靳云鳳,劉玉潔,劉鈞菲,曹廣海,張書鋒,李紀(jì)同,田明,劉翠華
(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科 鄭州市兒童腎臟病研究重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,河南 鄭州 450000)
經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù)是診斷兒童腎臟疾病的重要檢查方法, 為指導(dǎo)臨床診治和判斷預(yù)后提供重要依據(jù),但因其為有創(chuàng)性檢查,兒童腎穿刺的開展較成人受到很大限制。 本研究收集自2018年4月至2021年4月于本中心行腎穿刺活檢患兒385例臨床及病理資料, 分析總結(jié)其特點(diǎn)并觀察其并發(fā)癥情況,現(xiàn)報(bào)告如下。
1.1 研究對(duì)象 所有觀察對(duì)象均為鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院住院患兒,無禁忌癥,有腎穿刺指征且首次行腎活檢,剔除病理診斷不明及取材欠佳(腎活檢光鏡下腎小球<5 個(gè)) 者。 共入組觀察患兒385例,其中男254 例,女131 例,將資料完整患兒共分為4 組,嬰幼兒組(<3 歲),學(xué)齡前期(3~6 歲),學(xué)齡期(6~12 歲),青春期(12~18)歲,本研究獲得鄭州兒童醫(yī)院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)。
1.2 腎穿前準(zhǔn)備 (1)所有患兒術(shù)前進(jìn)行充分談話、溝通,簽同意書。 (2)術(shù)前進(jìn)行呼吸訓(xùn)練及床上大小便練習(xí)。(3)術(shù)前3 d 停用抗凝藥物,并進(jìn)行凝血功能檢測(cè); 肝、腎功檢查,腎臟彩超,尿常規(guī)等,評(píng)估腎臟受累情況。 (4)行乙肝、 丙肝、 梅毒、HIV等病原學(xué)檢查,若陽性, 腎組織將作相應(yīng)的抗原檢測(cè)。
1.3 研究方法 在B 超引導(dǎo)下采用局麻或全麻下進(jìn)行,麻醉完成后,穿刺針逐層進(jìn)入到達(dá)腎臟被膜時(shí), 在平靜呼吸狀態(tài)下囑患兒屏住呼吸, 切取組織, 拔出穿刺針,壓迫穿刺部位約10~15 min,腹帶加壓包扎。 術(shù)后建議絕對(duì)臥床24 h,24 h 后去除腹帶并可幫助患兒適當(dāng)翻身,術(shù)后3 d 不下床, 同時(shí)常規(guī)應(yīng)用止血藥至少3 d。
1.4 腎小球疾病組織學(xué)分型 參照世界衛(wèi)生組織(WHO)頒布的1995年腎小球疾病組織學(xué)分型[1]、中國2001年制定的腎活檢病理診斷標(biāo)準(zhǔn)指導(dǎo)意見[2]并結(jié)合臨床資料將腎小球疾病分為(1)原發(fā)性腎小球疾病: 包括系膜增生性腎小球腎炎(Mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)、 微小病變性腎小球腎炎(Microdegenerative glomerulonephritis,MCD)、 膜 性 腎 病 (Membranous nephropathy,MN)、 局灶節(jié)段性腎小球硬化 (Focal segmental glomerulosclerosis,F(xiàn)SGS)、IgM 腎病(IgM nephropathy,IgMN)、IgA 腎 病(IgA nephropathy,IgAN)、感 染后腎炎(Postinfectious nephritis,PIGN)等;(2)繼發(fā)性腎小球疾?。豪钳徯阅I炎(Lupus nephritis,LN)、紫癜性腎炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis ,HSPN)、 乙肝病毒相關(guān)性腎病 (Hepatitis B virusassociated nephropathy,HBVN)、 血 管 炎 腎 損 害(Vasculitis renal damage,VAS)等;(3)遺傳性及先天性腎臟疾病;(4)腎小管間質(zhì)疾病。
1.5 統(tǒng)計(jì)方法 計(jì)數(shù)資料采用頻率或百分比(%)表示,采用描述性統(tǒng)計(jì)方法。
