胎兒后顱窩池畸形的磁共振診斷價(jià)值

巫恒平，王海平，仲建全，唐翎，劉玉建

1.自貢市第一人民醫(yī)院放射科，四川 自貢 643000；

2.四川大學(xué)華西第二醫(yī)院放射科，四川 成都 610041

胎兒后顱窩池畸形是最常見(jiàn)的胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形畸形之一，是胎兒醫(yī)學(xué)產(chǎn)前診斷的研究熱點(diǎn)。磁共振成像(MRI)是無(wú)輻射損傷，具有大視野、多層面成像、軟組織分辨力高以及快速掃描技術(shù)等優(yōu)勢(shì)，能更佳地顯示后顱窩結(jié)構(gòu)，是目前產(chǎn)前篩查重要的補(bǔ)充手段，目前已廣泛應(yīng)用于臨床。本文主要探討1.5T磁共振常規(guī)序列對(duì)胎兒后顱窩池畸形的診斷價(jià)值，為胎兒產(chǎn)前診斷提供直觀可靠的影像學(xué)診斷依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析自貢市第一人民醫(yī)院及四川大學(xué)華西第二醫(yī)院2017 年1 月至2020 年12 月期間收治的17 例行產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒胎頭后顱窩異常的胎兒臨床影像資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：孕周＞28周；產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒胎頭后顱窩異常；無(wú)MRI檢查禁忌證。排除標(biāo)準(zhǔn)：孕周＜28 周；孕婦不能耐受檢查；存在MRI 檢查禁忌證。本組胎兒顱腦掃描均在1.5T MRI完成檢查。孕婦年齡23～36 歲，平均(29±4.6)歲；孕周25～37周，平均(30.2±3.01)周；初產(chǎn)婦7例，經(jīng)產(chǎn)婦10例，均為單胎。本研究經(jīng)上述醫(yī)院倫理評(píng)審委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 孕婦均行超聲檢查及磁共振檢查診斷。超聲檢查：使用Philips iE33 超聲檢查，探頭頻率為3.5～5.0 mHZ，取仰臥位檢查，適當(dāng)充盈膀胱，取恥骨聯(lián)合上方正中矢狀切面，其中4例行陰道超聲檢查。MRI檢查：使用PHILIPS Achiea 1.5T 磁共振成像系統(tǒng)，使用8 通道、大FOV 體部相控陣線圈采集信號(hào)，所有檢查均采用相同序列掃描；檢查前告知孕婦注意事項(xiàng)并取得配合，取仰臥位或側(cè)臥位，足先進(jìn)，平靜呼吸。先進(jìn)行定位掃描，首先進(jìn)行胎盤(pán)常規(guī)掃描，再確定胎頭的體位，采用快速穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)序列(Balance-FFE)和三維快速擾相梯度回波序列(FFE)分別進(jìn)行胎兒顱腦橫斷、矢狀和冠狀位快速掃描獲得胎頭的磁共振圖像。

1.2.2 圖像分析和測(cè)量 結(jié)合孕周觀察胎兒后顱窩池結(jié)構(gòu)及發(fā)育情況，由兩名具有胎兒磁共振診斷資質(zhì)的高年資醫(yī)師分別測(cè)量數(shù)值。選擇T2WI冠狀位測(cè)量小腦橫徑(TCD)，即小腦左右半球間的最大距離；通過(guò)胎兒小腦蚓部的正中矢狀面觀察后顱窩結(jié)構(gòu)及相鄰結(jié)構(gòu)間的毗鄰關(guān)系，測(cè)量小腦蚓部上下徑、小腦蚓部前后徑、腦干-小腦蚓部夾角(BV 角)、腦干-小腦幕夾角(BT 角)。上述數(shù)據(jù)的測(cè)量重復(fù)3 次，取其最終平均值，并參考《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》中的測(cè)值標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分析[1-2]。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS13.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。孕周及孕婦年齡等計(jì)量數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示，對(duì)磁共振測(cè)量小腦蚓部上下徑、小腦蚓部前后徑、BV 角、BT 角及小腦橫徑結(jié)果采用平均值表示，并參考《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》中的測(cè)值標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行對(duì)比[1-2]。

2 結(jié)果

2.1 胎兒后顱窩池畸形的分類及孕婦的年齡和孕周分布 本組高齡孕婦在胎兒后顱窩池畸形病例中占比例較大，部分年齡階段未見(jiàn)病例分布。本組2 例Dandy-Walker綜合征(圖1)，伴左側(cè)腦室擴(kuò)張；3例小腦蚓部發(fā)育不良(圖2)，其中1例伴有雙側(cè)嗅球及嗅神經(jīng)發(fā)育不良；8例后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫(圖3)，其中1例腦溝回未見(jiàn)顯示，部分腦實(shí)質(zhì)超過(guò)三層，1例伴結(jié)節(jié)性硬化，1例伴小腦幕下、左側(cè)生發(fā)基質(zhì)出血及左側(cè)額葉出血，1例伴中腦導(dǎo)水管狹窄并幕上積水。3例胎兒后顱窩池增寬(圖4)，1例伴胼胝體缺如，右側(cè)大腦半球神經(jīng)元移行障礙。1例小腦發(fā)育異常(圖5)。可以看出顱后窩蛛網(wǎng)膜囊腫、Dandy-Walker綜合征及小腦蚓部發(fā)育不良較為常見(jiàn)，見(jiàn)表1。

