中心臟或大血管結(jié)構(gòu)、位置異常導(dǎo)致循環(huán)功能異常的一種先天缺陷疾病[1]。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)模式的改變,人類疾病譜和死亡譜發(fā)生了很大的變化,出生缺陷已逐漸成為我國(guó)兒童特別是圍生期兒童死亡的重要原因,而CHD占我國(guó)出生缺陷30%以上,給患兒家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)[2-3]。由于研究方法、樣本數(shù)量、診斷水平等不同,文獻(xiàn)[4-5]報(bào)道的我國(guó)兒童CHD發(fā)病率在4‰~11‰,差異較大。我國(guó)CHD患兒數(shù)量龐大,在經(jīng)濟(jì)、醫(yī)療水平較為發(fā)達(dá)的地區(qū),CHD患兒可以及早得到診斷和治療,而有一部分患兒由于早期癥狀、體征不明顯或者受制于經(jīng)濟(jì)因素,不能得到早期的醫(yī)療干預(yù),嚴(yán)重影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育,甚至影響患兒壽命。本文收集于濟(jì)南市中心醫(yī)院行手術(shù)治療的256例CHD患兒臨床資料,對(duì)其臨床特點(diǎn)作歸納總結(jié),并對(duì)術(shù)后效果進(jìn)行隨訪。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    回顧性選取2016年1月1日-2020年9月30日在本院行手術(shù)治療的256例CHD患兒的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn):均經(jīng)明確的影像學(xué)檢查確診為CHD(如超聲心動(dòng)圖、三維CT、心臟磁共振等);均于濟(jì)南市中心醫(yī)院行手術(shù)治療。排除標(biāo)準(zhǔn):臨床資料不完善。

    1.2 方法

    資料收集及隨訪:制定調(diào)查表,收集所有患兒手術(shù)年齡、性別、臨床表現(xiàn)、CHD解剖分型、手術(shù)方式、染色體核型臨床資料。分別在術(shù)后1、3、6個(gè)月對(duì)所有患兒進(jìn)行隨訪,隨訪內(nèi)容包括術(shù)后癥狀恢復(fù)情況、胸部X線及經(jīng)胸心臟彩超等影像學(xué)檢查等資料。

    2 結(jié)果

    2.1 手術(shù)年齡及性別分析

    256例CHD患兒,男童119例(46.48%);女童137例(53.52%)。手術(shù)治療時(shí)年齡1~15歲,中位6歲,其中2~6歲患兒人數(shù)最多,占比為67.58%,見(jiàn)表1。

    表1 256例CHD患兒手術(shù)年齡

    2.2 CHD解剖分型

    CHD分型中,占比最多的為室間隔缺損,占比為50.78%,其次為房間隔缺損,此外,還有部分患兒合并2種及以上解剖分型,見(jiàn)表2。

    表2 CHD解剖分型

    2.3 臨床表現(xiàn)

    256例CHD患兒中伴呼吸急促37例,伴發(fā)紺77例,伴生長(zhǎng)發(fā)育落后39例,伴肺動(dòng)脈高壓103例,合并心力衰竭250例。其中,心功能Ⅱ級(jí)236例,心功能Ⅲ級(jí)13例,心功能Ⅳ級(jí)1例。

    2.4 染色體核型分析

    256例CHD患兒中合并染色體異常14例,男、女各7例,其中唐氏綜合征13例,其他染色體異常1例。染色體核型異常患兒CHD分型最多的是室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,有5例,占比為35.71%。

    2.5 手術(shù)方式

    256例患兒中,直視手術(shù)193例,占比為75.39%;經(jīng)皮介入手術(shù)63例,占比為24.61%。行直視手術(shù)患兒多合并多種CHD解剖分型,其中以室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者最多,行經(jīng)皮介入手術(shù)患兒以單純室間隔缺損最多。其中,1例直視手術(shù)術(shù)中出現(xiàn)胸導(dǎo)管損傷,其余無(wú)明顯手術(shù)并發(fā)癥。1例合并唐氏綜合征患兒2017年行經(jīng)皮動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù),2018年又行直視下室間隔修補(bǔ)術(shù)+三尖瓣修補(bǔ)術(shù)。其余患兒手術(shù)均一次順利結(jié)束。

    2.6 術(shù)后隨訪

    術(shù)后完成全程隨訪255例(99.61%),失訪1例(0.39%)。全程隨訪結(jié)束時(shí),患兒發(fā)紺、呼吸急促等臨床癥狀消失232例(90.98%),明顯減輕23例(9.02%);影像學(xué)檢查正常224例(87.84%),異常31例(12.16%),其中31例異?;純褐?7例X線片顯示心臟增大,6例顯示肺動(dòng)脈高壓(或肺動(dòng)脈段膨出),5例顯示右肺肺血增多,3例室間隔修補(bǔ)術(shù)后患兒超聲檢查示左室假腱索。

