超聲診斷成人左心室憩室1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

宋 勇，楊聚榮，王 翔△

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院：1.超聲科；2.腎內(nèi)科 401120)

先天性心室憩室占所有先天性心臟畸形的0.05%，是一種罕見的心臟畸形，心臟憩室可以發(fā)生于左心室、右心室、左心房、右心房，甚至雙心室均可能發(fā)生[1]。超聲心動(dòng)圖是心臟憩室的首選檢查方法。本研究對(duì)1例左心室憩室患者的臨床病史及檢查資料進(jìn)行分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高診斷醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)知，減少誤診及漏診的發(fā)生。

1 病例資料

患者，女，65歲，因“劍突下疼痛1個(gè)月”入院?；颊呷朐呵?個(gè)月開始出現(xiàn)劍突下疼痛不適，呈鈍痛，深呼吸及咳嗽時(shí)疼痛加重，無放射痛，無胸悶、心悸，無頭痛、黑朦、暈厥，2021年3月1日于本院行胸部及上腹部增強(qiáng)CT提示：左心室囊袋狀突起，考慮室壁瘤可能，為獲得進(jìn)一步診治入院。既往史：患者平素健康狀況良好，否認(rèn)冠心病及心肌梗死病史。體格檢查：體溫36.2 ℃，脈搏75次/分鐘，呼吸20次/分鐘，血壓116/60 mm Hg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。周圍血管征陰性，腹部外形正常。心臟專科檢查：(1)視診，心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于左第5肋間鎖骨中線外0.5 cm，彌散不明顯；(2)觸診，心尖搏動(dòng)位于左第5肋間鎖骨中線外0.5 cm，無震顫，無心包摩擦感；(3)叩診，心臟相對(duì)濁音界位置正常；(4)聽診，心率75次/分鐘，心律齊，第一心音無增強(qiáng)或減弱，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，未聞及心包摩擦音。雙下肢無腫脹。輔助檢查心電圖：竇性心律，心電圖正常。2021年3月1日入院胸部及上腹部增強(qiáng)CT檢查顯示：(1)左心室囊袋狀突起，考慮室壁瘤可能(圖1)；(2)右肺下葉淺淡小結(jié)節(jié)，請(qǐng)隨診；(3)主動(dòng)脈壁鈣化，雙側(cè)心膈角區(qū)少許小淋巴結(jié)顯示；(4)左腎囊腫。2021年3月2日超聲檢查顯示：(1)高頻探頭掃查顯示左心室心尖部瘤樣結(jié)構(gòu)，非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面顯示左心室心尖部瘤樣結(jié)構(gòu)，通過瘤頸與左心室相通，彩色多普勒血流顯像顯示紅色血流自左心室腔流入瘤樣結(jié)構(gòu)，考慮憩室(圖2～4)。(2)二尖瓣、三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣局限性反流。入院后完善術(shù)前檢查，與患者家屬溝通病情及手術(shù)知情同意后，在全身麻醉下行“體外循環(huán)胸腔鏡輔助下左心室憩室切除修補(bǔ)術(shù)+心臟表面臨時(shí)起搏器安置術(shù)”。術(shù)中所見：左心室心尖部可見一大小約20 mm×10 mm的搏動(dòng)性包塊(圖5)。胸腔輔助鏡下探查顯示：心尖部包塊與左心室相通，可見一囊頸，囊頸內(nèi)口大小約10 mm，考慮左心室憩室。病理檢查：送檢標(biāo)本可見心內(nèi)膜、心肌、心外膜組織并伴有水腫及脂褐素沉積?；颊唔倚g(shù)后恢復(fù)良好。

D:憩室。

RV：右心室；LV：左心室；LVD：左心室憩室。

LVD:左心室憩室。

RA：右心房；LA：左心房；RV：右心室；LV：左心室；LVD：左心室憩室。

箭頭所指：突出于左心室心尖部的憩室。

2 討 論

2.1 疾病概述及分類

心臟憩室在胚胎時(shí)期便開始形成，先天性心臟憩室與冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常、心律失常及宮內(nèi)病毒感染等相關(guān)，以上因素使心室或心房?jī)?nèi)壓力增大，從而導(dǎo)致心室或心房局部室壁變薄，向周邊膨出，形成心臟憩室。獲得性心臟憩室則與感染、腫瘤及創(chuàng)傷等相關(guān)。約70%心室憩室與心臟、血管及胸腹部發(fā)育異常相關(guān)，余下約30%則為孤立性憩室[2]。心室憩室可無臨床表現(xiàn)，亦可出現(xiàn)胸痛、暈厥、心律失常、心力衰竭、循環(huán)系統(tǒng)栓塞等[3]。本例患者以劍突下疼痛為主要表現(xiàn)，且檢查無其他異常，考慮為孤立性憩室。先天性左心室憩室的發(fā)病率在0.04%～0.40%，組織學(xué)上可以分為肌性憩室和纖維性憩室[4]。肌性憩室包括心內(nèi)膜、心肌和心包3層組織，多發(fā)生在心室后壁、下壁及心尖部，因其含有心肌組織，可與心室同步收縮。纖維性憩室只有心肌纖維組織，故收縮功能障礙，與室壁瘤區(qū)分困難，多發(fā)生于瓣膜下或心尖部，且易合并血栓，甚至破裂。本例憩室位于左心室心尖部，超聲檢查周邊可見心肌結(jié)構(gòu)，病理檢查標(biāo)本也提示含心肌組織，因此為肌性憩室。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