2.1 一般情況 本研究共納入腎活檢患兒385 例,男女比例1.93:1,其中嬰幼兒28 例(7.2%),學(xué)齡前94 例(24.4%),學(xué)齡期205 例(53.2%),青春期58 例(15.0%)。
2.2 所有患兒腎臟病理類型構(gòu)成情況 385 例腎穿刺患兒中原發(fā)性腎小球疾病占209 例(54.3%),繼發(fā)性腎小球疾病152 例(39.5%),遺傳性及先天性腎臟疾病22 例 (5.7%), 腎小管間質(zhì)疾病2 例(0.5%)。 原發(fā)性腎小球腎炎中前5 位分別為微小病 變 性 腎 病86 例 (41.1% ),IgA 腎 病56 例(26.7%),局灶節(jié)段性腎小球硬化20 例(9.5%),系膜增生性腎小球腎炎15 例(7.1%),鏈球菌感染后腎小球腎炎8 例(3.8%); 繼發(fā)性腎小球疾病前2位依次為紫癜性腎炎(92.7%)、狼瘡性腎炎(0.6%)。
2.3 性別與腎臟病理關(guān)系 385 例患兒中男女比為1.93∶1;原發(fā)性腎小球疾病男童148 例(71.1%)、女童61 例(29.1%),男女比為2.42∶1;繼發(fā)性腎小球疾病男童93 例(61.1%)、女童59 例(38.8%),男女比為1.57∶1,性別在不同病理分型中差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01),除嬰幼兒組外在各年齡階段組,男性患兒比例均高于女性。 在各型腎臟疾病中,除了局灶節(jié)段性腎小球硬化及狼瘡腎女性患兒比例高于男性外,其余均表現(xiàn)為男性患兒比例高于女性。 遺傳性腎損害在各年齡組均有分布,男∶女為1.2∶1。 見表1。
2.4 年齡與腎臟病理關(guān)系 除青春期以繼發(fā)性腎臟損害為主外, 其余各組均以原發(fā)性腎小球疾病最常見; 學(xué)齡期原發(fā)性腎小球腎炎以微小病變性腎病、IgA 腎病、FSGS、鏈球菌感染后腎小球腎炎為主;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎主要見于學(xué)齡期及青春期, 遺傳性及先天性腎損害在各年齡組均有分布,以嬰幼兒及學(xué)齡前、學(xué)齡期為主。 見表1。
2.5 遺傳性及先天性腎臟疾病和腎小管間質(zhì)疾病本研究中, 遺傳性及先天性腎臟疾病可分布于各年齡組,其中以嬰幼兒、學(xué)齡前及學(xué)齡期為主,共22 例,其中男12 例,女10 例,其中ALPORT 綜合征共18 例,男12 例,女6 例,薄基底膜腎病4 例,均為女性。 腎小管間質(zhì)疾病共2 例,男女各1 例。見表1。
表1 某三甲兒童醫(yī)院385 例腎臟病理穿刺年齡、性別分布情況(n)
2.6 腎穿刺并發(fā)癥情況 385 例患兒中有腎周血腫1 例,肉眼血尿伴血絲1 例,有單純?nèi)庋垩? 例,無1 例動(dòng)靜脈瘺、穿刺部位感染等并發(fā)癥;腎周血腫為8 歲男性患兒, 為腎病綜合征型紫癜性腎損害,病史較長(zhǎng),持續(xù)大量蛋白尿,腎臟回聲實(shí)質(zhì)增強(qiáng),考慮疾病與腎小球部分硬化有關(guān);有肉眼血尿伴血絲形成為男性患兒, 全麻蘇醒后患兒不配合護(hù)理,拒絕臥床,家屬護(hù)理不當(dāng),后經(jīng)安撫,轉(zhuǎn)移注意力(零食、看電視,講故事、音樂等),經(jīng)予以止血藥及補(bǔ)液等處理,逐漸改善。
本研究總結(jié)了385 例兒童腎活檢病理結(jié)果顯示原發(fā)性腎小球疾病209 例,占54.2%,是引起腎臟損害的首位因素, 這與我國部分地區(qū)及國外地區(qū)報(bào)道一致[3-7],故原發(fā)性腎小球疾病仍是影響我國兒童健康的主要腎臟疾病。 但是在中國的其他單中心有研究稱IgA 腎病是最常見的兒童腎小球疾病[8]。 黑龍江省單中心研究稱輕微病變性腎小球腎炎是最常見的兒童腎小球疾病, 其次是微小病變性腎小球腎炎[9]。 而國外報(bào)道稱局灶節(jié)段性腎小球硬化是伊朗兒童最常見的腎小球疾病[10],IgA 腎病是德國最常見的兒童腎小球疾病[11],微小病變性腎小球腎炎是沙特阿拉伯最常見的兒童腎小球疾病[12],產(chǎn)生結(jié)論不一致的原因考慮與腎穿患兒入選條件及年齡篩選不一有關(guān), 不同國家間腎活檢適應(yīng)證和不同腎病的種族易感性的差異有關(guān)。 再者在本組研究中原發(fā)性腎小球腎炎中前5 位分別為微小病變性腎病、IgA 腎病、FSGS、系膜增生性腎小球腎炎及鏈球菌感染后腎小球腎炎, 這與我國其他單中心的結(jié)論并不完全一致。 研究中鏈球菌感染后腎小球腎炎進(jìn)入了前5 位,提示在現(xiàn)存環(huán)境、感染等因素情況下, 某些臨床上診斷急性鏈球菌感染后腎小球腎炎的患兒臨床表現(xiàn)較重或病程恢復(fù)期過程長(zhǎng)有關(guān), 故對(duì)于臨床上鏈球菌感染后腎小球腎炎應(yīng)重新認(rèn)識(shí),慎重進(jìn)行鑒別。 該組觀察中繼發(fā)性腎小球疾病共152 例,占39.4%;前2 位分別為紫癜性腎炎,占到92.7%、狼瘡性腎炎,占到0.6%, 考慮與兒童腎臟疾病特點(diǎn)及我國乙肝疫苗接種使乙肝病毒感染率下降等綜合因素有關(guān)。
