席漢氏綜合征致尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速一例

曹國慧，張嶺楠，張繼偉，賈辛未，馮惠平

1 臨床資料

患者女性，46 歲，主因“發(fā)作性胸悶1 d，再次發(fā)作6 h”于2019 年11 月3 日入院?；颊? d 前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性胸悶，位于左心前區(qū)，癥狀持續(xù)5 min，休息后緩解；入院6 h前患者再次出現(xiàn)胸悶，程度較前加重，持續(xù)10 min，含服“速效救心丸”后緩解。既往史：17 年前患者第二胎產(chǎn)后大出血，產(chǎn)后無泌乳，閉經(jīng)，腋毛、陰毛脫落，在北京某醫(yī)院診斷為“席漢氏綜合征”，間斷口服激素（左甲狀腺素片、雌二醇、醋酸潑尼松龍、多烯酸乙酯軟膠囊）；2 年前因低鉀血癥、心臟驟停于本地縣醫(yī)院行心肺復(fù)蘇，間斷補鉀片。

我院急診心電圖示多導(dǎo)聯(lián)T 波倒置；超聲心動圖示：左心室增大（左心室舒張末期內(nèi)徑5.2 cm，左心室射血分數(shù)55%），左心室壁運動幅度彌漫性減低，二尖瓣少量反流，左心室舒張功能減低。入院后體格檢查：體溫36.2℃，心率73 次/min，呼吸18 次/min，血壓138/96 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；查體無腋毛、陰毛，余無陽性體征。入院后心電圖示：竇性心律，V1～V4導(dǎo)聯(lián)R 波遞增不良，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～V6導(dǎo)聯(lián)T 波寬大深倒置，QT 間期720.0 ms，QTc 間期760.8 ms（圖1）。血脂檢查示：總膽固醇6.58 mmol/L，甘油三酯3.12 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.47 mmol/L。

圖1 患者入院時心電圖（2019 年11 月3 日）

患者入院次日早晨出現(xiàn)胸悶，心電監(jiān)測示反復(fù)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速（圖2），最長持續(xù)50 s，自行轉(zhuǎn)復(fù)。急查電解質(zhì)：血鉀3.4 mmol/L，血鈉132 mmol/L，血氯98 mmol/L。予利多卡因泵入，補鉀、補鎂，患者未再有室性心動過速發(fā)作。為明確冠狀動脈病變，行冠狀動脈造影檢查示三支病變：左主干斑塊；左前降支多發(fā)斑塊，中段狹窄40%～60%；左回旋支多發(fā)斑塊，開口狹窄80%，中段狹窄40%～50%；右冠狀動脈多發(fā)斑塊，近段狹窄70%～80%，后降支近段狹窄60%～80%。于右冠狀動脈病變處置入3.0 mm×24.0 mm 支架1枚。

圖2 患者入院次日心電監(jiān)測示尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速（Ⅰ導(dǎo)聯(lián)，2019 年11 月4 日）

患者入院3 d 前自行停服激素。入院查內(nèi)分泌九項示：生長激素（GH）0.75 ng/ml，泌乳素（PRL）1.52 ng/ml，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）4.62 pg/ml，促卵泡刺激素（FSH）0.43 mIU/ml，促黃體生成素（LH）0.10 mIU/ml，雌二醇（E2）5.0 pg/ml，孕酮（PROG）0.05 ng/ml，睪 酮（TESTO）0.03 ng/ml，促甲狀腺激素（TSH）3.22 uIU/ml。甲狀腺功能除TSH 大致正常外，總T3（TT3）、總T4（TT4）、游離T3（FT3）、游離T4（FT4）均下降；腎素-血管緊張素-醛固酮大致正常；甲狀旁腺激素正常。皮質(zhì)醇節(jié)律：0 點：ACTH ＜0.5 pg/ml，皮質(zhì)醇1.36 ng/ml；8 點：ACTH 5.3 pg/ml，皮質(zhì)醇3.55 ng/ml；16點：ACTH 1.66 pg/ml，皮質(zhì)醇1.76 ng/ml；0 點、8 點、16 點ACTH 和皮質(zhì)醇均降低。

結(jié)合患者產(chǎn)后大出血病史，產(chǎn)后無泌乳，閉經(jīng)，腋毛、陰毛脫落，皮膚干燥，診斷席漢氏綜合征、腺垂體功能減退，予激素替代治療：醋酸潑尼松口服（早晨5.0 mg，中午2.5 mg），3 d 后加用左甲狀腺素片口服（50 μg，qd）。入院第3 天，患者出現(xiàn)嗜睡狀態(tài)，間斷惡心、嘔吐，肌注甲氧氯普胺（胃復(fù)安）無效，考慮與激素補充不足有關(guān)，予氫化可的松100 mg 靜脈滴注；復(fù)查血鈉108 mmol/L，血氯77 mmol/L，血漿滲透壓233 mOsm/kg·H2O（1 mOsm/kg·H2O=2.538 kPa），提示低鈉、低氯血癥，予激素沖擊、高滲鹽靜脈滴注后，癥狀消失，血鈉、血氯恢復(fù)正常。入院第4 天心電圖示：QT 間期縮短至520 ms。出院時心電圖示：QT 間期恢復(fù)正常，為440 ms，倒置T 波變淺（圖3）。

