互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理在1例腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患兒行造血干細(xì)胞移植術(shù)后的運(yùn)用

高 利，張偉玲

(深圳大學(xué)總醫(yī)院新生兒科，廣東 深圳 518000)

X-連鎖腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(ALD)是體內(nèi)過(guò)氧化物酶體功能異常導(dǎo)致脂代謝異常的一種先天性代謝疾病，是一種癥狀嚴(yán)重的罕見(jiàn)遺傳病。疾病隱患，發(fā)現(xiàn)晚，且惡化程度高，致殘、致死率較高[1]，確診后很快就會(huì)完全失能，甚至幾年內(nèi)死亡，兒童腦型ALD(cALD)是導(dǎo)致幼兒死亡的重要原因之一[2]，目前尚無(wú)特效的治療方法，有研究表明，1例疾病早期成功進(jìn)行了造血干細(xì)胞移植的男孩，5年生存率大于90%[3]。cALD發(fā)病隱匿，最初會(huì)導(dǎo)致學(xué)習(xí)成績(jī)下降，這些早期的臨床癥狀常被誤診為注意缺陷多動(dòng)障礙，從而延誤cALD的診斷，誤診率較高，導(dǎo)致錯(cuò)失早期治療機(jī)會(huì)[4]。國(guó)外有研究表明，Lenti-D基因治療可能是早期cALD男孩同種異體干細(xì)胞移植的安全、有效的替代治療方案，需要額外的隨訪以全面評(píng)估反應(yīng)持續(xù)時(shí)間和長(zhǎng)期安全性[5]。造血干細(xì)胞移植術(shù)后初期患兒免疫機(jī)制不完善，并發(fā)癥多，出院后患兒護(hù)理難度大，工作量大，因此，保障移植術(shù)后患兒的生活質(zhì)量、減少并發(fā)癥、加強(qiáng)移植術(shù)后患兒的居家護(hù)理非常重要。國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)發(fā)布了《“互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理服務(wù)”試點(diǎn)工作方案》，開展“互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理服務(wù)”成為國(guó)內(nèi)護(hù)理行業(yè)發(fā)展的新趨勢(shì)，以提高人們的生活質(zhì)量[6]。2020年6月本院在互聯(lián)網(wǎng)上接診了1例ALD患兒行造血干細(xì)胞移植術(shù)后給予居家護(hù)理，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患兒，男，6歲。2019年9月開始出現(xiàn)視力下降，精細(xì)運(yùn)動(dòng)變差，思維反應(yīng)遲鈍。2019年11月1日患兒出現(xiàn)頻繁抽搐的情況，曾到本院和深圳市兒童醫(yī)院就診。2019年12月5日于深圳市兒童醫(yī)院行基因檢測(cè)，診斷為ALD。2020年1月6日于京都兒童醫(yī)院行造血干細(xì)胞移植術(shù)，術(shù)后患兒一直處于睡眠-覺(jué)醒狀態(tài)，靠胃管進(jìn)食，需要定期更換胃管。2020年1月16日緩慢恢復(fù)至可自主睜眼，不會(huì)說(shuō)話，略抬雙上肢，偶可翻身。2020年2月12日病情平穩(wěn)，予出院。出院后患兒一直居家護(hù)理，2020年6月至2021年11月本院通過(guò)“e護(hù)到家”app接診該患兒，2020年7月康復(fù)師運(yùn)用工具評(píng)估患兒整體情況，主要為肢體功能障礙，包括四肢無(wú)自主運(yùn)動(dòng)、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、局部肌張力痙攣等。功能獨(dú)立分級(jí)為完成依賴。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理為患兒提供個(gè)性化護(hù)理，2021年6月患兒已拔除胃管，可經(jīng)口進(jìn)流食，四肢僵硬未持續(xù)進(jìn)展。2021年9月患兒偶可發(fā)出聲音與家屬互動(dòng)；通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理接診時(shí)發(fā)現(xiàn)存在家庭問(wèn)題，如患兒的家屬不主動(dòng)、不仔細(xì)談?wù)摶純翰∏椋容^避諱，難以通過(guò)溝通進(jìn)一步了解患兒病情的轉(zhuǎn)歸。