表1 胎兒后顱窩畸形統(tǒng)計(jì)表(±s)

表1 胎兒后顱窩畸形統(tǒng)計(jì)表(±s)

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圖1 小腦下蚓部完全缺如，第四腦室及顱后窩池明顯擴(kuò)大，天幕及竇匯抬高

圖2 小腦蚓部體積縮小

圖3 后顱窩池后份擴(kuò)大，不與第四腦室和后顱窩池相通

圖4 后顱窩池內(nèi)徑增大；小腦結(jié)構(gòu)正常，小腦蚓部完整，第四腦室及小腦幕位置正常(白箭頭)

圖5 小腦體積縮小并見(jiàn)斑片狀T2W低信號(hào)(白箭頭)

2.2 胎兒后顱窩池畸形的磁共振表現(xiàn)和測(cè)值情況 Dandy-Walker綜合征HF、AP減低，BV和BT角增大；小腦蚓部發(fā)育不良HF、AP減低，BV和BT角小；顱后窩蛛網(wǎng)膜囊腫HF、AP，BV 和BT 均減低；后顱窩池增寬HF、AP，BV 和BT 正常范圍；小腦發(fā)育異常HF、AP減低，BV和BT角小，RL稍小。本研究結(jié)果中1.5T磁共振各徑線測(cè)值均符合超聲檢查測(cè)量診斷標(biāo)準(zhǔn)，見(jiàn)表2。

表2 胎兒后顱窩池畸形的磁共振檢測(cè)均值

3 討論

3.1 出生缺陷及產(chǎn)前診斷的臨床意義 出生缺陷是指新生兒在分娩前機(jī)體就已經(jīng)存在的結(jié)構(gòu)上的缺陷，包括解剖上的異常，如：無(wú)腦畸形等，也包括組織異常、細(xì)胞異常、染色體異常和分子的異常(二十一三體綜合征等)。隨著國(guó)家生育政策的放寬，高齡產(chǎn)婦較前明顯增多，遺傳和環(huán)境等主要因素的影響下，出生缺陷將會(huì)影響可持續(xù)發(fā)展的重大公共衛(wèi)生問(wèn)題和社會(huì)問(wèn)題，也是導(dǎo)致嬰兒死亡和殘疾的重要原因，更是早期胎兒產(chǎn)前篩查的重點(diǎn)和關(guān)鍵；胎兒后顱窩池畸形作為出生缺陷之一，發(fā)生率約為1/5 000[3]。目前產(chǎn)前診斷常采用超聲聯(lián)合MRI 檢查評(píng)估胎兒的發(fā)育狀況，能早期診斷并有效干預(yù)和治療，對(duì)臨床和社會(huì)具有非常重要的意義。

3.2 顱腦MRI 掃描在胎兒后顱窩池檢查中的應(yīng)用 超聲(Ultrasound，US)具有實(shí)時(shí)成像、可重復(fù)性、方便價(jià)廉、無(wú)創(chuàng)傷和輻射損傷等優(yōu)點(diǎn)，是首選產(chǎn)前篩查方法；胎兒后顱窩結(jié)構(gòu)復(fù)雜，超聲受顱骨干擾，且視野偏小，以及孕婦本身原因(胖肥、羊水過(guò)少)等情況導(dǎo)致顯示欠佳，不利于準(zhǔn)確診斷；標(biāo)準(zhǔn)的胎兒顱腦正中矢狀切面常難以達(dá)到理想的層面，造成胎兒產(chǎn)前診斷的困難。胎兒磁共振自1983年應(yīng)用于臨床以來(lái)，目前超快速成像序列得到大力開(kāi)發(fā)和應(yīng)用，可清楚顯示胎頭的形態(tài)和結(jié)構(gòu)，且不受胎兒后顱窩顱骨的干擾，不受孕婦的體型、羊水量、胎位以及操作個(gè)人的水平等因素的影響[4]。磁共振診斷胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常效果顯著，優(yōu)于超聲檢查[5]，還能鑒別區(qū)分出中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形類型[6]；因此，當(dāng)超聲產(chǎn)前診斷篩查發(fā)現(xiàn)胎兒后顱窩異常時(shí)可行MRI檢查明確診斷[7]。