圖3 患者出院時心電圖（2019 年11 月12 日）

2 討論

席漢氏綜合征是女性因產(chǎn)后大出血、產(chǎn)褥感染、低血壓休克導(dǎo)致肥大增生的垂體缺血壞死，從而引起腺垂體功能減退的一系列臨床癥候群，特征性表現(xiàn)為產(chǎn)后無乳、貧血，出現(xiàn)閉經(jīng)、毛發(fā)脫落、性征退化、皮膚干燥、色素沉著、乏力和虛弱等癥狀。席漢氏綜合征患者產(chǎn)后出血時出現(xiàn)急性垂體功能減退的情況很少見，如果未及時給予糖皮質(zhì)激素和甲狀腺替代治療，腺垂體功能急性喪失有致死的風(fēng)險，幸存者需終生接受激素替代治療[1]。大多數(shù)席漢氏綜合征患者腺垂體功能減退出現(xiàn)在產(chǎn)后泌乳不足或產(chǎn)后閉經(jīng)數(shù)月至數(shù)年后，最常見的是產(chǎn)后數(shù)年出現(xiàn)閉經(jīng)，從而回顧性診斷席漢氏綜合征[1]。席漢氏綜合征患者可以出現(xiàn)急性循環(huán)衰竭、嚴重低鈉血癥、低血糖癥、尿崩癥、慢性心力衰竭、電解質(zhì)紊亂[2]。該例患者有產(chǎn)后大出血、休克病史，出現(xiàn)哺乳期缺乳，食欲不振、乏力、性欲減退、閉經(jīng)，出現(xiàn)無明顯誘因的暈厥、休克，結(jié)合GH、PRL、ACTH、FSH、LH 等呈低水平以及TT3、TT4、FT3、FT4 水平均下降，可明確診斷席漢氏綜合征。產(chǎn)后大出血史、無乳汁分泌、停經(jīng)是其診斷依據(jù)。

國外已有文獻報道席漢氏綜合征患者因垂體功能減退出現(xiàn)猝死和心血管并發(fā)癥，如擴張型心肌病和心力衰竭，但致死性心律失常的報道非常罕見[3-4]。與垂體功能減退相關(guān)的心電圖改變包括QT 間期延長、巨大T 波倒置、ST 段改變，低血糖及其相關(guān)兒茶酚胺大量釋放、低鎂血癥、低鉀血癥可能為心律失常發(fā)生的原因。低鉀血癥可使延遲整流鉀通道發(fā)生鈍化失活,或者通過細胞外Na+的作用加強延遲整流鉀通道的阻滯，從而導(dǎo)致心肌細胞外向鉀電流減弱,心肌細胞復(fù)極減慢,動作電位時程延長,尤其是三相復(fù)極時間延長,心電圖上表現(xiàn)為QT間期延長。長QT 綜合征是一種心臟離子通道病，表現(xiàn)為心電圖上QT 間期延長，T 波異常，易產(chǎn)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速、心室顫動等惡性心律失常，進而引起暈厥甚至心原性猝死[5]。繼發(fā)性長QT 間期致尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的本質(zhì)是心室復(fù)極的跨壁離散度增加[6-7]。據(jù)文獻報道，甲狀腺功能減退和腎上腺功能不全會導(dǎo)致室性心律失常，而適當補充不足的激素可逆轉(zhuǎn)室性心律失常的發(fā)生[8-9]。

本例患者自行停服激素，入院后QT 間期延長，反復(fù)發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，這可能與機體各種激素分泌紊亂、低鉀血癥致心臟傳導(dǎo)阻滯有關(guān)。在精神創(chuàng)傷、腹瀉、嘔吐、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥等誘因下，患者機體激素分泌不足，可誘發(fā)垂體危象。該患者間斷嘔吐，出現(xiàn)低鉀血癥、頑固性低鈉血癥等電解質(zhì)紊亂，多次補充高滲鹽仍不能糾正低鈉血癥，給予激素沖擊治療后，低鈉血癥很快糾正。低鈉、低鉀血癥與甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全有關(guān)。該患者獲得性QT 間期延長，補充激素后電解質(zhì)紊亂得到糾正，QT 間期恢復(fù)正常，未再發(fā)生室性心動過速。

席漢氏綜合征患者應(yīng)堅持長期規(guī)律用藥,早期補充激素，維持電解質(zhì)平衡，防止停藥導(dǎo)致體內(nèi)激素不足、引起電解質(zhì)紊亂而誘發(fā)惡性心律失常。在臨床工作中，如遇到難以糾正的低鈉血癥、不明原因QT 間期延長患者，應(yīng)詳細詢問病史，包括有無產(chǎn)后大出血、有無乳汁分泌、是否停經(jīng)，防止漏診席漢氏綜合征。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突