互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理的實(shí)施：(1)平臺(tái)的構(gòu)建。設(shè)專職平臺(tái)管理人員1名，主要負(fù)責(zé)平臺(tái)的管理，聯(lián)系臨床協(xié)調(diào)出診及平臺(tái)健康咨詢。本院“e護(hù)到家”小程序與深圳大學(xué)總醫(yī)院官方微信號(hào)聯(lián)動(dòng)，患者端可以注冊(cè)、預(yù)約，網(wǎng)上支付和滿意度評(píng)價(jià)，管理端可以審核評(píng)估，平臺(tái)溝通，安排出診，滿意度監(jiān)控、服務(wù)統(tǒng)計(jì)，護(hù)士端可完成簽到排班，出診、服務(wù)、開具醫(yī)囑、護(hù)理記錄、統(tǒng)計(jì)等服務(wù)全過(guò)程。(2)建立互聯(lián)網(wǎng)護(hù)理團(tuán)隊(duì)小組。由相關(guān)科室醫(yī)師、康復(fù)師專科護(hù)士和護(hù)理骨干各1名組成，以?？谱o(hù)士和護(hù)理骨干為主體，涵蓋傷口、康復(fù)、靜療、采血、鼻飼喂養(yǎng)等13個(gè)?？谱o(hù)理項(xiàng)目。(3)互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理的實(shí)施方法。①患兒的家屬通過(guò)“e護(hù)到家”平臺(tái)預(yù)約線下服務(wù)并且網(wǎng)上支付，平臺(tái)管理人員根據(jù)患兒的康復(fù)情況及護(hù)理需求，協(xié)助患兒的家屬在互聯(lián)網(wǎng)平臺(tái)提出上門服務(wù)需求，派相應(yīng)的康復(fù)師/醫(yī)師/?？谱o(hù)士/護(hù)理骨干進(jìn)行居家護(hù)理，出診人員出診前先通過(guò)電話與患兒的家屬聯(lián)系，了解患兒目前的病情變化，準(zhǔn)備好居家護(hù)理的物資及計(jì)劃居家護(hù)理方案。②居家護(hù)理結(jié)束后評(píng)估患兒康復(fù)效果及病情進(jìn)展，?？谱o(hù)士/護(hù)理骨干/康復(fù)師進(jìn)行肢體運(yùn)動(dòng)功能、日?；顒?dòng)能力、吞咽能力評(píng)分，與上一次居家護(hù)理評(píng)分結(jié)果比較，為下一步的康復(fù)提供指引。