    3 討論

    本研究發(fā)現(xiàn)在本院行手術(shù)治療的CHD患兒中67.58%患兒手術(shù)時(shí)年齡為1~6歲,表明在此年齡段大多數(shù)患兒已出現(xiàn)明顯癥狀或者不能耐受疾病,需手術(shù)治療。臨床實(shí)踐證明,有一部分新生兒出生時(shí)可出現(xiàn)房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等,而大部分此類患兒的心血管異常隨著生長(zhǎng)發(fā)育而恢復(fù)正常,只有一小部分會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性的解剖異常。據(jù)研究報(bào)道,我國(guó)CHD的解剖分型依次為室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和法洛氏綜合征[6]。而本研究發(fā)病率依次為室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、卵圓孔未閉、法洛氏綜合征。與文獻(xiàn)報(bào)道不完全一致。造成此差異的原因可能有:(1)以往文獻(xiàn)多著眼于全國(guó)或當(dāng)?shù)夭±?,而本研究病例基本?lái)源于本院所在濟(jì)南地區(qū)及附近,CHD各個(gè)分型的發(fā)生率可能存在地域差異。(2)以往文獻(xiàn)年代較遠(yuǎn),而近幾年未進(jìn)行CHD的大樣本、全國(guó)范圍的流行病學(xué)調(diào)查。隨著輔助檢查與診斷技術(shù)的進(jìn)步和普及,許多以往不能發(fā)現(xiàn)的輕微室間隔缺損、房間隔缺損得以檢出,從而造成研究結(jié)果的差異。(3)本研究納入的研究病例為本院手術(shù)患兒,多為癥狀明顯、心臟功能受影響患兒,可能對(duì)研究結(jié)果有影響。

    本研究納入的256例病例均有不同程度的活動(dòng)受限、發(fā)紺、心肺功能下降等臨床表現(xiàn),嚴(yán)重者心功能達(dá)Ⅳ級(jí)、生長(zhǎng)發(fā)育落后甚至智力缺陷。這些患兒如果不采取手術(shù)治療,在體力活動(dòng)、學(xué)習(xí)及將來(lái)的工作方面勢(shì)必受到疾病影響,給其家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān),同時(shí)加重國(guó)家、社會(huì)負(fù)擔(dān)[7]。這提示我們應(yīng)該重視產(chǎn)前檢查,促進(jìn)胎兒畸形篩查、胎兒血流動(dòng)力學(xué)檢查的等技術(shù)的開(kāi)展,同時(shí)應(yīng)該加強(qiáng)對(duì)新生兒的CHD篩查工作,一旦發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重CHD胎兒,及時(shí)采取相應(yīng)的措施。

    馮晴[8]報(bào)道,CHD患者中,合并染色體異常的約29.8%,其中唐氏綜合征占比約3.06%。大量研究表明,遺傳因素在CHD致病因素中占有重要地位[9]。主要包括染色體數(shù)目變異、染色體結(jié)構(gòu)變異、多基因突變、單基因突變等危險(xiǎn)因素[10-11]。本研究中256例先天性心臟病患兒中,合并染色體異常的CHD患兒有14例,且大部分為唐氏綜合征。唐氏綜合征患兒中CHD分型最多的是室間隔缺損,其次是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[12]。但本研究中,室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒占比較大,約35.71%,與其他報(bào)道差別較大,原因需進(jìn)一步探討。

    256例患兒中約2/3需行直視下手術(shù),約1/3病變較輕微的患兒行經(jīng)皮介入手術(shù)。術(shù)后隨訪顯示術(shù)后患兒恢復(fù)良好,臨床癥狀消失占比為90.98%,明顯減輕占比為9.02%,即使部分患兒影像學(xué)檢查結(jié)果仍然異常(如X線片示心臟增大,肺血增多等),其心肺功能及生活質(zhì)量依然得到了明顯的提高。文獻(xiàn)報(bào)道,CHD患兒出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓會(huì)影響患兒的中遠(yuǎn)期生存率[13-14]。本研究中,256例患兒中有103例術(shù)前合并肺動(dòng)脈高壓,而術(shù)后肺動(dòng)脈高壓癥狀基本緩解,但仍有少量患兒仍出現(xiàn)肺血增多等影像學(xué)表現(xiàn),筆者仍會(huì)對(duì)這部分患兒進(jìn)行隨訪,觀察他們的肺動(dòng)脈高壓情況變化。術(shù)后隨訪中有3例室缺患兒術(shù)后心臟超聲檢查示左室假腱索,經(jīng)與超聲醫(yī)生探討,考慮超聲下左室假腱索聲像可能與術(shù)中使用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損有關(guān),文獻(xiàn)中未見(jiàn)報(bào)道,值得進(jìn)一步觀察研究。

    綜上所述,本院手術(shù)治療CHD患兒以2~6歲者最多,且多合并心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓,應(yīng)根據(jù)病情選擇合適的手術(shù)方式進(jìn)行治療。手術(shù)治療CHD臨床效果明顯,有利于減輕CHD患兒的臨床癥狀,進(jìn)而提高生存率,延長(zhǎng)患兒生存時(shí)間,提高生活質(zhì)量。因此,對(duì)發(fā)現(xiàn)患有CHD的患兒應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療,以提高治愈率,降低致殘率。

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