3.3 磁共振對(duì)胎兒后顱窩池畸形的診斷價(jià)值

3.3.1 Dandy-Walker 綜合征 該綜合征由BARKOVICH 等[8]于1989 年首先提出，是由于小腦發(fā)育畸形和第四腦室中、側(cè)孔閉塞引起第四腦室囊性擴(kuò)張和繼發(fā)梗阻性腦積水為特征的胎兒先天畸形，是臨床常見(jiàn)的顱腦發(fā)育畸形。DE CATTE等[9]認(rèn)為在18周前診斷Dandy-Walker綜合征需要謹(jǐn)慎。正中矢狀面T2WI和B-FFE能清晰顯示小腦蚓部、小腦、第四腦室、腦干的形態(tài)和大小、腦室系統(tǒng)和腦脊液通路，準(zhǔn)確地評(píng)估后顱窩區(qū)發(fā)育情況。典型Dandy-Walker 綜合征MRI表現(xiàn)為小腦蚓部體積顯著減小，下蚓部缺如或蚓部完全缺如，本組數(shù)據(jù)證明Dandy-Walker綜合征小腦蚓部各徑線均顯著小于同月齡正常胎兒，第四腦室及顱后窩池明顯擴(kuò)大，天幕及竇匯抬高[10]，BV 角始終＞45°。本組17例后顱窩池畸形中僅2例為DWS，與文獻(xiàn)報(bào)道不相符合，分析原因可能為病例收集樣本量少有關(guān)。目前，MRI 已經(jīng)成為診斷DWS 最佳的影像學(xué)方法，MRI矢狀位薄層掃描顯示最佳。

3.3.2 小腦蚓部發(fā)育不良 MRI 選取胎頭正中矢狀面分別測(cè)量蚓部上下徑、前后徑、BV角和BT角，觀察其發(fā)育情況；胎兒蚓部上下徑、前后徑為直線增長(zhǎng)趨勢(shì)，與胎齡呈線性正相關(guān)，而前后徑的相關(guān)性最強(qiáng)[11]；有文獻(xiàn)報(bào)道小腦蚓部高度/小腦高度比值＜0.7作為診斷小腦蚓部發(fā)育不全的標(biāo)準(zhǔn)[12]。MRI典型表現(xiàn)為小腦“中線裂”征及“白齒”征[13]。

3.3.3 后顱窩池蛛網(wǎng)膜囊腫 后顱窩池蛛網(wǎng)膜囊腫為含有一層較厚的膠原和增生的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞構(gòu)成囊性病變，內(nèi)充滿腦脊液。MRI表現(xiàn)為與腦脊液一致的信號(hào)，不與第四腦室和后顱窩池相通，而小腦蚓部、第四腦室及小腦幕形態(tài)、位置正常。囊腫在出生后的幾天或幾周內(nèi)可能體積增大，故出生后需要隨訪觀察。本組8例后顱窩池蛛網(wǎng)膜囊腫，4例無(wú)伴發(fā)其他畸形，其中1 例伴有結(jié)節(jié)性硬化，1例合并出血，1例合并腦實(shí)質(zhì)的發(fā)育異常，上述3 例均提示預(yù)后較差；1 例壓迫中央導(dǎo)水管并伴有腦積水。

3.3.4 小腦發(fā)育不良、后顱窩池增寬及Blake 囊腫 本組小腦發(fā)育不良2 例，后顱窩池增寬2 例，沒(méi)有Blake 囊腫病例。MRI 橫軸或者冠狀位能夠清楚顯示小腦半球的大小和形態(tài)，能夠準(zhǔn)確測(cè)定小腦半球的橫徑大小，評(píng)估小腦半球的發(fā)育情況，可早期發(fā)現(xiàn)腦橋和小腦體積減少。Blake 囊腫小腦蚓部大小、形態(tài)正常，原裂和頂點(diǎn)可見(jiàn)，BV角＜30°，小腦幕未見(jiàn)抬高，后顱窩池正常。Blake 囊腫的第四腦室脈絡(luò)叢常位于囊腫頂部。后顱窩池增寬是蛛網(wǎng)膜下腔在小腦與延髓之間形成的一較大的腔隙增寬[14]；胎兒?jiǎn)渭兒箫B窩池增寬與小腦橫徑及體積無(wú)明顯相關(guān)性[2]。T2WI 表現(xiàn)為各孕周后顱窩池內(nèi)徑≥10 mm；小腦結(jié)構(gòu)正常，小腦蚓部完整，第四腦室及小腦幕位置正常。

總之，MRI 能清晰顯示后顱窩池解剖信息，能準(zhǔn)確評(píng)估胎兒后顱窩池區(qū)的發(fā)育情況，并依據(jù)后顱窩區(qū)結(jié)構(gòu)的形態(tài)和各徑線測(cè)量定量分析，有助于早期產(chǎn)前篩查和診斷。本組樣本量較少，1.5T磁共振圖像分辨率有待提高，加上胎動(dòng)影響，給影像診斷分析帶來(lái)困難，需要進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量，同時(shí)提高M(jìn)RI 圖像后處理技術(shù)和掃描技術(shù)，更加深入認(rèn)識(shí)胎兒后顱窩池的結(jié)構(gòu)和畸形。隨著磁共振技術(shù)發(fā)展以及獨(dú)特功能成像技術(shù)，如磁共振定量分析[15]、三維MRI、1H-MRS、快速三維大分子質(zhì)子分?jǐn)?shù)映射(MRF mapping)等的大力發(fā)展和廣泛應(yīng)用，會(huì)進(jìn)一步提高M(jìn)RI檢查在胎兒顱腦畸形產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用價(jià)值。