互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理實(shí)施內(nèi)容為康復(fù)師/醫(yī)師/?？谱o(hù)士/護(hù)理骨干每次上門解決患兒遇到的急需解決的護(hù)理問(wèn)題，每次遇到的護(hù)理問(wèn)題各不相同，需根據(jù)平臺(tái)預(yù)約護(hù)理項(xiàng)目進(jìn)行評(píng)估，并且與照顧者進(jìn)行聯(lián)系，現(xiàn)場(chǎng)指導(dǎo)居家護(hù)理主要照顧者的康復(fù)技能，通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理為患兒解決護(hù)理問(wèn)題：(1)呼吸道護(hù)理。由于患兒行造血干細(xì)胞移植術(shù)后處于睡眠-覺(jué)醒狀態(tài)，四肢無(wú)自主運(yùn)動(dòng)，長(zhǎng)期臥床，存在清理呼吸道低效的問(wèn)題。患兒的家屬通過(guò)線上預(yù)約，希望專業(yè)醫(yī)護(hù)人員為患兒進(jìn)行吸痰護(hù)理1次。平臺(tái)管理人員在服務(wù)平臺(tái)接單后由護(hù)理團(tuán)隊(duì)派出呼吸內(nèi)科護(hù)士上門，出診護(hù)士在科室領(lǐng)取吸痰管、生理鹽水、吸痰工具箱，上門后查體評(píng)估好病情后按照規(guī)范流程為患兒進(jìn)行排痰、吸痰護(hù)理，并為患兒的家屬詳細(xì)講解臥床患者的排痰方法及翻身技巧，指導(dǎo)患兒的家屬經(jīng)常變換體位，至少2 h翻身1次?；純涸诰蛹移陂g始終保持呼吸道通暢，患兒的家屬在護(hù)士指導(dǎo)下掌握了有效排痰方法。(2)康復(fù)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。平臺(tái)管理員接到患兒的康復(fù)預(yù)約后立即聯(lián)系其家屬，在認(rèn)真評(píng)估患兒病情和出院情況后派出兒科康復(fù)師，接單后康復(fù)師第一時(shí)間與患兒的家屬取得聯(lián)系，并對(duì)患兒當(dāng)天身體狀況再次進(jìn)行評(píng)估，備好出診物品，帶上團(tuán)隊(duì)上門進(jìn)行康復(fù)護(hù)理。根據(jù)改良Ashworth分級(jí)法評(píng)定結(jié)果，制定了一套家庭康復(fù)方案，并且定期在“e護(hù)到家”app上預(yù)約進(jìn)行關(guān)節(jié)被動(dòng)訓(xùn)練。方案內(nèi)容：①康復(fù)頻次為每周2次，每次30 min。②肘關(guān)節(jié)被動(dòng)訓(xùn)練內(nèi)容，a.肘關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)前右側(cè)肘關(guān)節(jié)屈肌肌群揉按2 min，左側(cè)3 min。b.四肢關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)共計(jì)20 min，每次2組動(dòng)作，1組活動(dòng)關(guān)節(jié)動(dòng)作20下；軀干對(duì)側(cè)旋轉(zhuǎn)、肩關(guān)節(jié)屈曲/外展內(nèi)收/內(nèi)外旋、肘關(guān)節(jié)屈伸、前臂旋前旋后、腕關(guān)節(jié)及五指屈伸、髖關(guān)節(jié)屈伸/外展/內(nèi)外旋、膝關(guān)節(jié)屈伸、踝關(guān)節(jié)背屈。注意面部刺激反應(yīng)適當(dāng)控制幅度。c.踝關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)后跟腱牽拉共計(jì)10 min，每次牽拉動(dòng)作6組，1組牽拉持續(xù)右側(cè)30 s，左側(cè)35 s。d.拇掌指關(guān)節(jié)外展拉伸5 min，每次牽拉動(dòng)作3組，1組牽拉持續(xù)右側(cè)30 s，左側(cè)35 s。e.覺(jué)醒狀態(tài)時(shí)加入1～2字口令。③體位轉(zhuǎn)換為翻身(60～120 min 1次，右側(cè)臥、左側(cè)臥、仰臥三體位輪流)、坐起(移坐輪椅20 min，每天1次)。④聽(tīng)覺(jué)刺激為家人陪伴聊天、音樂(lè)刺激。⑤推拿，四肢肌肉揉按、拿捏、熱毛巾溫敷。⑥穿足托，固定足部保持處于功能位，每次30 min以上。目前患兒睡眠時(shí)偶有上、下肢無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)，覺(jué)醒時(shí)間較前長(zhǎng)，拇指內(nèi)收程度較前好轉(zhuǎn)，右側(cè)常為伸展?fàn)顟B(tài)。(3)管道護(hù)理。術(shù)后患兒留置鼻胃管，喪失吞咽咀嚼功能，需要進(jìn)行鼻飼喂養(yǎng)。居家護(hù)理期間存在定期更換胃管或意外脫管的問(wèn)題。本院“e護(hù)到家”app接到訂單后立即派出兒科具有10年護(hù)理經(jīng)驗(yàn)的護(hù)士為患兒更換胃管，胃管盡量選擇較大型號(hào)的兒童胃管，并且在餐后1～2 h進(jìn)行置管，指導(dǎo)患兒的家屬并且示范如何置管、置管深度的測(cè)量、確定胃管的位置等。指導(dǎo)患兒的家屬鼻飼時(shí)抬高床頭15°～30°，鼻飼前檢查胃管位置，檢查殘留量，緩慢輸注，加強(qiáng)患兒的家屬預(yù)防誤吸及嗆咳相關(guān)知識(shí)的宣教。目前患兒已拔除胃管，可經(jīng)口進(jìn)流食。(4)靜脈采血。術(shù)后患兒需要定期復(fù)查血常規(guī)、肝功能、腎功能等，了解移植術(shù)病情有無(wú)進(jìn)展。為減少患兒來(lái)回醫(yī)院次數(shù)、節(jié)省時(shí)間，患兒的家屬在“e護(hù)到家”平臺(tái)預(yù)約靜脈采血項(xiàng)目，平臺(tái)管理人員派出兒科護(hù)士與家屬聯(lián)系，了解采血的項(xiàng)目，準(zhǔn)備好物品。通過(guò)“e護(hù)到家”再聯(lián)系上門為患兒進(jìn)行靜脈采血。降低患兒再次就診率，減少患兒的家屬經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)及帶患兒來(lái)回跑醫(yī)院的煩惱。(5)心理護(hù)理。由于患兒患的是罕見(jiàn)疾病，并且致殘、致死率較高，患兒的家屬比較自卑，不愿意與外人溝通交流，存在自卑心理；擔(dān)憂患兒術(shù)后的恢復(fù)情況，缺乏專業(yè)的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)及知識(shí)，產(chǎn)生焦慮。面對(duì)患兒的家屬的心理問(wèn)題采用心理疏導(dǎo)，理解并且運(yùn)用同情心理進(jìn)行溝通，保護(hù)患兒隱私，讓患兒的家屬勇敢地表達(dá)自己的感覺(jué)，積極面對(duì)問(wèn)題，并且積極參與到治療中。(6)音樂(lè)療法。在康復(fù)過(guò)程中，康復(fù)師與患兒的家屬深入溝通，了解患兒患病前比較喜歡的音樂(lè)或聲音，根據(jù)患兒的喜好制定個(gè)性化音樂(lè)療法計(jì)劃，每天在患兒進(jìn)餐或康復(fù)師理療時(shí)播放音樂(lè)，并且與患兒進(jìn)行互動(dòng)，隨關(guān)節(jié)活動(dòng)施加1～2字的口令，進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)刺激，觀察到患兒在外界聲音的刺激中能夠得到放松，并且不由自主發(fā)出聲音。目前患兒覺(jué)醒狀態(tài)較前稍長(zhǎng)，與盧燕等[7]研究結(jié)果一致，音樂(lè)作為獨(dú)特的語(yǔ)言，可以對(duì)人體起到調(diào)節(jié)的作用。