在性別與兒童腎臟病理的研究中, 國內(nèi)有學(xué)者報(bào)道兒童腎活檢資料男女比例為1.79∶1[3],王羽睛腎活檢資料男女比例為1.43∶1[9],本研究中男女比例1.93∶1,均以男性患兒比率高為主,僅有埃及的資料顯示0.85∶1,考慮與不同的種族、不同的疾病類型、納入腎活檢標(biāo)準(zhǔn)有差異[13-14]有關(guān)。 在本組觀察中,除嬰幼兒組外,在各年齡階段組男性患兒比例均高于女性, 而無論是原發(fā)性還是繼發(fā)性腎小球損害,均是男性患兒高于女性患兒。 在原發(fā)性腎小球疾病各分型中,除了FSGS 外,均以男性患兒為主,繼發(fā)性腎損害各分型中,除了狼瘡腎女性高于男性患兒外, 其余均表現(xiàn)為男性患兒高于女性。 目前關(guān)于腎臟損害男孩發(fā)病率高的原因尚不完全明確。 可能與腎活檢人群、疾病的好發(fā)年齡及腎活檢指征的差異及自身發(fā)病特征有關(guān), 但具體原因尚待進(jìn)一步研究。
年齡與腎病理關(guān)系中, 學(xué)齡期原發(fā)性腎小球腎炎以微小病變性腎病、IgA、FSGS、鏈球菌感染后腎小球腎炎為主;繼發(fā)性腎臟損害中紫癜腎、狼瘡腎主要見于學(xué)齡期及青春期, 遺傳性及先天性腎損害在各年齡組均有分布,以嬰幼兒及學(xué)齡前、學(xué)齡期為主。 中國的一項(xiàng)多中心研究報(bào)道,遺傳性及先天性腎臟疾病發(fā)病率為3.76%[15],王羽晴研究中遺傳性及先天性腎臟疾病發(fā)病率為0.76%[9], 本中心遺傳性疾病發(fā)病率占5.70%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其他中心研究數(shù)據(jù),其原因可能與患兒腎活檢基數(shù)較少,樣本量少,以及隨著腎穿刺活檢術(shù)的開展,在嬰幼兒活檢人群較前增多有關(guān); 但令人遺憾的是遺傳性及先天性腎臟疾病在各年齡組均有發(fā)現(xiàn), 其中以嬰幼兒及學(xué)齡前及學(xué)齡期為主, 考慮這主要與腎臟疾病發(fā)病特點(diǎn)有關(guān), 故在兒童腎臟疾病診治過程中需時(shí)刻警惕遺傳性因素作用。
同時(shí), 本研究觀察了385 例兒童腎穿刺活檢的并發(fā)癥情況,有腎臟血腫1 例,肉眼血尿伴血絲1 例,主要與患兒年齡小、術(shù)后不能配合、活動(dòng)量大有關(guān);本組研究并發(fā)癥發(fā)生率低(1%),原因如下:術(shù)前充分準(zhǔn)備 (如術(shù)前囑患者床上排便及呼吸練習(xí)),患兒及患兒家屬配合,彩超引導(dǎo)下穿刺定位準(zhǔn)確,穿刺數(shù)控制在1~2 次內(nèi),創(chuàng)傷小以及術(shù)后予腹部熱敷或按摩,屏風(fēng)遮擋,安撫患兒(用談話、零食、看電視,講故事、音樂等各種方式分散注意力等),以使患兒心理放松,盡量術(shù)后6 h 內(nèi)完成第一次床上排尿,并予以補(bǔ)液及大量飲水,減少血凝塊形成堵塞尿路等綜合不實(shí)因素。 故雖然腎活檢有一定的創(chuàng)傷,且小兒依從性較成人低,但在術(shù)前及術(shù)后準(zhǔn)備充分的情況下, 在兒童中行穿刺活檢術(shù)是比較安全的。
總之, 本文對(duì)本院經(jīng)腎活檢病理診斷的兒童腎臟病進(jìn)行了總結(jié), 對(duì)兒童腎臟疾病譜的數(shù)據(jù)進(jìn)行了有效補(bǔ)充。 不足之處在于, 研究年限僅為4年,研究樣本量較少,這主要與既往對(duì)于腎臟穿刺術(shù)的推廣不夠和患兒家屬對(duì)腎臟穿刺術(shù)的接受度不高有關(guān); 同時(shí)該研究只觀察到一些疾病譜的現(xiàn)象, 但對(duì)這些現(xiàn)象差異背后的原因沒有充足證據(jù)解釋,相信隨著兒童腎穿刺活檢資料的不斷補(bǔ)充,兒童腎臟疾病譜將會(huì)日臻完善。