超聲心動(dòng)圖是心臟憩室的首選檢查方法，可以實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)地觀察憩室，并評(píng)估憩室及其相關(guān)情況，提升心室憩室的檢出率[5]。CRESTI等[6]表明，肌性心室憩室的典型超聲表現(xiàn)是狹窄的瘤頸及手指狀收縮囊。心室的憩室壁與整個(gè)心室壁呈同步收縮，收縮期時(shí)，憩室內(nèi)血液從憩室流向心室，舒張期時(shí)，心室內(nèi)血液從心室流向憩室[7]。本例患者超聲檢查左心室心尖部可見25 mm×18 mm的瘤樣結(jié)構(gòu)，向心尖外凸出，即收縮囊，瘤樣結(jié)構(gòu)周邊可見心肌結(jié)構(gòu)，最薄處2.2 mm，瘤樣結(jié)構(gòu)與左心室通過間距7 mm管道相通，即狹窄的瘤頸，且瘤樣結(jié)構(gòu)與鄰近心室壁連續(xù)，動(dòng)度良好，與左心室呈同步收縮；彩色多普勒血流顯像顯示紅色血流自左心室流入瘤樣結(jié)構(gòu)，超聲診斷為憩室。胸部CT、 磁共振成像、心肌灌注顯像及心室造影技術(shù)等也可以用于憩室的診斷，提高檢出率[8-9]，心室憩室在胸部CT及磁共振成像上主要表現(xiàn)為心室內(nèi)出現(xiàn)囊袋影，并與左心室相通，但是存在誤診風(fēng)險(xiǎn)，在本病例中胸部CT誤診為室壁瘤。

2.3 鑒別診斷

心室憩室易與假性室壁瘤、真性室壁瘤、心室疝、心肌隱窩等混淆[10]。HAEGELI等[11]報(bào)道，假性室壁瘤是心肌破裂后其血液被血栓和心包包裹形成，無心肌層，瘤腔較大，呈球形，瘤頸較窄，瘤體大于破口，室壁瘤與周邊心室壁心肌不連續(xù)，瘤腔無收縮功能，而真性室壁瘤常見于心肌梗死后，局部壞死的心肌形成纖維灶，在壓力作用下膨出形成室壁瘤，多發(fā)生于心室前壁、前外側(cè)壁及心尖部，真性室壁瘤瘤頸較寬，瘤腔收縮期向外突出，與正常心室壁運(yùn)動(dòng)相反，即矛盾運(yùn)動(dòng)。肌性憩室也呈瘤樣結(jié)構(gòu)，但是其壁上可見心肌組織，且與周邊心肌相連，呈同步收縮、舒張運(yùn)動(dòng)，一般不易破裂，且患者無心肌梗死病史，纖維性憩室由于只含心肌纖維組織，故存在收縮功能障礙，與室壁瘤區(qū)分困難。心室疝則是由于心包缺損所致，分為先天性心室疝和獲得性心室疝，超聲表現(xiàn)為心室的變形、彎曲，并可見縮窄環(huán)，且縮窄部位室壁運(yùn)動(dòng)受限，膨出的心室疝與正常心肌同步收縮與舒張，而憩室所在心室腔形態(tài)正常，不會(huì)彎曲、變形，更無縮窄環(huán)結(jié)構(gòu)。心肌隱窩常見于高血壓性心肌病與肥厚性心肌病，是指在受壓的心肌內(nèi)出現(xiàn)狹窄、深長(zhǎng)的血液內(nèi)陷，多數(shù)研究者將其定義為超過舒張期心肌厚度的50%以上[12]，SHARMA等[13]認(rèn)為二者差異在于心肌隱窩只存在于心肌內(nèi)緣，而憩室則延長(zhǎng)至心外膜之外。

2.4 治療

心室憩室在臨床上罕見，尚無統(tǒng)一的治療準(zhǔn)則，手術(shù)治療取決于憩室的大小、臨床表現(xiàn)及預(yù)后、個(gè)體特征。成人孤立性肌性憩室常常保守治療，如果憩室導(dǎo)致致命性心律失常、心力衰竭、憩室壁變薄、心室破裂等應(yīng)手術(shù)治療[14]；另有學(xué)者建議無論是否存在臨床癥狀，心室憩室均應(yīng)早期手術(shù)治療[15]，以避免發(fā)生心臟破裂、栓塞、心律失常等，手術(shù)治療主要是左心室成形術(shù)。本例患者為老年女性，隨著年紀(jì)增大，心功能降低，身體承受能力下降，遠(yuǎn)期可能失去手術(shù)機(jī)會(huì)，且超聲提示心肌最薄處僅2.2 mm，單純保守治療遠(yuǎn)期有破裂致大出血、心包填塞、猝死等風(fēng)險(xiǎn)，故行手術(shù)治療。

2.5 誤診原因

心臟憩室屬于罕見病，臨床表現(xiàn)可不明顯也無特異性，易誤診。本病例中胸部CT平掃無法像超聲一樣多角度動(dòng)態(tài)觀察憩室與左心室的同步收縮情況，且CT診斷醫(yī)師在閱片中沒有關(guān)注患者有無心肌梗死病史，相關(guān)知識(shí)面比較局限，缺乏少見病的認(rèn)知，從而導(dǎo)致誤診的發(fā)生。

總而言之，作為輔助科室的醫(yī)師，在臨床診斷工作中應(yīng)從常見病、多發(fā)病對(duì)疾病進(jìn)行考慮，但更應(yīng)結(jié)合患者病史及其他相關(guān)檢查結(jié)果進(jìn)行疾病的診斷，不僅僅是就圖診斷，工作中要不斷積累少見病的相關(guān)知識(shí)，擴(kuò)大知識(shí)面，這樣才有助于糾正思維誤區(qū)，積累工作經(jīng)驗(yàn)，提升臨床思維。