2 討 論

造血干細(xì)胞移植可延緩病情進(jìn)展，但不能治愈，移植能否成功取決于有效治療和護(hù)理。術(shù)后患兒四肢無(wú)自主運(yùn)動(dòng)，吞咽功能喪失，只能通過(guò)鼻胃管鼻飼，在移植術(shù)后需要定期初查了解病情有無(wú)好轉(zhuǎn)。在居家階段利用互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理平臺(tái)可以從護(hù)理專業(yè)角度考慮到患兒最困難及最需要援助的問(wèn)題，可保障患兒手術(shù)的成功及患兒生活質(zhì)量，與齊會(huì)等[8]研究結(jié)果一致，移植過(guò)程成功的保證需要專業(yè)的護(hù)理人員提供專業(yè)并且采取全面、有效的護(hù)理措施。

本例患兒的護(hù)理重點(diǎn)主要是防止并發(fā)癥的發(fā)生，保障營(yíng)養(yǎng)攝入，維持肢體功能。要定期隨訪，并且必要時(shí)根據(jù)病情對(duì)癥治療[9]。本例患兒移植術(shù)后通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理平臺(tái)得到了專業(yè)的護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練，使病情得到控制，暫未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，可自行經(jīng)口進(jìn)食，與張芳等[10]的個(gè)案護(hù)理結(jié)論一致，憑借互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理個(gè)性、便捷、互動(dòng)性強(qiáng)、靈活及服務(wù)多樣的優(yōu)勢(shì)，有助于護(hù)患的溝通、居家護(hù)理的開展和疾病的控制[11]?；ヂ?lián)網(wǎng)+護(hù)理能夠幫助患兒延緩病情進(jìn)展，促進(jìn)患兒術(shù)后的康復(fù)，在護(hù)理罕見(jiàn)病的過(guò)程中運(yùn)用音樂(lè)療法。音樂(lè)療法是特殊互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理平臺(tái)管理模式在非小細(xì)胞肺癌化療患者護(hù)理中的應(yīng)用語(yǔ)言的新興學(xué)科，涉及范圍廣，將音樂(lè)、心理學(xué)、醫(yī)學(xué)、美學(xué)、生物學(xué)融為一體，目的是緩解或解決患者的問(wèn)題[12]。由于患兒居家護(hù)理后移植術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練需要周期較長(zhǎng)，內(nèi)容單一，康復(fù)訓(xùn)練與音樂(lè)的結(jié)合應(yīng)用在聽(tīng)覺(jué)和運(yùn)動(dòng)同時(shí)對(duì)患兒進(jìn)行刺激，提高了訓(xùn)練效果[13-14]。在居家護(hù)理過(guò)程中音樂(lè)療法提高了患兒的家長(zhǎng)滿意度，與祖君等[15]研究結(jié)果一致，能夠得到家屬的認(rèn)可，并且與康復(fù)師配合完成訓(xùn)練。